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Akademisches Lehrspital der Rupert Koller Christoph Grill Plastische, Ästhetische und Rekonstruktive Chirurgie Wilhelminenspital Wien PLASTISCH- CHIRURGISCHE.

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Präsentation zum Thema: "Akademisches Lehrspital der Rupert Koller Christoph Grill Plastische, Ästhetische und Rekonstruktive Chirurgie Wilhelminenspital Wien PLASTISCH- CHIRURGISCHE."—  Präsentation transkript:

1 Akademisches Lehrspital der Rupert Koller Christoph Grill Plastische, Ästhetische und Rekonstruktive Chirurgie Wilhelminenspital Wien PLASTISCH- CHIRURGISCHE THERAPIE DER KALZIPHYLAXIE

2 DEFINITION Synonym: urämisch-kalzifizierende Arterio(lo)pathie, metastatische Kalzifizierung Seltene Erkrankung, charakterisiert durch systemische Mediakalzifikation der Arteriolen subcutane Nekrosen

3 AUFTRETEN Klassische Manifestationen Dialysepatienten mit end-stage-renal-disease, renalem Hyperparathyreoidismus, Nierentransplantation Andere, nichturämische Risikozustände primärer Hyperparathyreoidismus, CHT, Leberzirrhose, Kollagenosen, M.Crohn, Protein-C-/Protein-S-Mangel, Glukokortikoidtherapie, Marcoumar-Therapie, etc.

4 WEGE ZUR KALZIPHYLAXIE klassischer Weg Niereninsuffizienz schwere Störung des Kalzium-Phosphat-Stoffwechsels Überschreitung des Löslichkeitsproduktes von Kalzium- Phosphat Kalkpräzipitation in Gefäßwänden und Interstitium

5 WEGE ZUR KALZIPHYLAXIE neuerer Weg Vitamin-K-Mangel (Marcoumar-Therapie) fehlende Gamma-Carboxylierung des gewebeständigen Kalzifizierungs-Hemmers Matrix-GLA-Protein ohne Niereninsuffizienz ohne erkennbare Veränderung im Kalzium-Phosphat- Stoffwechsel Einfluss Kalzium-löslichkeitsvermittelnder und Kalzifizierung fördernder Faktoren wesentlich (Osteoprotegerin, Bone morphogenic protein 7, Fetuin-A, Kalzitriol, Leptin, TNF-alpha, etc., etc.)

6 KLINISCHES BILD Überwiegend untere Extremität Juckreiz (unspezifisch, Urämie) Schmerzhafte, knötchenförmige/plaque-artige subkutane Verhärtungen

7 KLINISCHES BILD

8 Überwiegend untere Extremität Juckreiz (unspezifisch, Urämie) Schmerzhafte, knötchenförmige/plaque-artige subkutane Verhärtungen Livedo reticularis = netzartige/fleckförmige livide Hautareale

9 KLINISCHES BILD

10 Überwiegend untere Extremität Juckreiz (unspezifisch, Urämie) Schmerzhafte, knötchenförmige/plaque-artige subkutane Verhärtungen Livedo reticularis = netzartige/fleckförmige livide Hautareale Bizarr konfigurierte kutane Nekrosen

11 KLINISCHES BILD

12 Überwiegend untere Extremität Juckreiz (unspezifisch, Urämie) Schmerzhafte, knötchenförmige/plaque-artige subkutane Verhärtungen Livedo reticularis = netzartige/fleckförmige livide Hautareale Bizarr konfigurierte kutane Nekrosen Schwere, oft therapierefraktäre Schmerzen der Nekrosen und Ulzera Keine Heilungstendenz

13 KLINISCHES BILD

14 KLINISCHE VERLAUFSFORMEN subkutane, nicht-nekrosenbildende Form (ev. mit septaler Pannikulitis verlaufend) Kutane, bizarre Nekrosen bildende Form Akral nekrotisierende Form Systemische Verläufe – meist deletär Bein-Bauch-Typ Extremitäten-Typ

15 KLINISCHES BILD

16 DIAGNOSE Differentialdiagnosen Vaskulitis bei Autoimmunerkrankungen (Sklerodermie), Thrombangitis obliterans, Antiphospholipid-Syndrom, Kryoglobulinämie, etc. Nephrogene systemische Fibrose Cumarininduzierte Hautnekrosen Ulcus cruris bei pAVK, DM (Mikro-/Makroangiopathie) Atheroembolien

17 DIAGNOSE Endgültige Diagnose mittels Biopsie ringförmige, Media und Intima erfassende Gefäßverkalkungen der Arteriolen mit sekundärem, thrombotischen Gefäßverschluss

18 THERAPIE - KAUSAL Korrektur des Plasma Phosphates x Calcium Parathormonspiegel senken Cinacalcet Parathyreoidektomie Dialysefrequenz erhöhen Immunsuppression senken Natriumthiosulfat 3x wöchentlich am Ende der Dialyse

19 THERAPIE chirurgisch Parathyreoidektomie bei Hyperparathyreoidismus Überproduktion von Parathormon beenden Wundmanagement Nekrosektomie und Spalthaut-Transplantation eventuell Unterdrucktherapie Amputation

20 Academic Teaching Hospital of the CHIRURGISCHE BEHANDLUNG

21 Academic Teaching Hospital of the CHIRURGISCHE BEHANDLUNG

22 Academic Teaching Hospital of the CHIRURGISCHE BEHANDLUNG

23 Academic Teaching Hospital of the CHIRURGISCHE BEHANDLUNG

24 LITERATUR Edwards RB et al. Calciphylaxis: A rare limb and life threatening cause of ischaemic skin necrosis and ulceration. Br J Plast Surg 2000 Apr;53(3): Roe SM et al. Calciphylaxis: Early recognition and management. Am Surg 1994 Feb;60(2): Patienten 4 Todesfälle 3x Abheilung

25 LITERATUR J Am Acad Dermatol Apr;56(4): An estimated 1-year survival rate of 61.6% was observed for 17 patients receiving surgical debridement compared with 27.4% for the 46 who did not (P =.008).

26 Academic Teaching Hospital of the CHIRURGISCHE BEHANDLUNG


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