Luetische Amyotrophie mit symmetrischen Paresen der intrinsischen Handmuskulatur bei einem 27-jährigen: ein Fallbericht Degen Ch., Hofstadt-van Oy U.

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1 Luetische Amyotrophie mit symmetrischen Paresen der intrinsischen Handmuskulatur bei einem 27-jährigen: ein Fallbericht Degen Ch., Hofstadt-van Oy U. Abteilung für Neurologie und Neurophysiologie Krankenhaus der Barmherzigen Brüder, Trier Einführung: Schmerzlos auftretende atrophe Paresen können Symptom verschiedener Motoneuronerkrankungen oder Polyneuropathien sein. Eine Neurolues kann, wenn sie unbehandelt bleibt, neben parenchymatösen Gehirn- und Rückenmarksmanifestationen selten auch zu einer Vorderhornläsion mit der Folge atropher Paresen führen (Prange 1995). Fallbericht: Wir berichten über einen 27-jährigen Patienten, der uns unter dem Verdacht auf eine spinale Muskelatrophie vorgestellt wurde. Der Patient, bei dem eine chronische Alkoholabhängigkeit und eine Polytoxikomanie bestanden, litt unter einer seit zwei Jahren fortschreitenden Schwäche und Feinmotorikstörung beider Hände. Dem Patienten war bisher keine Infektion bewußt, als Ansteckungsmöglichkeit war ein Prostituiertenkontakt vor 12 Jahren zu eruieren, er habe aber nie Symptome einer Geschlechtskrankheit bemerkt. Klinisch zeigte sich eine symmetrische Atrophie der intrinsischen Handmuskulatur betont an den Daumenballen sowie eine Parese vom Kraftgrad 2-3/5 der Fingerspreizung und der Daumenabduktion. Die Muskeleigenreflexe waren seitengleich mittellebhaft, Pyramidenbahnzeichen waren nicht auslösbar. Der übrige neurologische Befund war regelrecht. Elektromyographisch fand sich ein chronisch neurogener Umbau der von den Segmenten C4 bis C8 innervierten Kennmuskeln in distal betonter Distribution, nur im M.interosseus dors. I fand sich pathologische Spontanaktivität in Form von positiven scharfen Wellen, die untersuchten Beinmuskeln zeigten Normalbefunde. Elektroneurographisch lies sich keine sensible Beteiligung oder eine Polyneuropathie nachweisen. Die SEP von den Nn.medianus und tibiales zeigten Normalbefunde. Das MRT der HWS zeigte eine normale Anatomie. Im Liquor fanden sich 4,3 lympho-monozytäre Zellen/ul bei einem Gesamtprotein von 43 mg/dl, eine intrathekale IgG-Synthese mit oligoklonalen Banden sowie ein TPHA-Titer im Serum von >1:10000, im Liquor von 1:2560 sowie ein positiver Treponemen IgG-Blot. Antikörper gegen HIV, Hepatitis A und B und Borrelien waren negativ. Die Behandlung erfolgte mit Penicillin 10 Mega intravenös 8- stündlich über 4 Wochen. Kontrollpunktionen erfolgten 6 Monate und ein Jahr nach abgeschlossener antibiotischer Behandlung, und zeigten positive oligoklonale Banden, im Treponemen-Blot positive IgG und negative IgM. Im Serum fand sich ein TPHA-Titerabfall auf 1:5120. Im EMG stellte sich das maximale Muster weniger gelichtet dar ohne nachweisbare Denervierung bei zunehmenden Amplituden der Muskelaktionspotentiale. Innerhalb von 1 ½ Jahren kam es klinisch zu einer Rückbildung der Paresen bis zum Kraftgrad 4/5. Abb. 1 und 2: Atrophie der intrinsischen Handmuskulatur und Daumenballenatrophie vor Behandlung Diskussion: Die unbehandelte Neurolues kann nach mehrjähriger Latenz selten zu einer isolierten Vorderhornläsion mit atrophen Paresen führen, die klinisch ähnlich wie eine Motoneuronerkrankung, z.B. eine spinale Muskelatrophie oder Amyotrophe Lateralsklerose (ALS) imponieren kann. In der Literatur sind ab 1965 etwa 10 Fälle von Amyotrophie bei chronischer unbehandelter Neurosyphilis beschrieben ( z.B. Etgen et al. 2003). Eine Rückbildung der atrophen Paresen ist bei Behandlung mit Penicillin möglich (el Alaoui-Faris et al. 1990), auch bei unserem Patienten führte dieses zu einer Teilremission in Folge von Reinnervationsvorgängen. Literatur: El- Alaoui-Faris M, Medejel A, al Zemmouri K, Chkili T: Le syndrome de sclerose laterale amyotrophique d‘origine syphilitique. Etude ed 5 cas. Revue neurologique 146: 41 – 44 (1990) Etgen T, Bischoff C, Resch M, Winbeck K, Conrad B, Sander D: Obstacles in the diagnosis and treatment of syphilitic amyotrophy Neurology 60:509-11(2003) Prange H: Neurosyphilis. In Prange H: Infektionskrankheiten des ZNS. Chapman Hall, London, Glasgow, Weinheim (1995)