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29.04.08Franziska Eckelskemper Klinischer Fall: Multiple Sklerose Seminar Neurophysiologie S2 Thema I: Erregungsentstehung, -leitung und -übertragung im.

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1 Franziska Eckelskemper Klinischer Fall: Multiple Sklerose Seminar Neurophysiologie S2 Thema I: Erregungsentstehung, -leitung und -übertragung im Nervensystem SS 08

2 Multiple Sklerose - Fallbeispiel I. Fallbeispiel: 26jähige Sekretärin klagt über: Ziehen in beiden Schultern Taubheitsgefühl in den Händen, Kribbeln im Unterarm Wärmflasche, Armbäder Rotlicht, Muskelrelaxans Verschlechterung des Sehvermögens Eingeschlafene Beine Erblindung auf dem linken Auge Spiegelung des Augenhintergrunges

3 Multiple Sklerose -Definition II. Definition Multiple Sklerose: Die Encephalomyelitis disseminata ist eine der häufigsten chronisch-entzündliche Demyelinisierungserkrankung des zentralen Nervensystems (ZNS) aufgrund von Immunpro- zessen (Autoaggressionskrankheit), deren Entstehungs- ursache noch ungeklärt ist, wobei jedoch genetische und Umweltfaktoren sowie evtl. auch Viren eine Rolle spielen könnten. Sie tritt im jungen Erwachsenenalter auf und verläuft in Schü- ben, die seltener werden; die neurologischen Symptome jedoch, die sich durch die Verzögerung der Erregungsleitung ergeben, nehmen zu.

4 Multiple Sklerose -Definition Geographische Verteilung:

5 Multiple Sklerose - Verlaufsformen und Klinische Symptome III. Verlaufsformen und Klinische Symptome: - Beginn: Lebensjahr - Krankheitsschübe (einige Tage bis wenige Wochen) mit unterschiedlichen Verlaufsformen: Schubförmig remittierende MS Schubförmig progrediente MS Sekundär progrediente MS Primär chronische progrediente MS und vielen unterschiedlichen, nicht eindeutigen klinischen Symptomen – Krankheit mit 1000 Gesichtern- abhängig von der Lokalisation des Entmarkungsherdes im ZNS

6 Multiple Sklerose - Verlaufsformen und Klinische Symptome

7 Augensymptome: Früh: Retrobulbärneuritis (20-30%) Sehstörungen Häufig: temporale Pupillenablassung Augenmuskelparesen Störungen der Augenmotorik Doppelbilder Internukleäre Ophtalmoplegie Sensibilitätsstörungen: Parästesien, z.B.:Taubheitsgefühle, Kribbeln Schmerzen Positives Lhermitte-Zeichen

8 Multiple Sklerose - Verlaufsformen und Klinische Symptome Motorische Störungen: Paresen der Extremitäten Spastische Tonuserhöhung Fehlende Bachhautreflexe Reflexsteigerung und pathologische Reflexe, z.B.: Babinsky-Zeichen Cerebelläre Störungen: Ataxie der Bewegungsabläufe Intentionstremor Dysarthrie Dysphagie

9 Multiple Sklerose - Verlaufsformen und Klinische Symptome Blasen-und Mastdarmstörungen: Retention Inkontinenz Imperativer Harndrang Psychische Störungen: Unangemessene Euphorie Demenz Psychische Belastungen Anfallsartige Phänomene Selten: Epileptische Anfälle Tonische Hirnstammanfälle Trigeminusneuralgie

10 Multiple Sklerose - Verlaufsformen und Klinische Symptome Besondere Symptome: Hemiplegischer Typus Abnorme Müdigkeit Uthoff-Phänomen

11 Multiple Sklerose - Ätiologie und Pathogenese IV. Ätiologie und Pathogenese: Herdförmige Demyelinisierungen (Plaques)

12 Multiple Sklerose - Ätiologie und Pathogenese Ursachen noch nicht bekannt, aber zahlreiche Hypothesen: genetische Prädisposition Virus-Infektion Vitamin-D-Stoffwechsel Umweltgifte/Impfungen Multifaktorielle Krankheitsentstehung mit Beteiligung genetischer Faktoren und Umwelteinflüsse als Auslöser einer immunvermittelten Schädigung der Mye- linscheiden

13 Multiple Sklerose - Diagnose V. Diagnose: räumliche und zeitliche Dissemination a) Bildgebende Untersuchun- gen MRT-Magnetresonanztomo- graphie b) Laborchemische Untersuchungen Blutuntersuchungen Liquordiagnostik c) Neurophysiologische Untersuchungen evozierte Potentiale-Leitsymptom

14 Multiple Sklerose - Diagnose Visuell evozierte Potentiale

15 Multiple Sklerose -Therapie VI. Therapie: Behandlung des akuten MS- Schubs Behandlung bei gehäuften Krankheitsschüben Behandlung der chronisch progredienten Form Therapie einzelner Symptome Spastik Miktionsstörungen Müdigkeit Weitere Symptome

16 Multiple Sklerose - Prognose und Ausblick VII. Prognose und Ausblick: Zu Beginn der Erkrankung kaum Aussagen über Verlauf möglich Lebenserwartung: 6-10 Jahre unter der von Nichterkrankten gleichen Alters 1/3 der Patienten 10 Jahre nach erstem Schub nichts nennenswert behindert In Dtl. mindest. 18 laufende Studien zu Wirkstoffen immunmodulatorische Wirkstoffe Ansätze zu Wachstumsfaktoren, Modulation von Stammzellen

17 Vielen Dank für die Aufmerksamkeit!!!


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