Diagnose und Therapie von Epilepsien

Präsentation zum Thema: "Diagnose und Therapie von Epilepsien"—  Präsentation transkript:

1 Diagnose und Therapie von Epilepsien
E. Hauser Landesklinikum Thermenregion Mödling

2 Wie entstehen cerebrale Anfälle?
Verminderte Inhibition Vermehrte Excitation

3 Normale Situation Inhibition (GABA) Excitation (Glutamat)

4 Der Anfall Inhibition (GABA) Excitation (Glutamat)

5 Interiktale Situation
Inhibition vermehrt Excitation vermehrt

6 Iktale Situation Excitation vermehrt Inhibition durchbrochen

7 Begriffe Epileptischer Anfall Epilepsien

8 Epileptischer Anfall Klinische Manifestation von exzessiven,
hypersynchronen Entladungen.

9 Epilepsien Chronische Erkrankung mit wiederholten,
nicht-provozierten epileptischen Anfällen.

10 Häufigkeit Prävalenz aller Personen mit Anfällen 2-5 %
Prävalenz aller Personen mit Epilepsien 0,5-1 %

11 Ursachen von Epilepsien

12 Risikofaktoren Cerebralparese 17-34 % Geistige Behinderung 22-31 %
FA mit Fieberkrämpfen 3,3 % Hirntraumen 8 % Encephalitis 16 %

13 Der epileptische Anfall ist ein Symptom
und keine Krankheit. Wie jedes andere Symptom auch haben cerebrale Anfälle unterschiedliche Ursachen.

14 Diagnose Anamnese Status EEG Bildgebung Stoffwechsel Genetik
Schlafentzugs-EEG Langzeit-EEG mit Videomonitoring Bildgebung MRI, PET, SPET etc. Stoffwechsel Genetik

15 Anfallssymptomatologie
Generalisierte Anfälle Fokale Anfälle Unklassifizierbare Anfälle

16 Syndromatologie Anfallssymptomatologie Anfallsursache
Alter zu Beginn der Erkrankung

17 Wichtige Syndrome West-Syndrom Fieberkrämpfe Absencenepilepsie
Rolandi-Epilepsie

18 West-Syndrom Infantile Spasmen
Stillstand der psycho-motorischen Entwicklung Hypsarhythmie im EEG Anfallsbeginn zumeist Lebensmonat

19 Fieberkrämpfe Generalisierte tonisch-klonische Anfälle ausschließlich bei Fieber Beginn zumeist in den ersten drei Lebensjahren Zumeist (96 %) gute Prognose

20 Absencenepilepsie Beginn meist zw. 6. und 7. Lj.
Im EEG generalisierte 3/Sek. Spike/wave Paroxysmen Bewußtseinspausen mit oder ohne geringen motorischen Symptomen

21 Benigne fokale Epilepsie mit zentrotemporalen Spikes
Kurze, einfach fokale Anfälle mit hemifacialen motorischen Symptomen zumeist aus dem Schlaf Anfallsbeginn zw. 3. und 13. Lj. Im EEG zentrotemporale Spikes Gute Prognose

22 Was tun bei Anfällen? Ruhe bewahren
Verletzungen wenn möglich verhindern Nichts zwischen die Zähne stecken Nach dem Anfall stabile Seitenlage Rettung wenn notwendig

23 Akuttherapie Bezodiazepine rectal Benzodiazepine iv Phenytoin iv
Phenobarbital iv Intensivstation

24 Early identification of refractory epilepsy Kwan and Brody, N Engl J Med, 2000; 343:314-9
525 Patienten Mittlerer Beobachtungszeitraum 5 Jahre Anfallsbeginn <1-92 63 % 1-Jahresremission 47 % mit 1. AED anfallsfrei 14 % mit 2. od. 3. AED anfallsfrei

25 Prognosis of Childhood Epilepsy in Newly Referred Patients Hauser u Mitarb., J Child Neurol 1996; 281 Patienten Mittlerer Beobachtungszeitraum 5,3 Jahre Anfallsbeginn neonatal bis 15. Lebensjahr 90 % 1-Jahresremission 70,1 % 2-Jahresremission 56,9 % 3-Jahresremission

26 Beginn der 1-Jahresremission
77,9 % im 1.Jahr 6,1 % im 2.Jahr 2,6 % im 3.Jahr

27 Was spricht für schlechte Prognose
Früher Anfallsbeginn Neurologisches Defizit Symptomatische Ätiologie

28 Wann kann man von „intraktabler“ Epilepsie sprechen?
Wenn bei konsequenter und richtiger Therapie nicht innerhalb eines Jahres Anfallsfreiheit erzielt werden kann, muß davon ausgegangen werden, daß es sich um eine schwer behandelbare Epilepsie handelt.

29 Monotherapie versus Kombinationstherapie Therapiezielhierarchie:
Keine Medikamente und keine Anfälle Monotherapie und keine Anfälle Kombinationstherapie und keine Anfälle Kombinationstherapie und Anfälle

30 Alte Antiepileptika Valproat Carbamazepin Phenytoin Phenobarbital
Benzodiazepine Primidon Ethosuximid Mesuximid Sultiam Corticoide

31 Neue Antiepileptika Valproat retard Oxcarbazepin Vigabatrin Lamtrigine
Felbamat Tigabide Gabapentin Topiramat Zonisamide Pregabalin

32 „Alte“ versus „neue“ Antiepileptika
% anfallsfrei

33 Wenn Medikamente nicht wirken
Epilepsiechirurgie Ketogene Diät Vagusnervstimulation

34 Wann an Epilepsiechirurgie denken?
Bei medikamentös nicht ausreichend behandelbaren Epilepsien und Wenn Anfallssymptomatik und/oder EEG auf fokalen Ursprung hinweist

35 Epilepsiechirurgische Verfahren
Standardresektion. zB. Amygdala-Hippokampektomie „Maßgeschneiderte“ Resektion Diskonnektion Läsionsektomie

36 Voraussetzungen für Resektion
Die Anfälle müssen primär fokalen Ursprungs sein Der Fokus muß identifizierbar sein Die Resektion darf nicht zu gravierenden neurologischen Ausfällen führen

37 Operativ behandelbare Syndrome
Symptomatische Temporallappenepilepsien Kryptogene Temporallappenepilepsien Extratemporale Epilepsien (mit und ohne Läsion) Diffuse hemisphärische Epilepsien Symptomatische generalisierte Epilepsien

38 Postoperative Anfallskontrolle
Metaanalyse nach Engel et al (1993)

39 Die Chancen auf Anfallsfreiheit sind mit der
Epilepsiechirurgie größer als mit allen anderen Therapieoptionen, wenn es sich um eine schwer behandelbare Epilepsie handelt.

40 Ketogene Diät Kalorienanzahl dem Idealgewicht entsprechend 4:1 Diät
1 g Protein pro kg KG Flüssigkeit ml/kg/d (max ml)

41 Wann kommt ketogene Diät in Frage?
Medikamentöse Therapieresistenz (>2 Jahre) Epilepsiechirurgie nicht möglich Wenn Familie aufgeklärt und bereit ist, die Belastungen auf sich zu nehmen

42 Regime der ketogenen Diät
Max. 3 Tage stationär fasten BZ-Kontrolle alle 4 Stunden Fasten bis Ketose eintritt Dann 1. Tag 1/3 Kalorien, 2. Tag 2/3 Kalorien, 3. Tag volle Menge Wenn 4 Tage Diät toleriert, ambulante Weiterbetreuung

43 Zusätzlich zu verabreichen
Calcium Vitamine B und C Eisen Carnitin

44 Probleme Nierensteine Infektanfälligkeit Einnahme von Calcium
Flüssigkeitsaufnahme Durchhalten Krankenkasse

45 Wirksamkeit der ketogenen Diät
Prozent Lefevre und Aronson 2000 (Metaanalyse über 11 Studien)

46 Eigene Erfahrungen mit der ketogenen Diät (n=16)

47 Grundlagen der Vagus-Nerv-Stimulation
Stimulationselektrode linker Vagusnerv Subcutaner Generator Standardeinstellung alle 5 Minuten 30 Sekunden Schrittweise Steigerung auf max. 3.5 A Rapid-cycle Modus alle 30 Sekunden 7 Sekunden Zusätzliche Stimulation durch Magnet möglich

48 Indikation für Vagus-Nerv-Stimulation
Pharmakoresistenz Keine Möglichkeit eines kurativen epilepsiechirur-gischen Eingriffs

49 Effekt der VNS bei Kindern (n=83) Ravish et al, Neurosurgery, (2000)

50 Nebenwirkungen und Probleme der VNS
Heiserkeit Hustenreiz Parästhesien Muskelschmerzen Kopfschmerzen Finanzierung

51 Zusammenfassung Schwer behandelbar ist nicht unbehandelbar.
Es stellt sich bald heraus, ob eine Epilepsie schwer behandelbar ist. Die Möglichkeit eines epilepsiechirurgischen Eingriffs sollte frühzeitig in Erwägung gezogen werden. Hoffnung besteht immer