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Seltene Ovarialtumore Univ. Prof. Dr. Dr. h.c. Heinz Koelbl Abteilung für allgemeine Gynäkologie und Gynäkologische Onkologie Universitätsklinik für Frauenheilkunde.

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1 Seltene Ovarialtumore Univ. Prof. Dr. Dr. h.c. Heinz Koelbl Abteilung für allgemeine Gynäkologie und Gynäkologische Onkologie Universitätsklinik für Frauenheilkunde Medizinische Universität Wien

2  International Advisory Board Astellas  International Advisory Board Pfizer  Forschungskooperationen mit:  Female Pelvic Health and Urology  AMS  Astellas

3 Zentrale Frage - Entität  Funktionelle Befunde: Follikel, Follikelcysten Ovar nach Stimulation Corpus luteum, Corpus luteum Cysten  Polycystisches Ovar  Endometriose  Paraovarialcysten, Paratubarzysten  (Post)Entzündliche Veränderungen Hydrosalpinx Tuboovarialabszess Adnexkonglomerattumor, Pseudoperitonealcysten, Adhäsionen  Extrauteringravidität

4  Benigne Neoplasien Dermoidcysten Ovarialfibrome Seröse Cystadenome Mucinöse Cystadenome  Maligne Neoplasien  Ovarialmetastasen (Magen, Darm, Mamma, Pankreas)  Tumoren andere Organe Myome Lymphom Seltene Ursachen Zentrale Frage - Entität

5  Funktionelle Befunde  (post)entzündliche Befunde: Hydrosalpinx/ Pseudoperitonealcyste Hydatiden/Paraovarialcysten  Gutartige Neoplasien  Maligne Neoplasien Kontrolle/ konservativ Operation Zentrale Frage - Entität

6 Diagnostik Adnextumor  Klinische Untersuchung, Lebensalter, Symptomatik  Ultraschall (evtl. Score)  Größe, Begrenzung, zystisch, solide  einkammerig, mehrkammerig  Septierung: zart, regelmäßig, unregelmäßig  Binnenechos: leer, homogen, inhomogen, Echogenität  Wandbeschaffenheit  freie Flüssigkeit, Durchblutung  Labor CA 125, CEA, AFP, hCG, CRP  MRT, CT Differenzierung benigne vs. maligne Sensitivität US64-85% CT90% MRT89-98% Doppler 86%  „klinische Erfahrung“ ca. 90% (PPV Scores ca. 50%)

7 Tumormarker - CA 125  Epitheliales Ovarialkarzinom80% CA 125  50% FIGO I  Sensitivität im Screening 61-90%  PPV  prämenopausal 50%  postmenopausal98%

8 Doppler: Diskriminierung maligne vs. benigne  Resistance-Indexcut off-Wert < 0,4  Pulsatilitätsindexcut off-Wert < 1  Flußgeschwindigkeithöher bei Malignomen  Gefäßdichtehöher bei Malignomen  Gefäßverteilungzentral bei Malignomen peripher bei benignen Tumoren  Notchbei benignen Tumoren (89%) Maly,Riss u.Deutinger, 1995

9 Dopplersonographie  zusätzliche Informationen  bei komplexen Adnexbefunden (insb. postmenopausal)  Differenzierung cystischer Adnexbefund vs. Varikosis  Differenzierung echoreicher cystischer Befund vs. solider Befund  Probleme  Lokalisation der Messung  Cystenrand – Messung Ovarialgefäße  Prämenopausal funktionelle Befunde

10 Pseudoperitonealcysten  Anamnese  häufig formal: komplexes Bild  cystisch-solider mehrkammeriger Adnextumor  Engmaschige Kontrolle, Entwicklung im Zyklus  „Ruhigstellung“ Ovar !!

11 Ovarialbefunde - Management  einfache Cyste 98% nicht neoplastisch 53%-89% spontane Rückbildung postmenopausal: 0,5% maligne bei < 5cm, 2% bei 5-10cm  % Spontanremissionen insb. frühe PMB  10% Spontanremission > 60 Jahre  komplexe Cysten prämenopausal 33% benigne NPL, 17% maligne NPL postmenopausal: von 250 Befunden 55% Spontanremission 45% Persistenz davon 8% Malginome

12 Ovarialbefunde - Management  Laparoskopie  Unerwartete intracystische „papilläre“ Auflagerungen ca. 5% der Fälle davon 15% „Borderline“karzinom Marana et al  667 prämenopausale Patientinnen 1,2% unerwartete Karzinome  Möglichst rasche definitive Operation (1 Woche)

13 Ovarialbefunde - Management  V.a. funktionellen Befund Engmaschige Verlaufkontrolle ggf. Tumormarker  V.a. Neoplasie, persistierende RF (außer Paraovarialcyste, Hydrosalpinx, Pseudocysten) Operative Abklärung

14  5-Jahres Überleben (ab dem Jahr der Diagnose)  %  %  %  Mortalität erscheint unverändert, aber statistisch ist es eine signifikante Verbesserung Accessed April 22, 2007

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16 Statement Leitlinie AGO  Die transvaginale Ultrasonographie hat unter den bildgebenden Verfahren den höchsten Stellenwert zur Diagnostik des Ovarialkarzinoms. GoR A

17 Zum jetzigen Zeitpunkt besteht keine apparative diagnostische Maßnahme, die ein operatives Staging beim Ovarialkarzinom ersetzen und die Operabilität verlässlich einschätzen kann. GoR A Statement Leitlinie AGO

18 Chirurgische Staging und Operatives Konzept Exploration Ascites (Staging) Operation Biopsien (Staging) Ziel Beschreibung der Ausdehnung Optimale Tumorreduktion

19 BMC Cancer 2012 Jan 20;12:31. doi: /  Laparoscopy to predict the result of primary cytoreductive surgery in advanced ovarian cancer patients (LapOvCa-trial): a multicentre randomized controlled study. Rutten MJ et al.

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21  Laparoscopic staging of peritoneal surface malignancies Mario Valle Alfredo Garofalo EJSO 32 (2006) 625e627 Videolaparoscopy to stage 97 cases of peritoneal carcinomatosis, and achieved full laparoscopic PCI assessment in 96/97 cases, while only 2/96 cases were understaged

22 Ovarialkarzinom Operationsschnitte zum Staging und Tumorresektion 1.Längsschnitt-LAP 2.Spülcytologie / Ascites 3.Inspektion und Palpation ges. Abdomen 4.Multiple Biopsien (Peritoneum) bei v.a. Verwachsungsstellen entsprechend Metastasierungswegen 5.Adnexektomie bds. (hohes Absetzen) 6.Hysterektomie (mind. Piver II) 7.Großes / kleines Netz 8.Appendektomie 9.Pelvine Lymphonodektomie bds. 10.Paraaortale Lymphonodektomie

23  Bei gesichertem Stadium FIGO Ia mit Grading 1 ist ein fertilitätserhaltendes operatives Vorgehen möglich, d.h. Belassung des Uterus und des kontralateralen Ovars nach adäquatem chirurgischen Staging. Statement Leitlinie AGO

24 Organerhaltendes Vorgehen war bei höheren Stadium > FIGO IC und Grading G2 oder G3 in einer Metaanalyse mit einem höheren Rezidivrisiko assoziiert. Statement Leitlinie AGO

25 Bei endoskopischer Entfernung eines Ovarialtumors ist die komplette Entfernung unter Vermeidung einer Ruptur erforderlich. Statement Leitlinie AGO

26  Bei endoskopisch anoperiertem Ovarialkarzinom ist das Staging durch Längsschnittlaparotomie baldmöglichst anzuschliessen, da ein ausschliesslich endoskopisches Staging weniger akkurat ist. Statement Leitlinie AGO

27 First-Line Konzept Platinhaltige + Taxane Chemotherapie(Carboplatin + Paclitaxel) Operation mit dem Ziel einer Zytoreduktion auf weniger als 1 cm am besten Resektion aller erkennbarer Tumorverbände

28 Bedeutung des OP-Erfolgs für die Prognose  Der postoperative Tumorrest ist nach dem Stadium der st ä rkste, unabh ä ngige Prognosefaktor.

29  Bei etwa 30 % der Patientinnen mit einem Ovarialkarzinom ist die Erkrankung zum Zeitpunkt der Diagnosestellung auf das kleine Becken begrenzt (Stadium FIGO I oder II).

30 BMC Cancer 2012 Jan 20;12:31. doi: /  Laparoscopy to predict the result of primary cytoreductive surgery in advanced ovarian cancer patients (LapOvCa-trial): a multicentre randomized controlled study. Rutten MJ et al.

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32  Laparoscopic staging of peritoneal surface malignancies Mario Valle Alfredo Garofalo EJSO 32 (2006) 625e627 Videolaparoscopy to stage 97 cases of peritoneal carcinomatosis, and achieved full laparoscopic PCI assessment in 96/97 cases, while only 2/96 cases were understaged

33 Lymphknoten  Bei den frühen Stadien zur exakten Einteilung erforderlich

34 Pelvine Lymphonodektomie beidseits Paraaortale Lymphonodektomie (bds. der Aorta/V. Cava bis Höhe Vv. renales) Lymphknotenbefall im Stadium T1:15-25 % (13-38 %) Im Stadium T2:40-50 % Ab Stadium T3: % Paraaortal häufiger befallen (75 %) als pelvin (15 %), ausschließlich kontralateral 11 % Burghardt et al. Gyn Oncol 1991 Morice et al J Am Coll Surg, 2003 Negishi et al Gynecol Oncol 2004 Lymphonodektomie beim frühen Ovarialkarzinom

35  Intraperitoneal komplette Tumorresektion: Systematische pelvine und paraaortale Lymphonodektomie bis zur Vena renalis zur Herstellung von „ makroskopisch R0 “. h ä ufigster Befall oberhalb der A. mesenterica inf. bei FIGO IIIC/IV: 66% befallen, nur 19% palpatorisch auff ä llig.  Intraperitoneal postoperativer Tumorrest > 0 mm: Gezielte Resektion auff ä lliger Lymphknoten zur Tumorreduktion auf entsprechenden Tumorrestdurchmesser 55% der befallenen LK sind < 10 mm,d.h. unauff ä llig !  Beim Ovarialkarzinom mit postoperativen Tumorrest < 1 cm ist durch die Lymphonodektomie ein Vorteil f ü r das progressionsfreie Ü berleben zu erreichen, ein Vorteil f ü r das Gesamt ü berleben ist bisher nicht in prospektiv randomisierten Studien gezeigt Lymphonodektomie LoE II, GoR A Isonishi Gynecol Oncol 2004; 93:647. Benedetti Panici JNCI 2005; 97; 560 Crawford, ASCO Proc, 2005, #5003

36 LION  Titel: Prospektiv randomisierte, multizentrische Studie zur Beurteilung der Effektivität der systematischen pelvinen und paraaortalen Lymphadenektomie im Hinblick auf das Gesamtüberleben bei Patientinnen mit fortgeschrittenem Ovarialkarzinom, bei denen intraoperativ eine vollständige Tumorresektion gelingt.  Indikation: Erstdiagnose eines fortgeschrittenen epithelialen Ovarial-karzinoms FIGO-Stadium IIb-IV

37 Komplikationen „radikale Operation“ Oberbauch  Deutlich erhöhte Morbidität und Mortalität  Bluttransfusion 2,5-fach erhöht  Thoraxdrainage 5/41 vs. 0/66  Sepsis 5/41 vs. 1/66 Sepsis  Re-Laparotomie 5/41 vs. 1/66  Re-Intubation 5/41 vs. 0/66  Mortalität (Tag 0 – 60) 5/41 vs. 3/66  Splenektomie/Pankreaswresektion/Cholecystektomie besonders hohes Risiko

38 Gliederung  Maligne Keimzelltumore  Keimstrang-Stromatumore

39 Gliederung  Maligne Keimzelltumore  Keimstrang-Stromatumore

40 Maligne Keimzelltumoren  3-5% aller malignen Ovarialtumoren  Medianes Alter  Ursprung: primitive omnipotente Keimzelle  Dysgerminom (33%)  embryonales Karzinom (4%)  Endodermaler Sinustumor = Dottersacktumor (14%)  Immatures Teratom (35%)  Chorionkarzinom (2%)  Gemischte Formen (5%) Gershenson, J Clin Oncol 25: , 2007

41 Klinik, Prognose  Bauchschmerzen und –umfangszunahme  Rasch wachsender Tumor  Kolikartige Schmerzen bei Tumornekrosen  Hormonell verursachte Symptome  SS Symptome durch HCG Produktion  Vorzeitige Pubertätserscheinungen  Abnorme vaginale Blutungen  Prognose  Stadium I %  Stadium II - 85 %  Stadium III - 79 %  Stadium IV - 71 % Gershenson, J Clin Oncol 25: , 2007

42 Tumormarker Diagnostik HistologieAFPHCGLDH Immatures Teratom +-+ Dysgerminom -++ Endodermaler Sinustumor +-+ Embryonales Karzinom +++ Chorionkarzinom -++

43 Dysgerminom  45% aller malignen Keimzelltumoren  10-15% bilateral  HCG und LDH als TM  Frühzeitig Lymphknotenmetastasen  70% FIGO I  15-20% in Schwangerschaft Brewer et al, J Clin Oncol 17: , 1999

44 Dysgerminom

45 Dysgerminom - Therapie  Fertilitätserhaltende Operationen anzustreben  Bis auf FIGO IA immer adjuvante Chemotherapie (3-4 Zyklen BEP)  Fertilität kaum herabgesetzt (in >80% erhalten)  Gesamtüberleben % Brewer et al, J Clin Oncol 17: , 1999

46 Endodermaler Sinustumor  14% aller malignen Keimzelltumoren  Überwiegend unilateral  50-70% FIGO I  AFP als Tumormarker  Rasches Tumorwachstum Zanetta et al, J Clin Oncol 19: , 2001

47 Endodermaler Sinustumor

48 Endodermaler Sinustumor - Therapie  Fertilitätserhaltende Operationen anzustreben  Im Stadium I ggf. „watch and wait“  Ansonsten adjuvante Chemotherapie (3 Zyklen BEP)  Fertilität kaum herabgesetzt  Gesamtüberleben > 90% Zanetta et al, J Clin Oncol 19: , 2001

49 BEP Chemotherapie  Bleomycin  30 mg d1, 8, 15 q3w  Etoposid  100 mg/m 2 d1-5 q3w  CisPlatin  20 mg/m 2 d1-5 q3w Williams et al, J Clin Oncol 9: , 1991

50 Zusammenfassung  5% aller mailgnen Ovarialtumore, Altersgipfel 10-30%  Häufig Produktion von Tumormarker  Dysgerminom am häufigsten ( HCG und LDH Produktion )  Sehr gutes Ansprechen auf Chemotherapie  Meistens Fertilitätserhalt möglich  Staging-Operation:  Einseitige Adnexektomie, PE-Entnahme des Peritoneums, Exploration, Inspektion des kontralateralen Ovars,Omentektomie  Pelvine und periaortale Lymph-adenektomie  Adjuvante CHT:  4 Zyklen BEP-Schema (Bleomycin, Etoposid, Cisplatin)  Immer, ausser Stadium Ia (ausser Dysgerminom)

51 Gliederung  Maligne Keimzelltumore  Keimstrang-Stromatumore

52 Keimstrang-Stromatumoren  3-7% der Ovarialmalignome  Zumeist mit endokriner Aktivität  Klassifikation :  70% Granulosastromazelltumoren (Östrogene)  Sertoli-Stromazelltumoren (Androgene)  Gynandroblastome  Keimstrangtumoren mit anulären Tubuli  Zumeist niedriger Malignitätsgrad mit indolentem Verlauf  Rezidive meist nach längerer Nachbeobachtung Colombo et al, J Clin Oncol 25: , 2007

53 Granulosazelltumor  0,4-1,7 / Frauen  Medianes Alter  Adulte Form 95%  Juvenile Form 5%  Zumeist unilateral (95%)  80-90% Stadium I  Hyperöstrogenismus dominiert klinisch Schumer&Cannistra, J Clin Oncol 21: , 2003

54 Granulosazelltumor

55 Granulosazelltumor - Therapie  OP mit adäquatem Staging  Fertilitätserhaltung möglich  Stellenwert von adjuvanter Radiatio oder Chemotherapie (BEP) unklar  Inhibin als möglicher Tumormarker Schumer&Cannistra, J Clin Oncol 21: , 2003 Brown et al, J Clin Oncol 22: , 2004

56 Granulosazelltumor - Therapie  Rezidive oft nach langer Nachbeobachtung (bis zu 37 Jahren)  Palliativ: BEP, CAP, PVB, endokrine Therapie  Taxane +/- Platin retrospektiv effektiv mit geringerer Toxizität als BEP  10-Jahres Überleben: 17% (Stadium III) – 95% (Stadium I) Schumer&Cannistra, J Clin Oncol 21: , 2003 Brown et al, J Clin Oncol 22: , 2004

57 Granulosazelltumor Schumer&Cannistra, J Clin Oncol 21: , 2003

58 Sertoli-Stromazelltumor

59 Sertoli-Stromazelltumore (Androgene)  <0.5% aller Ovarialtumore  Medianes Alter 25 Jahre, 75% < 40 Jahre  Zumeist Stadium I  Grosser Tumor (median 16cm Durchmesser)  Androgenproduktion  Virilisierung (>30%) Schumer&Cannistra, J Clin Oncol 21: , 2003

60 Sertoli-Stromazelltumore Therapie  OP mit adäquatem Staging  HE + BSO  Fertilitätserhaltung möglich  Adnexektomie  Adjuvante Platinhaltige CHT  ab Stadium I, G3  Bei metastasiertem oder rezidiviertem Sertoli-Stromazelltzmoren Schumer&Cannistra, J Clin Oncol 21: , 2003 Brown et al, J Clin Oncol 22: , 2004

61 Zusammenfassung  5% aller mailgnen Ovarialtumore, Altersgipfel 10-30%  Häufig Hormonproduktion (Östrogene, Androgene)  Therapie  Adnexektomie, Staging  Fertilitätserhalt möglich, Adnexektomie  Keine Lymphadenektomie notwendig, nur bei susp. LKN  Adj CHT

62 Take Home  Insgesamt seltene Tumore  Praeop. Assessment limitiert  Klinik!  Shift: Adaequate Therapie – Fertilitätserhalt  Postop. Follow-up –  3 Monate über 5 Jahre  danach halbjährlich


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