Klinischer Fall: Multiple Sklerose Seminar Neurophysiologie S2 Thema I: Erregungsentstehung, -leitung und -übertragung im Nervensystem SS 08 Klinischer Fall: Multiple Sklerose Keep it short and simple! 29.04.08 Franziska Eckelskemper

Multiple Sklerose -Fallbeispiel I. Fallbeispiel: 26jähige Sekretärin klagt über: Ziehen in beiden Schultern Taubheitsgefühl in den Händen, Kribbeln im Unterarm  Wärmflasche, Armbäder  Rotlicht, Muskelrelaxans Verschlechterung des Sehvermögens Eingeschlafene Beine Erblindung auf dem linken Auge  Spiegelung des Augenhintergrunges

Multiple Sklerose -Definition II. Definition Multiple Sklerose: Die Encephalomyelitis disseminata ist eine der häufigsten chronisch-entzündliche Demyelinisierungserkrankung des zentralen Nervensystems (ZNS) aufgrund von Immunpro- zessen (Autoaggressionskrankheit), deren Entstehungs- ursache noch ungeklärt ist, wobei jedoch genetische und Umweltfaktoren sowie evtl. auch Viren eine Rolle spielen könnten. Sie tritt im jungen Erwachsenenalter auf und verläuft in Schü- ben, die seltener werden; die neurologischen Symptome jedoch, die sich durch die Verzögerung der Erregungsleitung ergeben, nehmen zu.

Multiple Sklerose -Definition Geographische Verteilung:

Multiple Sklerose - Verlaufsformen und Klinische Symptome III. Verlaufsformen und Klinische Symptome: - Beginn: 20.-40. Lebensjahr - Krankheitsschübe (einige Tage bis wenige Wochen) mit unterschiedlichen Verlaufsformen: Schubförmig remittierende MS Schubförmig progrediente MS Sekundär progrediente MS Primär chronische progrediente MS und vielen unterschiedlichen, nicht eindeutigen klinischen Symptomen – „Krankheit mit 1000 Gesichtern“- abhängig von der Lokalisation des Entmarkungsherdes im ZNS

Multiple Sklerose - Verlaufsformen und Klinische Symptome

Multiple Sklerose - Verlaufsformen und Klinische Symptome Augensymptome: Früh: Retrobulbärneuritis (20-30%)  Sehstörungen Häufig: temporale Pupillenablassung Augenmuskelparesen Störungen der Augenmotorik  Doppelbilder Internukleäre Ophtalmoplegie Sensibilitätsstörungen: Parästesien, z.B.:Taubheitsgefühle, Kribbeln Schmerzen Positives Lhermitte-Zeichen

Multiple Sklerose - Verlaufsformen und Klinische Symptome Motorische Störungen: Paresen der Extremitäten Spastische Tonuserhöhung Fehlende Bachhautreflexe Reflexsteigerung und pathologische Reflexe, z.B.: Babinsky-Zeichen Cerebelläre Störungen: Ataxie der Bewegungsabläufe Intentionstremor Dysarthrie Dysphagie

Multiple Sklerose - Verlaufsformen und Klinische Symptome Blasen-und Mastdarmstörungen: Retention Inkontinenz Imperativer Harndrang Psychische Störungen: Unangemessene Euphorie Demenz Psychische Belastungen Anfallsartige Phänomene Selten: Epileptische Anfälle Tonische Hirnstammanfälle Trigeminusneuralgie

Multiple Sklerose - Verlaufsformen und Klinische Symptome Besondere Symptome: Hemiplegischer Typus Abnorme Müdigkeit Uthoff-Phänomen

Multiple Sklerose - Ätiologie und Pathogenese IV. Ätiologie und Pathogenese: Herdförmige Demyelinisierungen (Plaques)

Multiple Sklerose - Ätiologie und Pathogenese Ursachen noch nicht bekannt, aber zahlreiche Hypothesen: genetische Prädisposition Virus-Infektion Vitamin-D-Stoffwechsel Umweltgifte/Impfungen  Multifaktorielle Krankheitsentstehung mit Beteiligung genetischer Faktoren und Umwelteinflüsse als Auslöser einer immunvermittelten Schädigung der Mye- linscheiden

Multiple Sklerose - Diagnose V. Diagnose: räumliche und zeitliche Dissemination a) Bildgebende Untersuchun- gen MRT-Magnetresonanztomo- graphie b) Laborchemische Untersuchungen Blutuntersuchungen Liquordiagnostik c) Neurophysiologische Untersuchungen evozierte Potentiale-Leitsymptom

Multiple Sklerose - Diagnose Visuell evozierte Potentiale

Multiple Sklerose -Therapie VI. Therapie: Behandlung des akuten MS- Schubs Behandlung bei gehäuften Krankheitsschüben Behandlung der chronisch progredienten Form Therapie einzelner Symptome Spastik Miktionsstörungen Müdigkeit Weitere Symptome

Multiple Sklerose - Prognose und Ausblick VII. Prognose und Ausblick: Zu Beginn der Erkrankung kaum Aussagen über Verlauf möglich Lebenserwartung: 6-10 Jahre unter der von Nichterkrankten gleichen Alters 1/3 der Patienten 10 Jahre nach erstem Schub nichts nennenswert behindert In Dtl. mindest. 18 laufende Studien zu Wirkstoffen immunmodulatorische Wirkstoffe Ansätze zu Wachstumsfaktoren, Modulation von Stammzellen

Vielen Dank für die Aufmerksamkeit!!!