Subakute zervikale Myelopathie als Differentialdiagnose des atypischen Guillain-Barré-Syndroms Dirk Ulbricht1, René J Metz1, Francisco Macian1, Annick.

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1 Subakute zervikale Myelopathie als Differentialdiagnose des atypischen Guillain-Barré-Syndroms Dirk Ulbricht1, René J Metz1, Francisco Macian1, Annick Meurice2, Phouc Trung Dang3 Service de Neurologie1, Service de Neuroradiologie2, Service de Neurochirurgie3, Centre Hospitalier Luxembourg. 4, rue Barblé, L-1210 Luxembourg. Einleitung Das Guillain-Barré-Syndrom (GBS) ist eine entzündliche Polyradikulitis vermutlich immunogenen Ursprungs, typischerweise gekennzeichnet durch eine rasch progressive distal-symmetrisches polyneuropathisches Syndrom mit vorwiegendem Befall motorischer Funktionen. Atypische Fälle sollen in etwa 15 % vorliegen, diese verdienen eine intensivere Differentialdiagnostik. Die zervikale Myelopathie ist klassischerweise durch ein langsam progredientes tetraspastisches Syndrom in Abhängigkeit von der Höhe der spinalen Kompression gekennzeichnet, bei akuten Bandscheibenvorfällen liegen akuter Schmerz und schlaffe sensomotrische radikuläre Paresen vor. Üblicherweise tritt im Verlauf eine dem führenden Segment entsprechende Schmerzsymptomatik auf. Die typische Lokalisation ist in den kaudaleren Segmenten; seltener (in Fällen rheumatischer Erkrankungen) kommen kraniale Läsionen, etwa in Folge einer atlanto-axialen Dislokation vor. Wir berichten über einen Patienten mit einer rapiden und schmerzlosen Entwicklung eines teilweise schlaffen Tetrasyndroms, was zunächst an ein GBS erinnerte, jedoch letztendlich durch einen komprimierenden zervikalen Bandscheibenvorfall (BSV) in Höhe HWK 3/4 erklärt wurde. Fallbericht Ein 67-jähriger Mann entwickelte innerhalb von 10 Tagen eine Gangstörung aufgrund fehlender Kontrolle der Beine sowie eine distal betonte Schwäche beider Beine. Akut aufgetretene Schmerzen wurden klar verneint; es bestanden allerdings seit Jahren Nackenschmerzen und Zervikobrachialgien. Klinisch bestand eine deutliche rechtsbetonte Tetraparese, an den Beinen mit Zeichen der Spastik, an den Armen schlaff. Es bestanden leichtgradige akrodistale handschuh- bzw. sockenförmige Sensibilitätsstörungen. Die Muskeleigenreflexe waren an den Armen ausgefallen, an den Beine distal gesteigert mit positivem Babinski- Zeichen. Darüber hinaus bestand im Liegen eine Atemstörung mit Sauerstoffentsättigung, die sich im Sitzen besserte. An Vorerkrankungen sind eine Adipositas per magna, eine absolute Arrhythmie bei Vorhofflimmern und eine konsekutive restriktive Lungenerkrankung zu nennen. Unter dem Verdacht eines atypischen GBS wurden LP, F-Wellen und SEP durchgeführt, die unauffällig waren. Im Standard-CT der HWS zeigten sich ein enger Spinalkanal und Bandscheibenvorwölbungen auf den Niveaus C5-6 und C6-7. Aufgrund des atypischen klinischen Befunds und der negativen Elektrophysiologie führten wir eine zervikale MRT durch, die einen großen rechtsbetonten Bandscheibenvorfall auf der Höhe C3-4 zeigte, assoziiert mit einer Hyperintensität in den T2-gewichteten Bildern als Zeichen der Rückenmarkskompression. Eine notfallmäßige zervikale Laminektomie führte zu einer raschen kompletten Rückbildung der sensiblen Symptomatik, sowie inkomplett auch der Tetraparese. Bild (zervikale Kernspintomographie): Oben: T2-gewichtete sagittale Schichte zeigen einen linksbetonten BSV in Höhe HWK 3/4 mit Signalanhebung des Rückenmarkparenchyms, zudem einen engen Spinalkanal und Protrusionen in Höhe HWK 5/6 und 6/7. Unten: Sagittale T1-gewichtete Schicht stellt den BSV dar. Axiale T1-gewichtete Schicht mit radikulärer Kompression. Diskussion Die Anamnese ließ zunächst an ein GBS denken. Es ließen sich jedoch weder eine zytoalbuminäre Dissoziation im Liqour noch elektrophysiologische Zeichen einer Polyradikulitis nachweisen, zudem bestanden bilaterale Pyramidenbahnzeichen. Die zervikale MRT war der CT überlegen, da hier die komplette HWS inklusive kraniozervikalem Übergang untersuchbar war, während sich die CT in Standardtechnik auf die bei Bandscheibenvorfällen häufiger befallenen kaudalen Segmente konzentriert. So konnte der seltene BSV lediglich in der Standard-MRT gesichert werden. Dies unterstreicht, das (1) gerade bei atypischen Fällen eines GBS eine Suche nach anderen, speziell spinalen Pathologien obligat ist; (2) das auch eine seltener Bandscheibenvorfall sich atypisch (schmerzfrei, subakut) präsentieren kann.