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Diffuse Parenchymal Lung Disease Dr. med. R. Rodriguez OAmbf. Pathologie.

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Präsentation zum Thema: "Diffuse Parenchymal Lung Disease Dr. med. R. Rodriguez OAmbf. Pathologie."—  Präsentation transkript:

1 Diffuse Parenchymal Lung Disease Dr. med. R. Rodriguez OAmbf. Pathologie

2 DPLD of known cause e.g. drugs, collagen vascular disease Idiopathic interstitial pneumonias (IIP) Granulomatous DPLD e.g. Sarcoidosis Others, e.g. LAM, LCH Idiopathic pulmonary fibrosis UIP/IPF IIP other than IPF Desquamative interstitial pneumonia DIP Respiratory bronchiolitis interstitial lung disease RB-ILD Acute interstitial pneumonia AIP Cryptogenic organising pneumonia COP Lymphocytic interstitial pneumonia LIP Nonspecific interstitial pneumonia (provisional) NSIP Diffuse parenchymal lung disease DPLD ATS / ERS, 2002

3 Diffuse parenchymal lung disease DPLD ATS / ERS, 2013

4 DLPD of known cause e.g. drugs, collagen vascular disease Idiopathic interstitial pneumonias (IIP) Granulomatous DPLD e.g. Sarcoidosis Others, e.g. LAM, LCH Idiopathic pulmonary fibrosis UIP/IPF IIP other than IPF Desquamative interstitial pneumonia DIP Respiratory bronchiolitis interstitial lung disease RB-ILD Acute interstitial pneumonia AIP Cryptogenic organising pneumonia COP Lymphocytic interstitial pneumonia LIP Diffuse parenchymal lung disease DPLD ATS / ERS, 2013 Bronchiolozentrische Entzündung und Fibrose Pleuroparenchymale Fibroelastose (Iprovisorily) Nonspecific interstitial pneumonia (provisorily) NSIP

5 Idiopathic interstitial pneumonias (IIP) IPF UIP IIP other than IPF DIP RB-ILD RB AIP DAD COP OP LIP LIP Diffuse parenchymal lung disease DPLD ATS / ERS, 2013 NSIP Bronchiolozentrische Entzündung und Fibrose Pleuroparenchymale Fibroelastose (Iprovisorily) Diagnose Morphologisches Muster Pathologie Interdiziplinär (TB)

6 Distribution der Veränderungen ◨ : Unilateral ◫ : Bilateral  : Symmetrisch  : Asymmetrisch  : Diffus  : Herdförmig  : Apikal  : Basal  : Peripher  : Zentral / Hilär  : Mittlere und obere Felder  : Mittlere und untere Felder  : Kranio-kaudal variabel  : Peripher-hilär variabel  : Peripher-hilär diffus  : Kranio-kaudal diffus  LK: Vergrösserte Lymphknoten Med: Mediastinum Hil: Hilus Bronchiolozentrische Entzündung und Fibrose

7 Lunge Normal

8 Unbekannt (Dg: IPF) Kollagenosen, vorwiegend Sklerodermie (sogar Jahre vor der Diagnose) Corrin Medikamentös induziert Corrin EAA Corrin Keine sichere Assoziation mit Rauchen oder Viren (obwohl ca. 75% der Patienten Raucher sind oder waren) UIP Genetische Prädisposition? Familiäre Fälle mit Evidenz von AD Vererbung wurden berichtet (jüngere Patienten) Verantwortliches Gen: 14q32, nahe des Gens für  -1AT-Mangel Ätiologie Definition Herdförmige chronische interstitielle Pneumopathie mit progressiver Vernarbung und Parenchymdestruktion / - umbau der Lunge

9 Eher kleine, geschrumpfte, solide Lunge Basal betonte pflastersteinartige Ober- fläche (Narbenretraktion der interlobulären Septen) UIP Makroskopie ◫, , , paraseptal, dorsal,  /  -möglich Honeycombing, Fibrose (grau-weiss) Typisch: Herde von normalem Parenchym Schnittfläche

10 Verteilung ◫, , , paraseptal, dorsal,  /  -möglich UIP Morphologie: Hauptkriterien Typisch Honeycombing, Architekturumbau

11 Zeitliche Heterogenität Fibrose + Fibroblastenknötchen UIP Morphologie: Hauptkriterien Geographische Heterogenität Alterierte Herde bestehen aus Fibrose neben normalem Parenchym

12 HR CT-UIP HRCT für Pathologen: -Beurteilung der Repräsentativität der Wedge- Resektate -Hilfe zur morphologischen Einschränkung der Differentialdiagnose eines Entzündungsmusters Pathologe Ich denke an……. Diagnostische Beurteilung: Aufgabe der Radiologie!

13 UIP Spätphase Gleich wie in der Frühphase mit: Ausgeprägten Fibrosezeichen Honeycombing Umbau Später: Endstadiums-Fibrose Hauptmerkmale: Geografische / zeitliche Heterogenität / Umbau

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16 Verteilung (Radiologie) Geografische Heterogenität Zeitliche Heterogenität Umbau (honey combing) Nicht erlaubt ? Dg: UIP (Alle Kriterien!)

17 Vorhanden Fibrose Umbau Honey-combing Bedingtes Fehlen Herdförmiger Befall oder Fibroblastenherdchen aber nicht beides Nicht erlaubt Tabelle 4 Nur honey-combing vorhanden Dg: Wahrscheinlich Oder

18 Verteilung (Radiologie) Geografische Heterogenität Zeitliche Heterogenität Umbau (honey combing) Nicht erlaubt ? Vorhanden  /  Fibrose, mit/ohne interstitielle Entzündung Fehlen - Andere Kriterien eines UIP-Muster Nicht erlaubt Tabelle 4 Dg: Möglich

19 Akzelerierte UIP * ? St. nach Aspiration † ? Kollagenosen ? EAA?, LCH ?, IBIP? Anamnese? z. B. Asbest?

20 Diese Aufgabe wird bereits seit langem von der interdiziplinären Besprechung übernommen Diagnostischer Algorithmus

21 Akzelerierte UIP UIP + gelb-weisse Herde: OP UIP + dunkelrote, gummiartige Herde: DAD

22 Differentialdiagnose Kantonsspital St.Gallen Institut für Pathologie

23 NSIP UIP EAA LIP OP DAD DIP Vor allem bei Spätstadien Morphologisches Überschneiden der IIP

24 UIP-Muster Differentialdiagnose UIP-Muster NSIP EAA Langerhanszellhistiozytose Pneumokoniosen, (Asbestose) Bestrahlungspneumonie Morphologisch (Spätstadien) Ätiologisch Idiopatisch = IPF Familiäre Belastung Kollagenosen (v.a. UIP < 50 Jahre) Arznei-Reaktionen Interdiziplinäre Besprechung

25 NSIP 2008

26 NSIP Eigene Entität ! Klinisch: „Atemlos“ & Husten (> 6-7 Monaten); F>M (asian cases!); nicht Raucher, 6. Jahrzehnt, LUFU: Restriktion Definition: NSIP ist eine eigene Erkrankung mit typischen (“distinct”) klinischen, radiologischen und pathologischen Eigenschaften, die es erlauben sie von anderen IIP abzugrenzen, nach wie vor aber mit guter Prognose. Histologie: Zeitliche Homogenität (zellreicher / fibrotischer Typ) HRCT: ◫,   / ,  -dorsal, , ohne subpleurale / paraseptale Betonung, Tranktionsbronchiektasen, Volumenverlusst der UL

27 NSIP Zellreicher Typ (c-NSIP) Mässige, homogene, lympho-plasmazelluläre interstitielle-alveoläre Infiltrate Spärliche interstitielle Fibrose Pneumozyten-II Hyperplasie OP-Herde: < 20% der Fläche Diffuse, zeitlich homogene Veränderung Fibrotischer Typ (f-NSIP) Dichte / lockere septale Fibrose >> Infiltrat (+) Selten vereinzelte Fibroblasten-Knötchen Architektur mehrheitlich erhalten Diffuse, zeitlich homogene Veränderung

28 NSIP-Muster Differentialdiagnose NSIP-Muster UIP OP EAA DAD Morphologisch (Spätstadien) Ätiologisch Idiopatisch = NSIP Kollagenosen (v.a. UIP < 50 Jahre) Arznei-Reaktionen EAA Stäube (Peritumoral): Sampling! Interdiziplinäre Besprechung

29 NSIP-Muster: Nicht erlaubt C-NSIP Diffuse interstitielle Fibrose OP-Herde: > 20 der Fläche Fehlende oder schwere alveoläre Lyc - Infiltrate f-NSIP Zeitliche Heterogenität OP-Herde: > 20 der Fläche Ausgeprägter Umbau (honey-combing) Wenige Fibroblastenherden oder ein mikro honey-combing schliessen eine NSIP nicht aus c & f-NSIP Zeichen eines akuten Schadens, insbesondere hyaline Membranen Viele eosinophile Granulozyten ( solitäre Eos. erlaubt) Nachweis von Mikroorganismen / mehr als 1 Granulom Peribronchioläre Betonung der Befunde

30 Erhaltene Architektur OP Herde (BOOP)  Luminale Fibroblastenpolypchen  Peribronchiolär betont Septen: Verdickt +, Infiltrate (+, Lc, Pz, Hi) Pneumozyten-II-Hyperplasie möglich Distal: Lipidpneumonie möglich Organisierende Pneumonie Frühstadium Architektur immer noch erhalten Heilung Regeneration: Restitutio ad integrum Reparation: Terminale irrev. Fibrose (Karnifizierende Pneumonie) Spätstadium Konsolidierung: Zusammenwachsen der OP-Herde mit dem Interstitium

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32 Interstitielle Lungenerkrankungen.

33 Videoassistierte Thorakoskopie Biopsie (VATS) Mikroskopische Übersichtsvergrösserungen: Schlüssel zur Diagnose vieler interstitieller Lungenerkrankungen Goldstandard für die Diagnose von interstitiellen Lungenerkrankungen Geographische Heterogenität: «Geographische histologische Beurteilung»

34 Videoassistierte thorakoskopische Biopsie Qualitätsmerkmale Präoperative chirurgisch-radiologische Besprechung Wenn möglich Probeentnahme aus allen Lappen einer Seite: somit morphologisch repräsentative Wedgeresektate Adäquate Grösse der Wedgeresektatte Mindesttiefe: 2 cm (1 cm) Länge: Keine Empfehlung (5 cm?) Adäquate Fixierung Gleich nach der Entfernung Auffüllung der Alveolarräume mit Formalin (mittels einer gewöhnlichen formalingefüllten Spritze) bevor die Proben in Formalin eingetaucht werden

35 Interstitielle Lungenerkrankungen TBB sorgen häufig für unnötige Reibereien zwischen Klinikern und Pathologen da zu hohe Erwartungen an die Aussagekraft einer TBB gestellt werden Wichtig: Korrekte Auswahl der bioptischen Methode

36 Die pathologische und radiologische Befundbeschreibung kann in den meisten Fällen nur nach einer interdisziplinären Besprechung zu einer Diagnose führen

37 Bibliographie 1.American Thoracic Society; European Respiratory Society. Multidisciplinary Consensus Classification of the Idiopathic Interstitial Pneumonias. Am J. Respir Crit Care Med; 2002 Jan 15; 165(2): Travis WD. Et al. Altas of Nontumor Pathology: Non–Neoplastic Disorders of the Lower Respiratory Tract, AFIP, 2002, pg Skript, Schnittseminar, diffuse parenchymale Lungenerkrankungen, Januar, Corrin B., Nicholson AG. Pathology of the Lungs. 2 Ed. Churchill Livingstone, 2006: Maffessanti M., Dalpiaz G. Diffuse Lung Diseases: Clinical Features, Pathology HRCT. Springer, 2006: 66 und Lynch JP, Saggar R, Weigt SS, et al. Usual interstitial pneumonia. Semin Respir Crit Care Med, 2006 Dec; 27(6): Franks TJ, Jeffrey R. Galvinb, et al. The use and impact of HRCT in diffuse lung disease, Current Diagnostic Pathology (2004) 10, 279–290 Kantonsspital St.Gallen Institut für Pathologie


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