Kasuistik Frau H.A. - 1945 St.Katharinental 4-2008.

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1 Kasuistik Frau H.A St.Katharinental

2 Kasuistik aus einem Austrittsbericht 9/2007
...Sprechunfähigkeit, Schluckschwierigkeiten, vermehrter Speichelfluss und Schwäche, v.a. der Nackenmuskulatur und in den Händen bei bekannter.... Im klinischen Status fallen Zungenfaszikulationen, eine Zungenatrophie und eine deutlich eingeschränkte Zungenbeweglichkeit auf, zudem ist eine Atrophie der Handballen und der interossären Muskulatur erkennbar...  CPAP + PEG St.Katharinental

3 Kasuistik St.Katharinental

4 Kasuistik ...5 Monate später Keine Zungenfaszikulationen (mehr)
Kopf- und Rumpfkontrolle knapp kompensiert Zunehmende respiratorische Erschöpfung aber: Kommunikation via Schreibgerät schnell & problemlos Bewusstsein ungestört St.Katharinental

5 Kasuistik Diagnose? St.Katharinental

6 Kasuistik Amyotrophe Lateralsklerose, ED 2004 - Bulbärer Typ
- PEG-Sonde seit 9/2007 - C-PAP nachts und zunehmend auch tagsüber - Progrediente Muskelschwäche Nacken- und Schultergürtel, stark progrediente Rumpfinstabilität St.Katharinental

7 ALS Syn.: Amyotrophe Lateralsklerose Myatrophische Lateralsklerose
Charcot Lou-Gehrig‘s-Desease Motoneuron-Desease Charakteristische Kombination: Muskelatrophie (Vorderhornzelluntergang) Spastizität mit Pyramidenzeichen (Seitenstrangbefall)  1. und 2. Motoneuron betroffen St.Katharinental

8 ALS Motorische Bahnen Pyramidenbahn
- Tractus corticospinalis (lat. et ant.) Corticobulbäre Bahnen Extrapyramidale Bahnen subcortical aus Kerngebieten (aus Form.reticularis, vest.Kerngruppe, ...) St.Katharinental

9 ALS St.Katharinental

10 ALS St.Katharinental

11 ALS Sonderform mit beso schlechter Prognose:
Primär bulbärer Verlauf (25%) Hirnnerven betreffend, z.B. primär schlaffe Lähmung V, VII, IX, X, XII  primär verwaschene Sprache, Schluckstörung, Zungenatrophie, Zungenfaszikulation, gesteigerte Gesichtsreflexe, schlaffe Mimik, langsame Lippenbewegungen, Zwangslachen & Zwangsweinen (kein Affekt) St.Katharinental

12 ALS Epidemiologie meist zw. 40-64 Jahren m:f 3:1 selten Kinder
St.Katharinental

13 ALS Ätiologie & Pathogenese - meist sporadisch
- selten genetisch bedingt (dominanter Erbgang) dann langsam progredient (Goam) bisherige pathogenetische Ansätze hypothetisch z.B. Glutamat-Haushalt St.Katharinental

14 ALS Früh-Klinik Gelegentlich unspezifische Muskelkrämpfe (nachts, Waden) Gelegentlich unspezifische Faszikulationenen (Beklopfen) Muskelschwäche, distal u/o proximal, ein-/zweiseitig Im Verlauf weitere Muskelgruppen Muskelatrophie, beso M.interossei Spastizität, Reflexsteigerung, Pyramidenbahnzeichen Ergo: Atrophie + Reflexsteigerung  DD ALS St.Katharinental

15 ALS St.Katharinental

16 ALS Diagnostik Klinik Liquor bland
EMG (gen. Niedergang, Faszikulationen, Potential-Veränd.) MRI (gen. Atrophie) Muskelbiopsie (gel. Begleit-Myopathie) St.Katharinental

17 ALS Prognose 80% 3 Jahre Bulbär: 60% 1 Jahr 20% 5 Jahre 6% 10 Jahre
Selten Remission (Falsch-Diagnosen??) St.Katharinental

18 ALS Therapie symptomatisch (CPAP, PEG, Schreibcomputer)
symptomatisch medikamentös (Atropin – Speichelfluss, Morphium - Dyspnoe) Ursächlich (?) Rilutek (Glutamat-Antagonist) St.Katharinental

19 ALS Differentialdiagnose Radikulär Spinal Paraneoplastisch
Endokrin (D.m., Hyperthyreose) Selten neurol. Erkrankungen (z.B. CJD) St.Katharinental