Die klinische und neuropsychologische Heterogenität bei Patienten mit semantischer Demenz – eine komparative Fallstudie Hansen, A., Vater, R., Ibach, B.

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1 Die klinische und neuropsychologische Heterogenität bei Patienten mit semantischer Demenz – eine komparative Fallstudie Hansen, A., Vater, R., Ibach, B. Memory Klinik Münsterlingen (MKM), Psychiatrische Klinik Münsterlingen/CH Einleitung: Die semantische Demenz (SD) ist gekennzeichnet durch eine frühe Störung des semantischen Wissens sowie eine Wesensänderung mit Verhaltensauffälligkeiten und wird dem Spektrum der frontotemporalen lobären Degenerationen zugeordnet. Die Früherkennung und Differentialdiagnostik gegenüber anderen psychiatrischen Störungen wie Erkrankungen aus dem schizophrenen Formenkreis oder der Alzheimerdemenz (AD) stellt hohe Anforderungen an die psychiatrischen und neuropsychologischen Untersucher. Da das charakteristische Syndrom der SD neuropathologisch ferner kaum Überschneidungen mit der AD-Pathologie zeigt, unterstützt dieser Befund die Notwendigkeit einer klinischen Differentialdiagnostik, um valide Auskünfte zum Verlauf und den symptomatischen Therapieoptionen erteilen zu können. Tabelle 1 (matched pairs) Patienten N Alter MMSE Bildungsdauer M/W SD 4 77.5 22.3 11.5a 1/3 AD 77.3 22.8 11.3a Bildgebung: Cerebrales MRT: Bei 3/4 SD-Patienten zeigte sich eine links temporal betonte Atrophie. SD-Patient Paar1 (T1 ax) SD-Patient Paar2 (T1 ax ) SD-Patient Paar3 (T1 fast ax) SD-Patient Paar4 (T1 ax) Methodik: Die Patienten wurden nach ICD-10 (AD) und nach Neary et. al (SD) diagnostiziert. Bei allen Patienten wurde eine Bildgebung (8 x MRI, 1 x SPECT) erhoben und eine ausführliche klinische Untersuchung durchgeführt. Alle Patienten wurden in der MKM mit einer etablierten neuropsychologischen Testbatterie untersucht. Die Auswahl der gezeigten Tests aus der CERAD-neuropsychologischen Testbatterie erfolgte mit dem Ziel einen klinischen Beitrag zur Differentialdiagnostik gegenüber der AD zu leisten. Zur Verbesserung der Vergleichbarkeit der ausgewählten neuropsychologischen Untersuchungsparameter wurden in dieser komparativen Fallstudie die Patienten nach Alter, Geschlecht, Schulbildung und MMSE-Score gematcht (Tab. 1). AD-Patient Paar1 (T1 ax) AD-Patient Paar2 (T1 fast ax) AD-Patient Paar3 (T1 fast ax) AD-Patient Paar4 (T1 fast ax) HMPAO-99-SPECT: Es zeigt sich bei einem SD-Patienten (aus Paar 2) eine aus-gedehnte Minderperfusion, die sich von links temporopolar/links temporal bis nach links frontal und links temporooccipital/occipital ausdehnt. Ergebnisse: Zu den MRT- und SPECT Befunden vgl. Bildgebung. Die AD-Patienten erzielten im Boston Naming Test (Tab. 2) durchgehend und in der Wortflüssigkeit (Tab. 3) in 3/4 Fällen bessere Scores. Unerwartet ergab sich bessere Scores der AD-Patienten beim verbalen Lernen (Tab. 4). Bei der Leistung im figuralen Gedächtnis (Tab. 5) zeigte sich kein einheitliches Bild, tendenziell scheinen die SD-Patienten bessere Leistungen zu erbringen. Tabellen 2-5: Neuropsychologische Untersuchungen: Zusammenfassung und Diskussion: Bei neuropsychologischen Untersuchungen zeigen sich in einigen Domänen deutliche Unterschiede zwischen den Patienten mit SD und denen mit AD. Dies ist auf dem Hintergrund zu diskutieren, dass bei einer SD primär mit beeinträchtigtem semantischem Wissen zu rechnen ist, während AD mit deutlich eingeschränkten episodischen Gedächtnisleistungen einhergeht. Aufgrund der sprachlichen Probleme scheint die Testung der verbalen Gedächtnisleistungen bei SD-Patienten zu einer deutlichen Unterschätzung der tatsächlichen Leistungsfähigkeit des Gedächtnisses im Alltag zu führen. Dies ist ein für die klinische Praxis wichtiger Befund, da dies zu einer Fehleinschätzung der noch vorhandenen Selbständigkeit führen kann. Tab.2.: Boston Naming Test Tab.3.: Semantische Flüssigkeit * * * * Literatur:  Frontotemporal lobardegeneration: a consensus on clinical diagnostic criteria. Neary D, Snowden JS, Gustafson L, Passant U, Stuss D, Black S, Freedman M, Kertesz A, Robert PH, Albert M, Boone K, Miller BL, Cummings J, Benson DF. Neurology Dec;51(6): Review. * Messwert=0 Tab.4.: CERAD Wortliste Kontakt: Tab.5.: CERAD figurales Gedächtnis