Das seltene onkozytäre Nebennierenrindenadenom mit Myelolipomanteilen

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1 Das seltene onkozytäre Nebennierenrindenadenom mit Myelolipomanteilen
188. Tagung der Vereinigung Nordwestdeutscher Chirurgen 1.-3. Dezember 2011 Hamburg Das seltene onkozytäre Nebennierenrindenadenom mit Myelolipomanteilen S.R. Döppner¹, I.-M. Schäfer ², J. Kuhlgatz ¹ ¹ Klinik für Allgemein- und Viszeralchirurgie, Helios Albert-Schweitzer-Krankenhaus Northeim (Chefarzt: Dr. med. J. Kuhlgatz) ² Zentrum Pathologie und Rechtsmedizin, Universitätmedizin Göttingen, Abteilung Gastroenteropathologie (Direktor: Prof. Dr. med. Radzun) Kasuistik: Die 52-jährige Patientin stellte sich aufgrund von Sodbrennen beim Hausarzt vor. Im Rahmen der dann durchgeführten Untersuchungen zeigte sich in der Abdomen-Sonographie eine Raumforderung in der Leber (Segment 4). In der Folge wurde ein CT-Abdomen durchgeführt, in dem der Leberbefund dem Bild eines Hämangioms entsprach. Weiterhin wurde jedoch eine ca. 3,3 x 4,5 x 4 cm große Raumforderung, die hochverdächtig auf eine Nebennierenmetastase oder auf ein Nebennierenkarzinom war, kranial der linken Niere gesehen. In dem dann durchgeführten MRT erhärtete sich der schon im CT geäußerte Verdacht. Nach einer Gastroskopie und weiterer Umfelddiagnostik, die keinen Anhalt für weitere tumorverdächtige Manifestationen bot, und dem Ausschluss einer Hormonaktivität wurde die Indikation zur onkologisch-gerechten Adrenalektomie gestellt, die am transabdominell durchgeführt wurde, gestellt. In der Histologie zeigte sich dann die seltene Konstellation eines onkozytären Nebennierenrindenadenoms mit Anteilen eines Myelolipoms, welches in toto entfernt werden konnte. Der peri- und postoperative Verlauf gestalteten sich komplikationslos. Die Patientin wurde am 9. postoperativen Tag nach Hause entlassen . Eine onkologische Nachbehandlung war auf Grund des histopathologischen Ergebnisses nicht erforderlich. Pathologie Das 10 x 9 x 3 cm messende Nebennierenresektat links mit anhängendem Fettgewebe wies zentral einen 5 x 4 x 2 cm großen Tumor mit gelblich-rötlicher Schnittfläche und weicher Konsistenz auf (A). Histologisch zeigten sich Tumorzellen stellenweise mit trabekulärer Anordnung, einem großen runden basophilen Kern und breitem eosinophilem Zytoplasmasaum. Stellenweise wies der Tumor auch ein klarzelliges Wachstumsmuster mit schaumigem Zytoplasma und Ausbildung von Riesenzellen auf (B, linke Bildhälfte, Hämatoxylin-Eosin, (HE) x40). Die Tumorzellen infiltrierten diffus das angrenzende Fettgewebe. Hier zeigten sich zusätzlich fokal Hämatopoesenester (B, rechte Bildhälfte, HE). Die Tumorzellen (C, HE, x100) wiesen immunhistochemisch eine Expression epithelialer und neuroendokriner Marker auf. Die Proliferationsrate lag bei ca. 5%. Die Zellen der Blutbildung im Randbereich des Tumors (D, HE, x100), zeigten u. a. eine Expression von Chloacetatesterase als Granulopoese-Marker (D, Ausschnitt, x200), sowie einzelne Siderophagen. Obwohl der Tumor zytologisch den Eindruck eines gut differenzierten Nebennierenkarzinoms erweckte, wurde aufgrund der niedrigen Proliferationsrate und der onkozytären Differenzierung, die generell mit erhöhter Kernpleomorphie einhergeht, schließlich die Diagnose eines 5 cm großen Nebennierenrindenadenoms mit Anteilen eines Myelolipoms gestellt. Diskussion: Die Kombination eines Myelolipoms mit einem Tumor der Nebenniere ist insgesamt sehr selten und wird meist im Rahmen von Routineuntersuchungen als Zufallsbefund diagnostiziert. Das Myelolipom setzt sich aus reifen Fettgewebe mit haematopoetischen Elementen zusammen und hat keine biologische Funktion. Oft zeigen die Patienten bei gleichzeitigem Auftreten eines Nebennierenrindentumors und eines Myelolipoms ein Cushing-Syndrom und haben somit eine Hormonaktivität. Ein hormon-inaktiver Tumor, so wie in unserem Fall, wurde bis zu jetzigen Zeitpunkt erst einmal 2007 bei einer chinesischen Patientin beschrieben. Neben der Tumorgröße werden zur Beurteilung des Tumors weitere pathologische Gesichtspunkte wie Morphologie und die histologische Darstellung bezüglich der Proliferationsrate und der onkologischen Differenzierungen genutzt. Zusammenfassend sollte bei hochgradigem Verdacht auf eine maligne Raumforderung in der Bildgebung im Bereich der Nebenniere nach Abklärung der Hormonproduktion eine radikale Exstirpation in toto angestrebt werden. Literatur: S.R. Döppner, Helios Albert-Schweitzer-Klinik Northeim, Sturmbäume 8-10, Northeim, Tel.: 05551/ ,