Hornhaut G. Geerling

Pathomechanismen Anomalie / Dystrophie (Angeborene Fehlbildungen) Degeneration (Altersbedingt, Metabolisch) Entzündung Infektionsbedingt Immunogen Tumoren benigne / maligne Trauma

Anomalie / Dystrophie

Blickdiagnose Keratokonus

Blickdiagnose Keratokonus

Anomalien Mikrocornea: Unter 10 mm Megalokornea: Über 13 mm

Keratektasien Keratokonus (1_2000): kegelförmig, HH-Zentrum verdünnt Keratoglobus: kugelförmig, gesamte HH verdünnt Keratotorus: untere HH-Peripherie Iatrogen Keratektasie nach LASIK

Keratokonus Häufig (1:2000) Familiär, Atopie, Trisomie 21, Ehlers-Danlos, Marfan, Turner-Sy. Manifestation in 2./3. Lebensdekade, bds. Progression (Variabel) Diagnostik: Pachymetrie, Topographie

Keratokonus

Topographie

Zeichen bei Keratokonus Frühzeichen: Eisenring, Vogt-Linien Munson-Zeichen

Spätzeichen bei Keratokonus Hydrops Narbe (Riß der Descemet)

Keratokonus - Stadieneinteilung # n. Amsler * n. Krumeich

Keratektasie - Therapie Bis vor kurzem nur symptomatisch: Brille Harte (!) Kontaktlinse Transplantation (Keratoplastik) Jetzt kausal möglich: Kollagenvernetzung Visusbesserung Progressionsstop

Kollagen-Vernetzung Abrasio => Riboflavin 0,1% => UVA (370 nm)

Keratokonus – Ein Verlauf OS „Forme fruste“ Visus 1.0 Eschenbach Tobias

Keratokonus – Ein Verlauf OS „Forme fruste“ Visus 1.0 Keratoconus Progression, Visusverlust 0.6 → Cross linking Eschenbach Tobias

Keratokonus – Ein Verlauf OS „Forme fruste“ Visus 1.0 Keratoconus Progression, Visusverlust 0.6 → Cross linking 6 W postop: Visus 0.8 Eschenbach Tobias

Keratokonus – Ein Verlauf OS „Forme fruste“ Visus 1.0 Keratoconus Progression, Visusverlust 0.6 → Cross linking 6 W postop: Visus 0.8 4 M postop: Visus 1.0 Eschenbach Tobias (Nicht alle Fälle zeigen diesen positiven Verlauf)

Keratoplastik (Hornhauttransplantation) Perforierend = Durchgreifend (alle Schichten) Lamellär = selektiver Ersatz der anterioren Schichten (ohne DM und Endothel)

Geerling und Seitz; Klin Monatsbl Augenhlk, 2005 Keratoplastik Die erste, die häufigste, die erfolgreichste Transplantation Arthur v. Hippel (1841-1916) Eduard Zirm (1863-1944) Sonderfälle: Zusätze: “xyz-assistierte” (xyz = z.B. Laser / Mikrokeratom) Geerling und Seitz; Klin Monatsbl Augenhlk, 2005

7.12.1905 1. Erfolgreiche perforierende Keratoplastik Zirm in Ollmütz Alois Glogar Ätzkalkunfall Spender: 11-jähriges Unfallopfer, Erfolg: > 1 Jahr Graefe‘s Arch. Clin. Exp. Ophth. 1906

Keratoplastik – Perforierende Technik Trepanation bei Spender und Wirt (Ø 7-8 mm) 10.0 Nylon für > 12/12 Vorteile: Vollständiger Gewebersatz in der opt. Achse, einfache Technik Nachteile: Postop. Astigmatismus, Keine Sensibilität, Fadeninfektion, Glaukominduktion, Immunreaktion

Transplantatüberleben Mit Immunsupression Ohne Immunsuppression! LMU Risiko für Immunreaktion steigt bei Re-Kp und Zahl der vaskularisierten Quadranten des Empfängerbettes.

Perforierende Keratoplastik 6 Monate

Endotheliale Immunreaktion => Transplantatversagen

Bei jeder Änderung Augenarztkontrolle innerhalb von 24 Std.! Immunreaktion (Epithelial) – (Stromal) – Endothelial: Endothelpräzipitat, Zellen in Vorderkammer, Endothelzellschwellung Bei Risiko-Kp: HLA-Matching System. Immunsuppression: Ciclosporin, Mycophenolatmofetil Topische Langzeittherapie Bei jeder Änderung Augenarztkontrolle innerhalb von 24 Std.!

Perforierende Keratoplastik 10 Jahre

Visus-Ergebnisse Nov-18 GG

Perforierende Keratoplastik PK-Video einfügen

Dystrophie Klinische Einteilung: Epithelial Stromal Endothelial Genetisch bedingte, familiäre, bds. Trübung Selten, Manifestation im 1. / 2. Jahrzehnt Je nach Lokalisation Schmerzen ± Seh-

Epitheliale Dystrophie Cogan Dystrophie, Map-Dot-Fingerprint Basalmembran-Dystrophie

Epitheliale Dystrophien Schmerzen (morgendl. Attacken beim Augenöffnen) DD: Posttraumatisch rez. Erosio Therapie: Benetzung, Abrasio, Kontaktlinse Vord. Stromapunktion Phototherapeutische Keratektomie

Stromale Dystrophie (seltener) Granulär: Häufigste Form, Hyalin Makulär: Diffuse Trübung, saure MPS Gittrig: Linien, Amyloid Sy.: Schmerzen, Visus-Reduktion Th.: Benetzung, PTK, Transplantation

Amyloid-Ablagerung Kongo-Rot-Färbung

Endotheldystrophie Kongenitale Variante (CHED): bei Geburt trübe Hornhaut durch fehlendes Endothel-Zellen Fuchs: Erwachsene, Verdickte Descemet (Guttae) / dystrophe Endothel-Zellen

Bullöse Keratopathie

Endotheldystrophie - Therapie Entquellende Therapie Hypertones NaCl (5%) Steroid (Hydrocortison) Föhn Keratoplastik Perforierend Lamellär (posterior): D (S)AEK, DMEK

Posteriore lamelläre Keratoplastik Nahtfrei, schnellere Rehabilitation, kein Astigmatismus, Sensibilität unverändert Erhöhte Belastung für Transplantatendothel

Posteriore lamelläre Keratoplastik - DSAEK n = 51; 1-48/12 Nachbeobachtung; 4x Transplantatversagen!

DS(A)EK

Posteriore Lamelläre Keratoplastik - DMEK (no-touch-Technik) F. Price

Degeneration

Degeneration Altersbedingt: Arcus lipoides, senile Randfurche Nach okulären Erkrankungen: Banddegeneration Pannus, Lipidkeratopathie, Amyloidose

Ablagerungen Arcus lipoides (A. senilis, Gerontoxon, Greisenring): Zirkulärer Ring von Lipidablagerungen, freie Strecke zum Limbus; Im höheren Alter: Harmlos Bei Pat. < 50 J. => Herzinfarktrisiko erhöht (LCAT-Mangel?) Kayser-Fleischer-Ring: M. Wilson, Kupfer-Ablagerung auf Höhe der Descemet-M. Cornea verticillata: Bds., wirbelartige Epitheltrübung Bei Chloroquin (Cave Retinopathie!) Amiodaron oder M. Fabry

M. Fabry Lebenserwartung wg. Nierenversagen M=50, F=70; Enzymersatztherapie möglich!

M. Wilson Unbehandelt letal in ca. 10 J. Th.: Chelatbildner => normale Lebenserwartung!

Hornhaut - Epithellinien

Band-Degeneration Kalk (CaHPO4) Ablagerung in Lidspalte / Bowman Urs.: Trauma / Tropfen / trockenes Auge Th.: EDTA-Abrasio, PTK Prävention: Phosphatfreie AT / Benetzung

Band-Degeneration - EDTA

Bandkeratopathie

M. Terrien Männer > Frauen Peripherer Stromasubstanzverlust bei intaktem Epithel Vaskularisation

Bakterielle Keratitis Pseudomonas-Keratitis Blickdiagnose Bakterielle Keratitis Pseudomonas-Keratitis

Entzündung Mikrobielle Keratitis Sterile Keratitis

Keratitis - Lokalisation Epitheliale Keratitis: Bowman bleibt intakt, spurenlose Heilung Ulzerierende Keratitis: Beteiligung von Bowman und Stroma, hinterlässt Narbe (meist bakteriell) Primär stromale Keratitis: Epithel intakt, später Narbe (virale und granulomatöse Keratop.) Endotheliale Keratitis: (Vorübergehendes) HH-Ödem (Herpes)

Mikrobielle Keratitis

Mikrobielle Keratitis Bakterien (90% aller Keratitiden): Pneumokokken, Staph. aureus plus Trauma, Pseudomonas, Proteus (ohne Trauma) Immer mit Konjunktivitis, Hornhautinfiltrat ± Hypopyon Viren: Herpes simplex, Herpes zoster/Varizellen, Adenoviren Typ 3,4,6,8,19 Pilze: Candida, Aspergillus, Andere Ursachen: Akanthamoeben, Chlamydia trachomatis

(Ring-) Infiltrat => Ulkus => Descemetocele Perforation => Irisprolaps / Narbe c Ghost vessel Staphylo m Leucoma adhaerens

Risikofaktoren Kontaktlinse (junge Pat.) Trauma Diabetes, Alkoholismus Steroide Immunsuppression Dakryocystitis

Therapie - Prinzipien Zuerst: Abstrich + Ausstrich Dann: Breitband-Antibiotika stündlich als AT; bei Endophthalmitis auch i.v. Nach Antbiogram evtl.Therapie-Wechsel Unspezifische Entzündungshemmung Zyklopegie (Atropin 1%) zur Reizreduktion Chirurgische Therapie wenn steril Defektdeckung mit Amnion Keratoplastik später zur Rehabilitation; selten bei perakutem Verlauf (Keratoplastik á chaud)

Akanthamöben-Keratitis Besonders Kontaktlinsenträger Amöben ubiquitär, Risiko: schlechte Hygiene, Badeseen Früh: Schmerzen, perineurale Infilrate Spät: Ringinfiltrat (Wessely-Immunring) Frühzeitige Diagnose verbessert Prognose Therapie: Antiseptika (PHMB), Antibiose (langwierig)

Pilz-Keratitis Selten, meist Candida albicans Satelliten-Infiltrate, zeltförmiges Hypopyon Top. Antimykotika (Nystatin, Amphotericin, Voriconazol Antibiotika und Steroid kontraindiziert

Virus-Keratitis Herpes simples: Primärinfektion im Kindesalter Virus-Typ I bleibt in G. Gasseri Rezidiv bei Resistenzminderg / UV Keratitis dendritica K. metaherpetica, K. disciformis: Uveitis, Trabekulitis mit 2°-Glaukom Isolierung nicht erforderlich

Keratitis dendritica Eins., Schmerzen, Hyperämie, Sensibilität herabgesetzt Th.: Abrasio, Aciclovir, TFT, Benetzung, Steroide kontraindiziert da Epithelheilung reduziert

Keratitis herpetica interstitialis

HSV - Keratitis geographica Steroid-bedingt nach Keratoplastik Übergang in Keratitis metaherpetica = trophische störung => Nur Benetzung!

Lipidkeratopathie nach rezidivierenden HSV-Keratitiden

Disciforme Keratitis HSV-Endotheliitis, VK-Reiz Erhöhter Augendruck Immer auch Präzipitate (Ak-Reaktion gegen HSV) Th.: Systemische Virostatika und Steroide, Zykloplegie

Iris-Pigmentblattnekrosen nach VZV-Keratitis

Sterile Keratitis

Sterile Keratitis Bei D. mellitus, Akustikusneurinom-Op (Neurotroph), Kollegenosen (Rheuma) Trockenes Auge Mechanische Irritation (Entropium, Lagophthalmus, Delle) Cave: Superinfektion

Steriles Ulkus Kein / kaum Infiltrat Keine Heilungstendenz (areaktiver Epithelrand) Peripher (Rh. Arthritis) oder zentral (Neurotroph) Therapie: Systemerkrankung systemisch; topisch Benetzung, Serum, Kontaktlinse, Tränenpunktverödung, Amnion-Tx, Lid-Op

Ulkus Mooren: Progredient, Ursache unbekannt, überhängender Rand

Amnionmembran

Keratitis - Folgen Besonders nach Ulzeration und Stromabeteiligung: Hornhautnarben, Stromaverdünnung Vaskularisation, Pannus Selten Descemetocele und Perforation, Leukoma adhaerens, Endophthalmitis Uveitis mit Sekundärglaukom und Katarakt

Tumor und Trauma s. Bindehaut

Hornhautbank

Seit 1995

Lions-HH-Bank NRW Universitätsaugenklinik Düsseldorf Eine der größten deutschen Hornhautbanken Qualitätskontrollierte Aufbereitung / -bewahrung von Spenderhornhäuten für Transplantationszwecke §7, Abs. 2, Transpl.-Gesetz: Auskunftspflicht seitens betreuender Ärzte / Krankenhäuser über den Verstorbenen In Düsseldorf: Entnahme der Hornhaut, nicht Auge!

Lions-Spende für Außeneinsätze

Transplantatbedarf Hochrechnung am Beispiel der USA USA Deutschland Einwohner 285.200.000 82.310.000 Keratoplastiken pro Jahr 40.000 7.000 derzeit 4.000

Transplantationsgesetz Erweiterte Zustimmungslösung Klarer Vorrang der Organspende vor der Gewebespende Auskunftspflicht Spenderdefinition und Nachweis des Spendertods Durchführung der Gewebeentnahme Vorschriften zur Bearbeitung des Gewebes Behördliche Überwachung der Hornhautbank durch Erteilen einer Herstellungserlaubnis (Paul Ehrlich Institut) Richtlinienkompetenz der Bundesärztekammer

Zusammenarbeit mit UKD: alle klinischen Abteilungen Pathologie UK Düsseldorf, Anatomie, Rechtmedizin Kriminalkommissariate / Staatsanwaltschaften Düsseldorf Andere Krankenhäuser der Region: Marienhospital Düsseldorf / Ratingen, Kaiserwerther Diakonie Bethesda-Krankenhaus Duisburg, EVK Duisburg-Nord, Kliniken Maria-Hilf-GmbH Lukas-Krankenhaus Neuss

Ausschlusskriterien für die Hornhautspende Positive Serologie (Hepatitis B oder C, AIDS) Bösartige Blutzellerkrankungen Tumorerkrankungen des Auges Degenerative ZNS-Erkrankungen unklarer Genese Regelmäßige Blutproduktapplikation / Hämodialyse Sepsis durch multiresistente Keime oder Pilze Unklares soziales Milieu (Prostituierte, Drogenabusus) Keine Angehörigen (die über den mutmaßlichen Willen des Verstorbenen bzgl. HH-Spende befragt werden könnten.)

Entnahmetechnik Ganzes Auge (einfacher aber geringe Zustimmung) Korneoskleralscheibe (15 mm) (Komplexer aber höhere Zustimmung) Abdecken mit Kontaktschale

Organkultur Kultur bei 34°C, steril, für 4 Wochen Phasenkontrastmikroskopische Qualitätskontrolle des Endothels (D7) nach Einlegen in hypotoner Salzlösung Zelldichte>2000 Zellen/mm² erforderlich Zellbeschaffenheit, Zellgröße, Zelleinschlüsse 1x pro Woche Wechsel des Kulturmediums und Mikrobio.-Kontr.

Organkultur Verwerfungsrate: ca. 50% (90% wegen mangelhaft. HH-Endothel, 5% Kontamination, 5% Serologie / Narben) 154

Transplantat-Allokation Freigabe des Transplantates: Exzellente Endothelqualität Serologie negativ Vergabekriterien (absteigende Reihenfolge): Dringlichkeit HLA-Match Alter (± 20 Jahre Differenz Spender-/Empfängeralter) Wartezeit

Verteilung der Hornhauttransplantate Freigabe des Transplantates Exzellente Endothelqualität Serologie negativ Vergabekriterien (absteigende Reihenfolge) Dringlichkeit HLA-Match Alter (± 20 Jahre Differenz Spender-/Empfängeralter) Wartezeit

Sklera G. Geerling

Sklera Formstabile Bulbushülle, Ansatz für alle 6 Augenmuskel, 0,3-1,0 mm Dicke Unregelmäßige Kollagenbündel, weniger Wasser und MPS als HH Besonderheiten: Lamina cribrosa, Trabekelwerk, Schlemm-Kanal Vortexvenen, Ziliararterien, Ziliarnerven

Episkleritis Meist sektorförmige Entzündung, nodulär oder seltener diffus Selten nachweisbare Allgemein-KH Wenig schmerzhaft. Spontanremission in 1-2 Wo, ggf. lokal Kortison-AT

Skleritis Akute, oft bds, sehr schmerzhafte Entzündung, meist Frauen Anteriore / posteriore Form: Diffus, nodulär, nekrotisierend Ko. häufig: Keratitis, Uveitis, Katarakt, Glaukom, Ablatio Systemerkrankungen: PCP, Kollagenosen, Wegener, TBC, u.a. Therapie: Kortison, Immunsuppressiva systemisch

Ende – Hornhaut und Sklera 

Wir sind alle potentielle Spender!