Retinoschisis und Schisisablatio

Präsentation zum Thema: "Retinoschisis und Schisisablatio"—  Präsentation transkript:

1 Retinoschisis und Schisisablatio
Peter Szurman, Universitäts-Augenklinik Department für Augenheilkunde, Eberhard-Karls Universität Tübingen

2 Bullöse Elevation ? Retinoschisis, selten therapiert, aber häufig gesehen, großes Thema, weil DD zur Ablatio Sz

3 Bullöse Elevation Rhegmatogene Ablatio Retinoschisis Sz

4 Pathomechanismus Rhegmatogene Ablatio Retinoschisis Sz Lochbedingt
Periphere zystoide Degeneration Degenerative Retinoschisis Retikuläre Retinoschisis Retikuläre Retinoschisis mit Außenschichtforamen Schisisablatio Schisisablatio mit Innenschichtforamen Juvenile Retinoschisis Makuläre Form Periphere Form Mit Blutung Sz

5 Ablatio retinae

6 Retinoschisis - zystisch

7 Konfluierende zystoide Hohlräume
Periphere zystoide Degeneration Degenerative Retinoschisis Zystoide Hohlräume in der äußeren plexiformen Schicht mit Hyalurosäure gefüllt (wahrscheinlich vom nicht pigmentierten Ziliarkörperepithel gebildet) von Müller-Stützzellen umgeben  Zystoide Hohlräume konfluieren & Müller-Stützzellen zerreißen Somit wird eine typische periphere zystoide Degeneration in eine typische degenerative Retinoschisis Blessig - Iwanof

8 Ziliarkörperzysten Sz
Sie liegen zwischen pigmentiertem und nicht-pigmentiertem Ziliarepithel der Pars plicata oder Pars plana, im Niveau des Lumens der embryonalen Augenblase. Die sehr häufigen senilen Pars-Plana-Zysten sind mit Hyaluronsäure gefüllt Pigmentblattduplikaturen Sz

9 Pars-plana-Zysten Sie liegen zwischen pigmentiertem und nicht-pigmentiertem Ziliarepithel der Pars plicata oder Pars plana, im Niveau des Lumens der embryonalen Augenblase. Die sehr häufigen senilen Pars-Plana-Zysten sind mit Hyaluronsäure gefüllt Sz

10 Hyaluronsäuresekrektion
Pars Plana Zysten Hyaluronsäuresekrektion Die sehr häufigen senilen Pars-Plana-Zysten sind mit Hyaluronsäure gefüllt So entstehen die zystoiden Hohlräume in der äußeren plexiformen Schicht mit Hyalurosäure gefüllt (wahrscheinlich vom nicht pigmentierten Ziliarkörperepithel gebildet) von Müller-Stützzellen umgeben  Zystoide Hohlräume konfluieren & Müller-Stützzellen zerreißen Somit wird eine typische periphere zystoide Degeneration in eine typische degenerative Retinoschisis

11 Periphere zystoide Retinoschisis
Prävalenz = 1% (in älteren Autopsie-Serien) Idiopathisch Bilateral (33%), symmetrisch (temp. unten) Zwischen Ora und Äquator Keine Außenschichtforamen Keine Schisisablatio → Kontrolle in 2-jährigen Intervallen

12 Transformation und Progredienz
Plötzlich ändert sich etwas, die Schisis ändert sich und zeigt plötzlich progredienz

13 Transformation und Progression
Typische periphere zystoide Degeneration & Periphere zystoide Retinoschisis wandeln sich um in eine Retikuläre degenerative Retinoschisis. Dies geschieht meist auf Höhe des Äquators (Periphere zystoide ist vor dem Äquator, nach Transformation in eine retikuläre Schisis dann Progression Ora serrata Äquator

14 Retikuläre degenerative Retinoschisis
Extrem dünnes inneres Blatt Lamina limitans interna Verdünnte Netzhautgefäße Reste der retinalen Nervenfaserschicht Retikulär (im makroskopischen Pathologiepräparat)

15 Retikuläre degenerative Retinoschisis
Prävalenz = 2‰ (in älteren Autopsie-Serien) Idiopathisch Bilateral (15%), symmetrisch (temp. unten) Zwischen Äquator und hinterem Pol Außenschichtforamen Schisisablatio → Kontrollen ???

16 Klinische Tests Test Erregungsleitung Perimetrie Sonographie
Indentation Lasertest Spontanheilung Ablatio Retinoschisis + - Relativskotom Absolutskotom Nachschwingen Starr Ø NH-Verlagerung IS-Verlagerung RPE-Proliferation Ø

17 Außen- und Innenschichtforamen
Sz

18 Degenerative Retinoschisis
Eskalationstufen Degenerative Retinoschisis Periphere zystoide Degeneration + Zystoide Retinoschisis + Retikuläre Retinoschisis + Außenschichtforamen + Schisisablatio + Innenschichtforamen … + Schisisablatio + Symptomatische NH-Ablösung + Innenschichtforamen

19 Degenerative Retinoschisis
Therapie Degenerative Retinoschisis Therapie Periphere zystoide Degeneration + Zystoide Retinoschisis + Retikuläre Retinoschisis + Außenschichtforamen + Schisisablatio + Innenschichtforamen + Progressive NH-Ablösung Beobachten Beobachten/Behandeln Behandeln Kontrollintervalle Clinical retinal detachments occur in association with degenerative retinoschisis in up to 6% of consecutive detachment cases,30 and the presence of retinoschisis and outer-layer breaks has sometimes been considered an indication for prophylactic therapy.31 However, a natural- course study of 218 eyes in 123 patients demonstrated no clinical retinal detachments during a follow-up period averaging 9.1 years.30 The vast majority of small subclinical detachments that develop in association with outer-layer breaks remain small, and prophylactic therapy is only indicated in the presence of obvious significant progression of subretinal fluid posterior to the equator. Patients are occasionally seen to develop outer-layer retinal breaks, but these rarely become associated with symptomatic retinal detachment secondary to the schisis. As a result of Byer's report, when outer-layer retinal breaks are present, we do not recommend treatment. If clinically symptomatic retinal detachment occurs, then scleral buckling is indicated. NE Byer: Perspectives on the management of the complications of senile retinoschisis. Eye. 2002; 16: (Review)

20 Laser/Kryobehandlung
NEIN! Spontanverlauf benigne Komplikationen durch die Behandlung Progress Neue Foramen Netzhautablösung Epiret. Gliose PVR Hörauf hatte in einigen Fällen erfolg nur mit Laser oder Kryo. Immer dann, wenn die Schisisablatio nur sehr flach war. Das mag zwar funktionieren, aber heute würde man diese gar nicht behandeln und nur beobachten, und für größere reicht Laser oder Kryo nicht mehr Links: Laser und Kryo, Rechts: Buckel Spekulation über Kryo: It is assumed that this viscous bubble is entering the subretinal space slowly through outer layer defects, which explains the slow progression of the disease and the less mobile and bullous form of retinal detachment. This theory is also supported by the fact that transscleral cryopexy applied to the entire area of retinoschisis may cause irreversible damage to the Müller cells and therefore may result in a collapse of the schisis cavity. Hörauf, Joachimmeyer, Laqua Retina 2001; 21:602–612 Sz

21 Therapie Kryopexie und Plombe / Cerclage

22 Therapie Kryopexie und Plombe / Cerclage
ppV, IS-Res, PFCL, Laser, Gas/Öl

23 Juvenile Retinoschisis
X-chromosomal rezessiv Autosomal dominant /rezessiv Goldmann-Favre Dystrophie Stäbchen-Zapfen Dystrophie Selten, bilateral, asymmetrisch LJ (60% < 3. LJ) Makuläre Form Periphere Form Großer Unterschied: Keine Hyaluronsäure in der Schisiskavität nachweisbar (deshalb wohl schnelle Progression) - Zentrale Form in bis zu 100% - Periphere Form in 50% (d.h. in der Hälfte der Fälle nur zentrale Beteiligung) Assoziationen: Foveal schisis has been reported in association with Goldmann-Favre vitreotapetoretinal dystrophy and rarely may be seen in rod-cone dystrophy or as an autosomal dominant or recessive condition. There is an overlapping of the fundus, electrophysiologic, and psychophysical findings among X- linked juvenile retinoschisis and the dominant (Wagner's) and recessive (Goldmann-Favre) types of vitreotapetoretinal dystrophies. In X-linked retinoschisis, the electroretinogram (ERG) is often abnormal.

24 Juvenile Retinoschisis - Makuläre Form
Foveolare Schisis Müllerzelldefekt / Glaskörpertraktion FLA leakage und non-perfusion PE-Alteration meist stationär

25 Juvenile Retinoschisis - Makuläre Form
Visual acuity is usually in the 20/60 range in the affected young adult and may remain stationary for many years, with gradual deterioration to about 20/100 by the sixth decade. Most affected patients are legally blind by the seventh decade.

26 Juvenile Retinoschisis - Periphere Form
The peripheral schisis (keine Hyaluronsäure!) only rarely extends to the ora serrata. The inner layer is usually elevated and may have multiple holes. Dendritic, opacified retinal vessels may be present within the retinal periphery, and fluorescein angiography in these cases reveals the presence of vascular leakage and capillary nonperfusion.36 Vitreous veils, which may contain branching retinal vessels, are sometimes prominent. Außerdem: Hemorrhage, hemorrhagic retinal cysts, neovascular glaucoma, retrolentale Gliazellproliferation bis zur Leukokorie

27 Juvenile Retinoschisis - Periphere Form
Periphere Form: Bei juveniler Retinoschisis viel aggressiver Blutung in Schisis / GK rascher Progress Kombination mit NH-Ablösung traktiv rhegmatogen

28 Juvenile Retinoschisis - Periphere Form
Periphere Form: Bei juveniler Retinoschisis viel aggressiver Blutung in Schisis / GK rascher Progress Kombination mit NH-Ablösung traktiv rhegmatogen

29 Therapie Kryopexie und Plombe / Cerclage
ppV, IS-Res, PFCL, Laser, Gas/Öl

30 Zusammenfassung Degenerative Retinoschisis Juvenile Retinoschisis Sz
Ätiologie unbekannt X-chrom. rez., auto. dom. / rez. Pathogenese Hyaluronsäuresekretion Müllerzelldefekt / Glaskörpertraktion Formen Zystoide Form Retikuläre Form Makuläre Form Periphere Form Therapie-Indikation symptomatisch - Blutung in Schisis / GK - Rascher Progress - Kombination mit RD Therapieverfahren 1) Kryo / Plombe 2) ppV / IS-Resektion / Laser / Tamponade ppV / IS-Resektion / Laser / Tamponade 2) Kryo / Plombe The redetachment rate may be as high as 40% regardless of scleral buckling versus vitrectomy. Vitrectomy may also be needed if significant vitreous traction or vitreous hemorrhage is present Sz