Eine schwierige Differentialdiagnose Relapsing ADEM (akute demyelinisierende Enzephalomyelitis) oder Multiple Sklerose (MS) Eine schwierige Differentialdiagnose C.Bölke1, Ch. Merzkirch1, B. Zieger2, M.Henschen1 1 Zentrum für Kinderheilkunde und Jugendmedizin, Schwarzwald-Baar-Klinikum, Villingen-Schwenningen 2 Institut für Radiologie und Nuklearmedizin, Schwarzwald-Baar-Klinikum, Villingen-Schwenningen Abb.1: 05.07.06 Abb.1. (Alter: 16 Monate): Fleckiges angehobenes Signal kortikal und subkortikal parietal beidseits mit etwas verwaschener Mark-Rinden-Grenze, dazu leichte Signalanhebungen auch im Marklager in der Umgebung der Cella media und ein inhomogenes Signal im Thalamus. Sowohl die Multiple Sklerose als auch die ADEM sind im Kleinkindesalter sehr seltene Erkrankungen. Die Inzidenz der Multiplen Sklerose bei Kindern bis zum Alter von 10 Jahren lag in den Jahren 1997 bis 1999 in Deutschland bei 0,1/100.000 und die der ADEM bei 0,09/100.000. Im Alter unter 3 Jahren wurden in diesem Zeitraum 2 Patienten mit einer ADEM und kein Patient mit einer MS registriert. Typischer Weise ist die ADEM eine monophasische Erkrankung. In seltenen Fällen wurde von einer rekurrierenden ADEM berichtet. Symptome und laborchemische Resultate können im Kleinkindesalter bei beiden Erkrankungen ähnlich sein.1 1Paediatric multiple sclerosis and acute disseminated encephalomyelitis in Germany: results of a nationwide survey. Eur J Pediatr (2007) 166:405-412. Der Patient: Wir berichten von einem mittlerweile 2-1/2 jährigen Jungen, der uns im Alter von 13 Monaten erstmals vorgestellt wurde. Zu diesem Zeitpunkt hatte der Junge eine Erdnuss aspiriert, die bronchoskopisch entfernt werden musste. Ob die Aspiration in einem Zusammenhang zu der später aufgetretenen Schluckstörung zu sehen ist, bleibt fraglich. Normalbefunde: Grosses Blutbild, BSG, CRP, CK, SGOT, SGPT, GGT, Elektrolyte, Kreatinin, Harnsäure, BZ, Ammoniak, Lactat, TSH, fT4, CDT (Carbohydrat-Def.Transferrin). Serologie: Mycoplasma pneumoniae, Enteroviren AK und –RNA n, FSME, Masern, Mumps, VZV, CMV IgA und IgG, EBV IgG, EBV EBNA 1 IgG, HSV IgM und IgA. Liquor: Glucose, Eiweiss, Laktat, Enteroviren-AK, Enteroviren-RNA, Herpes simplex DNA, EBV-DNA, HSV 1/2 IgG, VZV IgG. Liquor-, Blut- und Urinkultur ohne Keimwachstum. Kein hinweis auf Organo- und Aminoazidopathien. Augenärztl. Untersuchung. VEP, SEP des N. medianus und N. tibialis. MRT-LWS, Rö-Thorax. Pathologische Befunde: Körpertemperatur 38,1°C, Leukozyten 16.600/µl, LDH 433 U/l, BE -6,2 mmol/l, Bikarbonat 18,4 mmol/l, Ammoniak 109mg/dl. Serologie: EBV IgM 55 (später 23) U/ml, EBV IgG <10U/ml (später 471U/ml), EBNA-1IgG: <3,0U/ml (später >600U/ml), HSV1/2 IgG. Liquor: 56/3 Zellen, Albumin 151 mg/l, IgG 11,1 mg/l (grenzwertiger IgG Quotient), oligoklonales IgG schwach positiv. Urin: Keton: 40mg/dl. EEG: Sharp-wave-Focus fronto-zentro-temporal. Abb.2: 11.10.06 Abb.2 (Alter 21 Monate): Atrophien in den vormals betroffenen Gebieten temporal und parietal. Neu aufgetrete Veränderungen in der weissen Substanz periventrikulär bds. ohne Störung der Blut-Hirn-Schranke. 1. Krankheitsschub: Im Alter von 16 Monaten ist uns der Junge dann mit Krampfanfällen vorgestellt worden. Die weiteren Symptome waren eine Gangataxie, eine Fazialisparese links und Schluckstörungen. Bei unspezifischer Serologie und schwach positiven oligoklonalen Banden stellten wir die Diagnose einer ADEM und behandelten mit Prednisolon hochdosiert i.v.. Die Symptomatik besserte sich folgend und die Krampfanfälle sistierten. Es persistierten eine Gangataxie, eine Dysphagie und eine inkomplette Fazialisparese links. Abb.3 (Alter 25 Monate): Mehrere neu aufgetretene kleine Zonen mit gestörter Blut-Hirn-Schranke und perifokaler Signalanhebung parietal bds. Und parietotemporal rechts. Abb.3: 09.03.07 2. Krankheitsschub: Im Alter von 24 Monaten kam es zu einem fokalen Krampfgeschehen. Im NMR zeigten sich mehrere neue Läsionen parietal beidseits und parieto-temporal rechts. Auch in dieser Phase behandelten wir mit Prednisolon in hoher Dosis. Die Krampfanfälle sistierten, es zeigten sich jedoch weiterhin neurologische Residuen. Seitdem ist es zu keinerlei neuen Symptomen und zu keinem Krampfanfall mehr gekommen, sodass wir von einer biphasischen Enzephalitis ausgehen. Momentaner Zustand: Es sind keine erneuten Krampfanfälle aufgetreten. Er spricht lautierend mit einfachen Silben, läuft frei. Somit rückläufige Befunde bei verzögerter Sprachentwicklung. Abb4. (Alter: 29 Monate ): Deutlich rückläufiger Befund. Keine neu aufgetretenen Läsionen. Abb.4: 26.06.07 Diskussion: Sowohl die MS, als auch die rekurrierende ADEM stellen im frühen Kleinkindesalter eine sehr seltene Differentialdiagnose dar. Im Fall einer biphasisch abgelaufenen Enzephalitis und einer monophasischen Enzephalitis unklarer Genese sollten beide Differentialdiagnosen frühzeitig in Betracht gezogen werden. Aufgrund der positiven Entwicklung nach zweimaliger Cortison-Stosstherapie und anderer in der Litaratur beschriebener Fälle erscheint die Prognose günstig. Erst die weitere neurologische Entwicklung wird für eine dezidierte Diagnosestellung wegweisend sein.