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Maier Primärer Hyperparathyreoidismus (pHPT) Diagnostik und Lokalisationsdiagnostik Endokrine Chirurgie Bad Nauheim 16.09.06 Qualitätszirkel NUK 15.11.06.

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1 Maier Primärer Hyperparathyreoidismus (pHPT) Diagnostik und Lokalisationsdiagnostik Endokrine Chirurgie Bad Nauheim Qualitätszirkel NUK

2 Maier Primärer Hyperparathyreoidismus Inzidenz: (25)- 45 neue Erkrankungen auf Einwohner/Jahr (20.000) neue Patienten in Deutschland/Jahr Anm.: pHPT fast so häufig wie das colorectale Karzinom. Der pHPT ist keine seltene, sondern eine zu selten diagnostizierte Erkrankung.

3 Maier Primärer Hyperparathyreoidismus Ätiologie: 90 % solitäre Adenome, selten multiple Adenome 10 % 4-Drüsenhyperplasie (bei uns seltener) << 1 % Carcinome Anzahl der Nebenschilddrüsen: > 4 NSD in 5 – 13 % Dystope Nebenschilddrüse: 20 % Maier

4 Klinik des primären Hyperparathyreoidismus Zufallsdiagnose (bei uns häufig bei der Schilddrüsensonographie) Zufallsdiagnose (bei uns häufig bei der Schilddrüsensonographie) Niere:Nephrolithiasis (häufiger) Nephrokalzinose (selten) Knochen:diffuse Osteopenie Osteolysen, Ostitis fibrosa cystica generalisata von Recklinghausen (=braune Tumore) gastrointestinal, neuromuskulär gastrointestinal, neuromuskulär etc. psychische Veränderungen psychische Veränderungen Maier

5 Calcium und Parathormon (PTH) LaborkonstellationDiagnose CalciumParathormonDiagnose primärer HPT (+ tertiärer) selten FHH sek. HPT Tumor- Hyperkalzämie, Sarkoidose:1,25 (OH) 2 Vit D3 Calcium und Parathormon reichen für die Diagnose aus Unnötig: Calcium und Phosphat im Urin (auch problematisch) Marker (z.B. Hydroxyprolin, Osteocalcin) Beckenkammbiopsie Maier

6 Grenzfälle CalciumParathormonDiagnose primärer HPT ? Was tun: Gabe von 2 g Calcium Calcium Calcium- und PTH-Bestimmung: Zeitpunkt 0, 1h, 2h PTH PTH weiter pHPT kein pHPT

7 Maier Verteilung der unteren NSDVerteilung der oberen NSD nach Akerström

8 Maier Normale Nebenschilddrüse (NSD) Viele Fettzellen Normale Schilddrüse (SD) Viele Follikelwände Warum sieht man sonographiesch die normale Nebenschilddrüse nicht? 1mm

9 Maier Histologischer Aufbau NSD-Adenom/ Hyperplasie (hier Hauptzellen) Bei NSD-Adenom und Hyperplasie keine Fettanteile mehr Zelle an Zelle kaum Grenzflächen echoarmes Schallmuster

10 Maier Sonographische Kriterien der Nebenschilddrüsenadenome/ Nebenschiddrüsenhyperplasie typische Lage echoarmes Schallmuster echoreicher Randsaum - NSD-Adenome und hyperplastische NSD sehen sonographisch gleich aus. - Abgrenzung zu Lymphknoten nicht möglich

11 Maier NSD-Adenom rechts QuerschnittLängsschnitt T SD N N

12 Maier Zystisches NSD-Adenom rechts N SD N T QuerschnittLängsschnitt Maier

13 NSD-Adenom unterhalb des rechten Lappens, darunter Lymphknoten T N LK N QuerschnittLängsschnitt SD A Maier

14 Tertiärer Hyperparathyreoidismus Tertiärer Hyperparathyreoidismus Längsschnitt rechts Maier Patient wird seit 10 Jahren hämodialysiert Längsschnitt links Maier

15 MIBI: Aufnahme in die Schilddrüse und Aufnahme in die NSD- Adenome/Hyperplasien MIBI in die Mitochondrien. Mitochondrienreichste Zellen sind die oxyphilen Zellen. Je nach Anteil der oxyphilen Zellen gute oder schlechte Darstellung der NSD-Adenome/Hyperplasien (Sensitivität 80-90%) Washout aus der SD i. a. stärker als Washout aus NSD- Adenom/Hyperplasie NSD-Szintigraphie

16 Maier mediastinales NSD-Adenom mediastinales NSD-Adenom Szintigraphie mit 99m Tc-MIBI

17 Maier NSD-Adenom rechts Szintigraphie mit 99m Tc-MIBI 2,5 h. p.i.25 min. p.i. Maier

18 64-jährige Frau. Calcium 2.8 mmol/l, PTH 95 pg/ml (12-72). Bei Kontrolle beide Werte etwas höher. Sonographisch kein Nebenschilddrüsenadenom gefunden --> MIBI- Scan nach 5 min nach 1 h nach 2 h Was tun? Op? Zuwarten? Wurde etwas vergessen?

19 Maier SPECT: MIBI-speichernder Herd hinter der Trachea Nebenschilddrüsenadenom

20 Maier MRT: Nebenschilddrüsenadenom hinter der Trachea

21 Maier Primärer Hyperparathyreoidismus Calcium normal bei: Albumin (40% an Eiweiß gebunden, 4/5 an Albumin) Albumin (40% an Eiweiß gebunden, 4/5 an Albumin) Vit. D Vit. D Nierenfunktion ( Calcium wegen 1,25 Vit. D 3 ) Nierenfunktion ( Calcium wegen 1,25 Vit. D 3 ) ? Knochen schon stark entkalkt

22 Maier 65 jähriger Mann, 170 cm, 98 kg, Hypertonus, starker Raucher, leichter D. m., Asthma bronchiale, früher reichlich Analgetika wg. Kopfschmerzen, AVK rechtes Bein. Kreatinin1.8 mg/dl Calcium10.3 mg/dl ( ) PTH150 pg/ml (12-72) Was hat der Patient? Was tun?

23 Maier Kreatinin1.7 mg/dl Calcium10.5 mg/dl ( ) PTH142 pg/ml (12-72) Kontrollierte Werte: Dg: Primärer Hyperparathyreoidismus Anm.: Die Niereninsuffizienz kann durch den pHPT bedingt sein Sono baldige OP

24 Maier Comparison of Old and New Criteria for Parathyroid Surgery in Patients with Asymptomatic Primary Hyperparathyroidism.* Variable 1990 Guidelines 2002 Guidelines Serum calcium concen- tration mg/dl above up- per limit of normal 1.0 mg/dl above upper limit of normal 24-Hr urinary calcium excretion >400 mg Reduction in creatinine clearance 30%30% Bone mineral density Z score below -2.0 in the forearm T score below -2.5 at any site Age<50Yr<50Yr * Data are from Bilezikian et al. aus: The NEW ENGLAND JOURNAL of MEDICINE (4/2004) Guidelines der National Institiution of Health (NIH)

25 Maier Primärer Hyperparathyreoidismus (pHPT) Der pHPT ist keine seltene ( neue Patienten in Deutschland/Jahr), sondern eine zu selten diagnostizierte und therapierte Erkrankung. Auch der schwere pHPT führt bei Vitamin D-Mangel und Niereninsuffizienz zu keiner Calciumerhöhung. Bei nachgewiesenem pHPT nicht zu lange - OP diskutieren - Werte kontrollieren - auf Komplikationen warten, sondern OP in spezialis. Zentrum (OP-Dauer kurz bei Entfernung nur des präop. OP in spezialis. Zentrum (OP-Dauer kurz bei Entfernung nur des präop. nachgewiesenen NSD-Adenoms) nachgewiesenen NSD-Adenoms)

26 Maier Ende


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