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Klinik für Kinder- und Jugendmedizin Sektion Pneumologie, Allergologie, Mukoviszidosezentrum Kongenitale Erkrankungen / Malformationen der Atemwege/Lungen.

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Präsentation zum Thema: "Klinik für Kinder- und Jugendmedizin Sektion Pneumologie, Allergologie, Mukoviszidosezentrum Kongenitale Erkrankungen / Malformationen der Atemwege/Lungen."—  Präsentation transkript:

1 Klinik für Kinder- und Jugendmedizin Sektion Pneumologie, Allergologie, Mukoviszidosezentrum Kongenitale Erkrankungen / Malformationen der Atemwege/Lungen PD Dr. Jochen G. Mainz Leiter Sektion Päd. Pneumologie / Mukoviszidosezentrum Universitätsklinikum Jena

2 Klinik für Kinder- und Jugendmedizin Sektion Pneumologie, Allergologie, Mukoviszidosezentrum Kongenitale Erkrankungen / Malformationen der Atemwege/Lungen CLE CLD CLA CPAM CLO BPS CAM CCAM CTM BC CLM

3 Klinik für Kinder- und Jugendmedizin Sektion Pneumologie, Allergologie, Mukoviszidosezentrum Kongenitale Erkrankungen / Malformationen der Atemwege/Lungen CLE CLD CLA CPAM CLO BPS CAM CCAM CTM BC CLM

4 Klinik für Kinder- und Jugendmedizin Sektion Pneumologie, Allergologie, Mukoviszidosezentrum Kongenitale Erkrankungen / Malformationen der Atemwege/Lungen CLE CLD CLA CPAM CLO BPS CAM CCAM CTM Radiologe BC CLM

5 Klinik für Kinder- und Jugendmedizin Sektion Pneumologie, Allergologie, Mukoviszidosezentrum Kongenitale Erkrankungen / Malformationen der Atemwege/Lungen CLE CLD CLA CPAM CLO BPS CAM CCAM CTM Radiologe Kinderchirurg BC CLM

6 Klinik für Kinder- und Jugendmedizin Sektion Pneumologie, Allergologie, Mukoviszidosezentrum Kongenitale Erkrankungen / Malformationen der Atemwege/Lungen CLE CLD CLA CPAM CLO BPS CAM CCAM CTM Radiologe Pathologe Kinderchirurg BC CLM

7 Klinik für Kinder- und Jugendmedizin Sektion Pneumologie, Allergologie, Mukoviszidosezentrum Kongenitale Erkrankungen / Malformationen der Atemwege/Lungen CLE CLD CLA CPAM CLO BPS CAM CCAM CTM Radiologe Pathologe Pneumologe Kinderchirurg BC CLM

8 Klinik für Kinder- und Jugendmedizin Sektion Pneumologie, Allergologie, Mukoviszidosezentrum Kongenitale Erkrankungen / Malformationen der Atemwege/Lungen CLE CLD CLA CPAM CLO BPS CAM CCAM CTM Radiologe Gynäkologe Pathologe Pneumologe Kinderchirurg BC CLM

9 Klinik für Kinder- und Jugendmedizin Sektion Pneumologie, Allergologie, Mukoviszidosezentrum Kongenitale Erkrankungen / Malformationen der Atemwege/Lungen CLE CLD CLA CPAM CLO BPS CAM CCAM CTM Radiologe Gynäkologe Pathologe Pneumologe Kinderchirurg Kinder- Pneumologe BC CLM

10 Klinik für Kinder- und Jugendmedizin Sektion Pneumologie, Allergologie, Mukoviszidosezentrum Leitlinie Kinderchirurgie zu Lungenzysten, duesseldorf.de/AWMF/ll/ htm aufgerufen 6. Oktober 2006http://www.uni- duesseldorf.de/AWMF/ll/ htm

11 Klinik für Kinder- und Jugendmedizin Sektion Pneumologie, Allergologie, Mukoviszidosezentrum Angeborene Lungenfehlbildungen Congenital Lung Malformations (CLM)

12 Klinik für Kinder- und Jugendmedizin Sektion Pneumologie, Allergologie, Mukoviszidosezentrum Angeborene Lungenfehlbildungen Congenital Lung Malformations (CLM) Weites Spektrum von Fehlentwicklungen Betreffend:Parenchym Bronchien und Gefäßsystem

13 Klinik für Kinder- und Jugendmedizin Sektion Pneumologie, Allergologie, Mukoviszidosezentrum Angeborene Lungenfehlbildungen Congenital Lung Malformations (CLM) Weites Spektrum von Fehlentwicklungen Betreffend:Parenchym Bronchien und Gefäßsystem Manifestation als:

14 Klinik für Kinder- und Jugendmedizin Sektion Pneumologie, Allergologie, Mukoviszidosezentrum Angeborene Lungenfehlbildungen Congenital Lung Malformations (CLM) Weites Spektrum von Fehlentwicklungen Betreffend:Parenchym Bronchien und Gefäßsystem Manifestation als: Ursache respiratorischer Störungen bei Neugeborenen (bis Hydrops fetalis)

15 Klinik für Kinder- und Jugendmedizin Sektion Pneumologie, Allergologie, Mukoviszidosezentrum Angeborene Lungenfehlbildungen Congenital Lung Malformations (CLM) Weites Spektrum von Fehlentwicklungen Betreffend:Parenchym Bronchien und Gefäßsystem Manifestation als: Ursache respiratorischer Störungen bei Neugeborenen (bis Hydrops fetalis) Morbidität und Mortalität Ursache wiederholter Infektionen

16 Klinik für Kinder- und Jugendmedizin Sektion Pneumologie, Allergologie, Mukoviszidosezentrum Angeborene Lungenfehlbildungen Congenital Lung Malformations (CLM) Weites Spektrum von Fehlentwicklungen Betreffend:Parenchym Bronchien und Gefäßsystem Manifestation als: Ursache respiratorischer Störungen bei Neugeborenen (bis Hydrops fetalis) Morbidität und Mortalität Ursache wiederholter Infektionen Malignom

17 Klinik für Kinder- und Jugendmedizin Sektion Pneumologie, Allergologie, Mukoviszidosezentrum Angeborene Lungenfehlbildungen Congenital Lung Malformations (CLM) Weites Spektrum von Fehlentwicklungen Betreffend:Parenchym Bronchien und Gefäßsystem Manifestation als: Ursache respiratorischer Störungen bei Neugeborenen (bis Hydrops fetalis) Morbidität und Mortalität Ursache wiederholter Infektionen Malignom Frühe Diagnosestellung wichtig für adäquate Therapie Vorbeugung von Komplikationen Ermöglichung normaler Lungenentwicklung

18 Klinik für Kinder- und Jugendmedizin Sektion Pneumologie, Allergologie, Mukoviszidosezentrum Zunehmende pränatale Diagnosestellung durch: - Ultraschall (US) - Magnet Resonanz Tomographie (MRT) Angeborene Lungenfehlbildungen Congenital Lung Malformations (CLM)

19 Klinik für Kinder- und Jugendmedizin Sektion Pneumologie, Allergologie, Mukoviszidosezentrum Zunehmende pränatale Diagnosestellung durch: - Ultraschall (US) - Magnet Resonanz Tomographie (MRT) weiter eine wichtige Rolle in der Diagnosestellung: - Röntgen Thorax - Computer Tomographie (CT) Angeborene Lungenfehlbildungen Congenital Lung Malformations (CLM)

20 Klinik für Kinder- und Jugendmedizin Sektion Pneumologie, Allergologie, Mukoviszidosezentrum Angeborene Lungenfehlbildungen Congenital Lung Malformations (CLM) - Bronchogene Zysten - Cytstische Adenomatoide Malformation (CAM) - Pulmonale Sequester - Kongenitales Lobäres Emphysem (CLE)

21 Klinik für Kinder- und Jugendmedizin Sektion Pneumologie, Allergologie, Mukoviszidosezentrum

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26 Bronchogene Zysten (foregut duplication)

27 Klinik für Kinder- und Jugendmedizin Sektion Pneumologie, Allergologie, Mukoviszidosezentrum Bronchogene Zysten (foregut duplication) Inzidenz 1 : Lebendgeborene Abnormale Knospung des ventralen Vorderdarms 26. bis 40. Tag Fetalzeit

28 Klinik für Kinder- und Jugendmedizin Sektion Pneumologie, Allergologie, Mukoviszidosezentrum Bronchogene Zysten (foregut duplication) Inzidenz 1 : Lebendgeborene Abnormale Knospung des ventralen Vorderdarms 26. bis 40. Tag Fetalzeit ca. 85% mediastinal ca. 15% intrapulmonal Periphere Zysten sind multipel und erscheinen spät in der Schwangerschaft

29 Klinik für Kinder- und Jugendmedizin Sektion Pneumologie, Allergologie, Mukoviszidosezentrum Bronchogene Zysten (foregut duplication) Teils Luft- oder Flüssigkeitsgefüllt, Luft-/Flüssigkeitsspiegel möglich

30 Klinik für Kinder- und Jugendmedizin Sektion Pneumologie, Allergologie, Mukoviszidosezentrum Bronchogene Zysten (foregut duplication) Häufig asymptomatisch - Respiratory distress - Stridor / Giemen - Airtrapping -> Emphysem - Atelektasen - Dysphagie, Thoraxschmerz - Epigastrische Beschwerden

31 Klinik für Kinder- und Jugendmedizin Sektion Pneumologie, Allergologie, Mukoviszidosezentrum Bronchogene Zysten (foregut duplication) Häufig asymptomatisch - Respiratory distress - Stridor / Giemen - Airtrapping -> Emphysem - Atelektasen - Dysphagie, Thoraxschmerz - Epigastrische Beschwerden Komplikationen: - Infektion - Haemorrhagie - selten Malignität

32 Klinik für Kinder- und Jugendmedizin Sektion Pneumologie, Allergologie, Mukoviszidosezentrum Bronchogene Zysten (foregut duplication)

33 Klinik für Kinder- und Jugendmedizin Sektion Pneumologie, Allergologie, Mukoviszidosezentrum Watarai et al. Japanese Journal of Radiology /s Bronchogene Zysten (foregut duplication)

34 Klinik für Kinder- und Jugendmedizin Sektion Pneumologie, Allergologie, Mukoviszidosezentrum

35 congenital cystic adenomatoid malformation of the lung (CCAML) Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)

36 Klinik für Kinder- und Jugendmedizin Sektion Pneumologie, Allergologie, Mukoviszidosezentrum Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM) Hamartöse Fehlbildung terminaler respiratorischen Strukturen congenital cystic adenomatoid malformation of the lung (CCAML)

37 Klinik für Kinder- und Jugendmedizin Sektion Pneumologie, Allergologie, Mukoviszidosezentrum Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM) Hamartöse Fehlbildung terminaler respiratorischen Strukturen - ohne Knorpel wall of the cyst is lined by cuboidal and pseudostratified, respiratory-like epithelium (hematoxylin and eosin, 200×) Morelli et al. Diagnostic Pathology :17 doi: / congenital cystic adenomatoid malformation of the lung (CCAML)

38 Klinik für Kinder- und Jugendmedizin Sektion Pneumologie, Allergologie, Mukoviszidosezentrum Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM) Hamartöse Fehlbildung terminaler respiratorischen Strukturen - ohne Knorpel - statt der Sacculi (Defizit an Alveolen) -> zystische und solide Strukturen mit bronchiolären Elementen Bronchiolenproliferation terminale Bronchiolen aufgeweitet wall of the cyst is lined by cuboidal and pseudostratified, respiratory-like epithelium (hematoxylin and eosin, 200×) Morelli et al. Diagnostic Pathology :17 doi: / congenital cystic adenomatoid malformation of the lung (CCAML)

39 Klinik für Kinder- und Jugendmedizin Sektion Pneumologie, Allergologie, Mukoviszidosezentrum Differenzierung CAM : andere kongenitale Zysten 5 Charakteristika: 1. Fehlen bronchialer Knorpel 2. Fehlen bronchialer tubulärer Drüsen 3. Präsenz von columnalem mucinösen Epithel 4. Überproduktion terminaler bronchiolärer Strukturen ohne alveoläre Differenzierung, außer in subpleuralen Bereichen 5. Massive Ausdehnung des betroffenen L-Lappens mit Verdrängung anderer thorakaler Strukturen Gerald Mandell Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM) congenital cystic adenomatoid malformation of the lung (CCAML)

40 Klinik für Kinder- und Jugendmedizin Sektion Pneumologie, Allergologie, Mukoviszidosezentrum Symptome / Komplikationen Atemnot in 73% Anasarka-Polyhydramnion Hydrops Potter Syndrom Frühgeburten Pneumonien Todgeburt in 17% respiratorische Infekte mit chronischem Husten in 10% Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)

41 Klinik für Kinder- und Jugendmedizin Sektion Pneumologie, Allergologie, Mukoviszidosezentrum Komplikationen Atemnot in 73% Anasarka-Polyhydramnion Hydrops Potter Syndrom Frühgeburten Pneumonien Todgeburt in 17% respiratorische Infekte mit chronischem Husten in 10% Typ I CAM Risiko: mucinöses bronchioloalveolares Karzinom… Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)

42 Klinik für Kinder- und Jugendmedizin Sektion Pneumologie, Allergologie, Mukoviszidosezentrum Inzidenz: 25% der kongenitalen Lungenmissbildungen (9/ Geb.) Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)

43 Klinik für Kinder- und Jugendmedizin Sektion Pneumologie, Allergologie, Mukoviszidosezentrum Inzidenz: 25% der kongenitalen Lungenmissbildungen Alter des Auftretens: am 1. Tag: 68% (ab der 18. SSW im Ultraschall) nach 2-7 Tagen: 5% nach 8 Tagen: 27% Risikofaktoren M>W Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)

44 Klinik für Kinder- und Jugendmedizin Sektion Pneumologie, Allergologie, Mukoviszidosezentrum Inzidenz: 25% der kongenitalen Lungenmissbildungen Alter des Auftretens: am 1. Tag: 68% (ab der 18. SSW im Ultraschall) nach 2-7 Tagen: 5% nach 8 Tagen: 27% Risikofaktoren M>W Erstbeschreiber 1949 Chin und Tang - klinische Klassifikation Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)

45 Klinik für Kinder- und Jugendmedizin Sektion Pneumologie, Allergologie, Mukoviszidosezentrum Inzidenz: 25% der kongenitalen Lungenmissbildungen Alter des Auftretens: am 1. Tag: 68% (ab der 18. SSW im Ultraschall) nach 2-7 Tagen: 5% nach 8 Tagen: 27% Risikofaktoren M>W Erstbeschreiber 1949 Chin und Tang - klinische Klassifikation 1977 Stocker Unterteilung der CAM in 3 Klassen, entsprechend ihrer Größe - pathologische Klassifikation Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)

46 Klinik für Kinder- und Jugendmedizin Sektion Pneumologie, Allergologie, Mukoviszidosezentrum Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM) 3 Klassen Typ 1: CAM bronchialen/bronchiolären Ursprungs (50%) eine oder mehrere große Zysten (Ø: 2-10 cm) (z.T. schwer von Lungenzysten differenzierbar) Typ 2: CAM bronchialen Ursprung (40%) Kleinzystisch. Zahlreiche kleine Zysten (Ø: 0,5-2 cm) Typ 3: CAM bronchiolären/alveolären Ursprung (<10%) Adenomatoid: Luftfreies Gewebe, multiple mikroskopische Zysten (Ø: <0,5 cm) (Stocker et al. Hum.Path 1977)

47 Klinik für Kinder- und Jugendmedizin Sektion Pneumologie, Allergologie, Mukoviszidosezentrum Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM) 3-5 Klassen Typ 1: CAM bronchialen/bronchiolären Ursprungs eine oder mehrere große Zysten (Ø: 2-10 cm) (z.T. schwer von Lungenzysten differenzierbar) Typ 2: CAM bronchialen Ursprungs Kleinzystisch. Zahlreiche kleine Zysten (Ø: 0,5-2 cm) Typ 3: CAM bronchiolären/alveolären Ursprungs Adenomatoid: Luftfreies Gewebe, multiple mikroskopische Zysten (Ø: <0,5 cm) (Stocker et al. Hum.Path 1977) (Stocker et al. Histopathology 2002)

48 Klinik für Kinder- und Jugendmedizin Sektion Pneumologie, Allergologie, Mukoviszidosezentrum Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM) 3-5 Klassen Typ 0: CAM tracheal/bronchialen Ursprungs Azinäre Dysgenesie oder Dysplasie der großen Atemwege Typ 1: CAM bronchialen/bronchiolären Ursprungs eine oder mehrere große Zysten (Ø: 2-10 cm) (z.T. schwer von Lungenzysten differenzierbar) Typ 2: CAM bronchialen Ursprungs Kleinzystisch. Zahlreiche kleine Zysten (Ø: 0,5-2 cm) Typ 3: CAM bronchiolären/alveolären Ursprungs Adenomatoid: Luftfreies Gewebe, multiple mikroskopische Zysten (Ø: <0,5 cm) (Stocker et al. Hum.Path 1977) (Stocker et al. Histopathology 2002)

49 Klinik für Kinder- und Jugendmedizin Sektion Pneumologie, Allergologie, Mukoviszidosezentrum Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM) 3-5 Klassen Typ 0: CAM tracheal/bronchialen Ursprungs Azinäre Dysgenesie oder Dysplasie der großen Atemwege Typ 1: CAM bronchialen/bronchiolären Ursprungs eine oder mehrere große Zysten (Ø: 2-10 cm) (z.T. schwer von Lungenzysten differenzierbar) Typ 2: CAM bronchialen Ursprungs Kleinzystisch. Zahlreiche kleine Zysten (Ø: 0,5-2 cm) Typ 3: CAM bronchiolären/alveolären Ursprungs Adenomatoid: Luftfreies Gewebe, multiple mikroskopische Zysten (Ø: <0,5 cm) Typ 4: CAM distalen azinären Ursprungs Große luftgefüllte Zyste distalen Ursprungs (unlined cyst lesion) (Stocker et al. Hum.Path 1977) (Stocker et al. Histopathology 2002)

50 Klinik für Kinder- und Jugendmedizin Sektion Pneumologie, Allergologie, Mukoviszidosezentrum Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM) ? ? Andrew Bush

51 Klinik für Kinder- und Jugendmedizin Sektion Pneumologie, Allergologie, Mukoviszidosezentrum Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM) ? ? Andrew Bush Stattdessen Begriff CP(A)M (Congenital Pulmonary (Airway) Abnormalities)

52 Klinik für Kinder- und Jugendmedizin Sektion Pneumologie, Allergologie, Mukoviszidosezentrum Stattdessen Begriff CP(A)M (Congenital Pulmonary (Airway) Abnormalities) In der Regel einseitig Typ 0alle Lungenlappen betroffen / mit Leben nicht vereinbar Typ 1 am häufigsten Luft enthaltend, Mediastinal Shift zur Gegenseite Typ 2luftgefüllte multizystische Masse mit fokaler Verdichtung Luft-Flüssigkeitsfüllung -> bei rez. Infektionen Typ 3einförmige softdensity-masses, oft mit pulmonaler Hypoplasie und fetalem Hydrops verbunden Typ 4große Zyste, schwer von Typ 1 zu unterscheiden Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)

53 Klinik für Kinder- und Jugendmedizin Sektion Pneumologie, Allergologie, Mukoviszidosezentrum Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM) 3 Klassen Typ 1: CAM bronchialen/bronchiolären Ursprungs eine oder mehrere große Zysten (Ø: 2-10 cm) (z.T. schwer von Lungenzysten differenzierbar) Typ 2: CAM bronchialen Ursprungs Kleinzystisch. Zahlreiche kleine Zysten (Ø: 0,5-2 cm) Typ 3: CAM bronchiolären/alveolären Ursprungs Adenomatoid: Luftfreies Gewebe, multiple mikroskopische Zysten (Ø: <0,5 cm) (Stocker et al. Hum.Path 1977)

54 Klinik für Kinder- und Jugendmedizin Sektion Pneumologie, Allergologie, Mukoviszidosezentrum Abklärungen 1.Ultraschall intrauterine / postnatale Darstellung Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)

55 Klinik für Kinder- und Jugendmedizin Sektion Pneumologie, Allergologie, Mukoviszidosezentrum Abklärungen 1.Ultraschall intrauterine / postnatale Darstellung 2.Thorax-Röntgen 3 Muster: in 73% multizentrisch mit Expansion der Zyste und medialer Verlagerung in 13% eine dominante Zyste mit kleineren im Hintergrund in 13% solide homogene Masse normalerweise nur ein Lobus betroffen (linker Unterlappen am häufigsten) Komplikationen im Röntgen erkennbar: Flüssigkeits-Luftspiegel, Herniation anterior mediastinal, Zwerchfellherniation, hypoplastische Lunge, Pneumonie, Pneumothorax, persistierende pulmonale Hypertension Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)

56 Klinik für Kinder- und Jugendmedizin Sektion Pneumologie, Allergologie, Mukoviszidosezentrum Abklärungen 1.Ultraschall intrauterine / postnatale Darstellung 2.Thorax-Röntgen 3 Muster: in 73% multizentrisch mit Expansion der Zyste und medialer Verlagerung in 13% eine dominante Zyste mit kleineren im Hintergrund in 13% solide homogene Masse normalerweise nur ein Lobus betroffen (linker Unterlappen am häufigsten) Komplikationen im Röntgen erkennbar: Flüssigkeits-Luftspiegel, Herniation anterior mediastinal, Zwerchfellherniation, hypoplastische Lunge, Pneumonie, Pneumothorax, persistierende pulmonale Hypertension 3.CT/MRI für Typenbestimmung /Ausdehnung /unklare Befunde Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM)

57 Klinik für Kinder- und Jugendmedizin Sektion Pneumologie, Allergologie, Mukoviszidosezentrum Limitationen der Techniken Pränatal diagnostizierte Läsionen 71% asymptomatisch bei Geburt zu 57% unauffälliges Röntgen (wenn symptomatisch i.d.R. Rö. auffällig) Gerald Mandell Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)

58 Klinik für Kinder- und Jugendmedizin Sektion Pneumologie, Allergologie, Mukoviszidosezentrum Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM) CT: Nebeneinander größerer und kleinerer Zysten (a). gesamter rechter Oberlappen betroffen, Mittel- und Unterlappen stark komprimiert (b). Päd. Radiologe SORGE-Leipzig

59 Klinik für Kinder- und Jugendmedizin Sektion Pneumologie, Allergologie, Mukoviszidosezentrum Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM) erster Lebenstag dritter Lebenstag Zunehmende Überblähung mit Mediastinalverlagerung. CCAM Typ 1, akute Verlaufsform Päd. Radiologe SORGE-Leipzig

60 Klinik für Kinder- und Jugendmedizin Sektion Pneumologie, Allergologie, Mukoviszidosezentrum Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM) 1. Lebenstag CCAM Typ 2, chronische Verlaufsform Päd. Radiologe SORGE-Leipzig

61 Klinik für Kinder- und Jugendmedizin Sektion Pneumologie, Allergologie, Mukoviszidosezentrum Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM) 1. Lebenstag im Alter von 1 Jahr CCAM Typ 2, chronische Verlaufsform Päd. Radiologe SORGE-Leipzig

62 Klinik für Kinder- und Jugendmedizin Sektion Pneumologie, Allergologie, Mukoviszidosezentrum Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM) Pränatale Sonogramme: CCAM (Stocker Typ III), Transversalschnitte auf Vierkammerebene. a, deutliche Echogenitätserhöhung der linken Lunge gegenüber rechts. Stövers, Fortschr Röntgenstr SSW

63 Klinik für Kinder- und Jugendmedizin Sektion Pneumologie, Allergologie, Mukoviszidosezentrum Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM) Pränatale Sonogramme: CCAM (Stocker Typ III), Transversalschnitte auf Vierkammerebene. a, deutliche Echogenitätserhöhung der linken Lunge gegenüber rechts. b, normale, seitengleiche Echogenität beider Lungen. Stövers, Fortschr Röntgenstr SSW31. SSW

64 Klinik für Kinder- und Jugendmedizin Sektion Pneumologie, Allergologie, Mukoviszidosezentrum Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM) Stövers, Fortschr Röntgenstr 2006 pränatale Sonographie CCAM Stocker Typ1 multiple Zysten unter 1 cm

65 Klinik für Kinder- und Jugendmedizin Sektion Pneumologie, Allergologie, Mukoviszidosezentrum Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM) Stövers, Fortschr Röntgenstr 2006 Neugeboren, 1. Lebenstag, nur kleine dreieckförmige Verdichtung in Projektion auf den Herzschatten li. pränatale Sonographie CCAM Stocker Typ1 multiple Zysten unter 1 cm

66 Klinik für Kinder- und Jugendmedizin Sektion Pneumologie, Allergologie, Mukoviszidosezentrum Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM) CT multiple, bilaterale Lungen Zysten in den Unterlappen Mikroskop: adenomatoid proliferierte Bronchiolen infiltriert durch Entzündungszellen Feng et al. Diagnostic Pathology :37

67 Klinik für Kinder- und Jugendmedizin Sektion Pneumologie, Allergologie, Mukoviszidosezentrum

68 Pulmonale Sequester Päd. Radiologe SORGE-Leipzig

69 Klinik für Kinder- und Jugendmedizin Sektion Pneumologie, Allergologie, Mukoviszidosezentrum Pulmonale Sequester Inzidenz von 1: Geburten Häufigkeit von 0,15-6,4% aller kongenitalen Malformationen der Lunge (Lungensequester, auch Nebenlunge genannt) Päd. Radiologe SORGE-Leipzig

70 Klinik für Kinder- und Jugendmedizin Sektion Pneumologie, Allergologie, Mukoviszidosezentrum Pulmonale Sequester Inzidenz von 1: Geburten / Häufigkeit von 0,15-6,4% aller kongenitalen Malformationen der Lunge (Lungensequester, auch Nebenlunge genannt) Päd. Radiologe SORGE-Leipzig

71 Klinik für Kinder- und Jugendmedizin Sektion Pneumologie, Allergologie, Mukoviszidosezentrum Pulmonale Sequester MerkmaleIntralobärer SequesterExtralobärer Sequester Anatomieinnerhalb eines Lungenlappens (ohne eigene Pleura) durch eigene Pleura vom übrigen Lungengewebe getrennt Häufigkeit75%25% Lokalisationposterobasales Segment, eher links gelegen fast ausschließlich linksseitig, neben der Wirbelsäule Blutversorgung arteriellgrosskalibriges Gefäss aus der Aorta Arterien des Systemkreislaufs Venöser AbflussPulmonalvenenV. cava, V. azygos, V. portae Assoziierte Fehlbildungenseltenetwa die Hälfte (50%) TherapieLobektomieResektion GeschlechtgleichverteiltKnaben:Mädchen = 4:1 gemeinsame Charakteristika keine Kommunikation mit dem Tracheobronchialbaum abnorme Gefäßversorgung aus der Aorta oder deren größeren Ästen Inzidenz von 1: Geburten / Häufigkeit von 0,15-6,4% aller kongenitalen Malformationen der Lunge (Lungensequester, auch Nebenlunge genannt) Päd. Radiologe SORGE-Leipzig

72 Klinik für Kinder- und Jugendmedizin Sektion Pneumologie, Allergologie, Mukoviszidosezentrum 28 jährige Frau mit grippeartigen Symptomen

73 Klinik für Kinder- und Jugendmedizin Sektion Pneumologie, Allergologie, Mukoviszidosezentrum 28 jährige Frau mit grippeartigen Symptomen

74 Klinik für Kinder- und Jugendmedizin Sektion Pneumologie, Allergologie, Mukoviszidosezentrum 28 jährige Frau mit grippeartigen Symptomen Röntgen: zystische Masse mit Flüssigkeits-Luft Spiegel re. mittlere Lunge

75 Klinik für Kinder- und Jugendmedizin Sektion Pneumologie, Allergologie, Mukoviszidosezentrum 28 jährige Frau mit grippeartigen Symptomen Röntgen: zystische Masse mit Flüssigkeits-Luft Spiegel re. mittlere Lunge CT: multilobiläre Raumforderung im rechten paravertebralen Segment. Normales umgebendes Lungenparenchym komprimiert.

76 Klinik für Kinder- und Jugendmedizin Sektion Pneumologie, Allergologie, Mukoviszidosezentrum 28 jährige Frau mit grippeartigen Symptomen Röntgen: zystische Masse mit Flüssigkeits-Luft Spiegel re. mittlere Lunge CT: multilobiläre Raumforderung im rechten paravertebralen Segment. Normales umgebendes Lungenparenchym komprimiert. Foto resezierter re. Unterlappen: multilokuläre zytische Masse

77 Klinik für Kinder- und Jugendmedizin Sektion Pneumologie, Allergologie, Mukoviszidosezentrum 28 jährige Frau mit grippeartigen Symptomen Röntgen: zystische Masse mit Flüssigkeits-Luft Spiegel re. mittlere Lunge CT: multilobuläre Raumforderung im rechten paravertebralen Segment. Normales umgebendes Lungenparenchym komprimiert. Foto resezierter re. Unterlappen: multilokuläre zytische Masse intralobärer pulmonaler Sequester

78 Klinik für Kinder- und Jugendmedizin Sektion Pneumologie, Allergologie, Mukoviszidosezentrum Pulmonale Sequester Päd. Radiologe SORGE-Leipzig

79 Klinik für Kinder- und Jugendmedizin Sektion Pneumologie, Allergologie, Mukoviszidosezentrum Pulmonale Sequester Päd. Radiologe SORGE-Leipzig versorgendes Gefäß aus Aorta abdominalis

80 Klinik für Kinder- und Jugendmedizin Sektion Pneumologie, Allergologie, Mukoviszidosezentrum Pulmonale Sequester Päd. Radiologe SORGE-Leipzig versorgendes Gefäß aus Aorta abdominalis Außerdem Vorliegen einer CCAM innerhalb des Sequesters

81 Klinik für Kinder- und Jugendmedizin Sektion Pneumologie, Allergologie, Mukoviszidosezentrum Pulmonale Sequester Päd. Radiologe SORGE-Leipzig versorgendes Gefäß aus Aorta abdominalis Außerdem Vorliegen einer CCAM innerhalb des Sequesters Hybrid

82 Klinik für Kinder- und Jugendmedizin Sektion Pneumologie, Allergologie, Mukoviszidosezentrum Kongenitales Lobäres Emphysem (CLE)

83 Klinik für Kinder- und Jugendmedizin Sektion Pneumologie, Allergologie, Mukoviszidosezentrum Kongenitales Lobäres Emphysem (CLE) Watarai et al. Japanese Journal of Radiology /s monatiger Junge Postnatale Zyanose und Tachypnoe

84 Klinik für Kinder- und Jugendmedizin Sektion Pneumologie, Allergologie, Mukoviszidosezentrum Kongenitales Lobäres Emphysem (CLE) Watarai et al. Japanese Journal of Radiology /s monatiger Junge Postnatale Zyanose und Tachypnoe Rö/CT: Überblähung rechter Mittel und Unterlappen -> Mediastinalverschiebung

85 Klinik für Kinder- und Jugendmedizin Sektion Pneumologie, Allergologie, Mukoviszidosezentrum Kongenitales Lobäres Emphysem (CLE) Watarai et al. Japanese Journal of Radiology /s Resezierter überblähter Lappen ohne zusätzliche intrinsische Abnormalitäten

86 Klinik für Kinder- und Jugendmedizin Sektion Pneumologie, Allergologie, Mukoviszidosezentrum Kongenitales Lobäres Emphysem (CLE) Watarai et al. Japanese Journal of Radiology /s Histopathologie lobäres CLE: Starke Überblähung der Alveolen Resezierter überblähter Lappen ohne zusätzliche intrinsische Abnormalitäten

87 Klinik für Kinder- und Jugendmedizin Sektion Pneumologie, Allergologie, Mukoviszidosezentrum Kongenitales Lobäres Emphysem (CLE) Überblähung eines oder mehrerer Lungensegmente oder Lungenlappen Inzidenz 1 : Lebendgeborene Metzger: Zentralbl Chir 2009

88 Klinik für Kinder- und Jugendmedizin Sektion Pneumologie, Allergologie, Mukoviszidosezentrum Kongenitales Lobäres Emphysem (CLE) Überblähung eines oder mehrerer Lungensegmente oder Lungenlappen Inzidenz 1 : Lebendgeborene Ursache angeborene endoluminale, murale oder extraluminale Bronchusobstruktion mit Ventilmechanismus : - Dysplasien des Bronchialknorpels - klappenartige Schleimhautfalten - äußere Kompression Metzger: Zentralbl Chir 2009

89 Klinik für Kinder- und Jugendmedizin Sektion Pneumologie, Allergologie, Mukoviszidosezentrum Kongenitales Lobäres Emphysem (CLE) Überblähung eines oder mehrerer Lungensegmente oder Lungenlappen Inzidenz 1 : Lebendgeborene Ursache angeborene endoluminale, murale oder extraluminale Bronchusobstruktion mit Ventilmechanismus : - Dysplasien des Bronchialknorpels - klappenartige Schleimhautfalten - äußere Kompression (ca. 50 % der Fälle unklar) Metzger: Zentralbl Chir 2009

90 Klinik für Kinder- und Jugendmedizin Sektion Pneumologie, Allergologie, Mukoviszidosezentrum Kongenitales Lobäres Emphysem (CLE) Überblähung eines oder mehrerer Lungensegmente oder Lungenlappen Inzidenz 1 : Lebendgeborene Ursache angeborene endoluminale, murale oder extraluminale Bronchusobstruktion mit Ventilmechanismus : - Dysplasien des Bronchialknorpels - klappenartige Schleimhautfalten - äußere Kompression (ca. 50 % der Fälle unklar) Klinik zunehmende Dyspnoe, Tachypnoe und kardiorespiratorische Insuffizienz im Neugeborenen- oder frühen Säuglingsalter Metzger: Zentralbl Chir 2009

91 Klinik für Kinder- und Jugendmedizin Sektion Pneumologie, Allergologie, Mukoviszidosezentrum Kongenitales Lobäres Emphysem (CLE) Überblähung eines oder mehrerer Lungensegmente oder Lungenlappen Inzidenz 1 : Lebendgeborene Ursache angeborene endoluminale, murale oder extraluminale Bronchusobstruktion mit Ventilmechanismus : - Dysplasien des Bronchialknorpels - klappenartige Schleimhautfalten - äußere Kompression (ca. 50 % der Fälle unklar) Klinik zunehmende Dyspnoe, Tachypnoe und kardiorespiratorische Insuffizienz im Neugeborenen- oder frühen Säuglingsalter Verdachtsdiagnose häufig durch pränatalen Ultraschall Röntgen 1. Lebenstag homogene Verschattung durch Fruchtwasserretention, später zunehmende Überblähung Kompression angrenzende Lunge / Herz- und Mediastinalverlagerung Metzger: Zentralbl Chir 2009

92 Klinik für Kinder- und Jugendmedizin Sektion Pneumologie, Allergologie, Mukoviszidosezentrum Kongenitales Lobäres Emphysem (CLE) CLE betrifft meist einen Lungenlappen Linker Unterlappen: 41% Rechter Mittellappen: 34% Rechter Oberlappen: 21% Metzger: Zentralbl Chir 2009

93 Klinik für Kinder- und Jugendmedizin Sektion Pneumologie, Allergologie, Mukoviszidosezentrum Kongenitales Lobäres Emphysem (CLE) CLE betrifft meist einen Lungenlappen Linker Unterlappen: 41% Rechter Mittellappen: 34% Rechter Oberlappen: 21% Zwei Formen Hypoalveolar (weniger Alveolen, als erwartet) Polyalveolar (mehr Alveolen, als erwartet) Metzger: Zentralbl Chir 2009

94 Klinik für Kinder- und Jugendmedizin Sektion Pneumologie, Allergologie, Mukoviszidosezentrum Kongenitales Lobäres Emphysem (CLE) Schnittbildgebung gemeinsam mit Tracheobronchoskopie CT der MRT in der Beurteilung überblähter Lungenabschnitte nach wie vor überlegen mittels Bildgebung komprimierende Prozesse bzw. Gefäßanomalien ausschließen Therapie der Wahl: meist Resektion des betroffenen Lungenlappens (?) Metzger: Zentralbl Chir 2009

95 Klinik für Kinder- und Jugendmedizin Sektion Pneumologie, Allergologie, Mukoviszidosezentrum Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)

96 Klinik für Kinder- und Jugendmedizin Sektion Pneumologie, Allergologie, Mukoviszidosezentrum Resektion ? Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities) Zuwarten ?

97 Klinik für Kinder- und Jugendmedizin Sektion Pneumologie, Allergologie, Mukoviszidosezentrum Resektion ? Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities) Zuwarten ?

98 Klinik für Kinder- und Jugendmedizin Sektion Pneumologie, Allergologie, Mukoviszidosezentrum Resektion ? Verhinderung von - Infektion - Malignom - Pneu - Optimierung Lungenentwicklung Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities) Zuwarten ?

99 Klinik für Kinder- und Jugendmedizin Sektion Pneumologie, Allergologie, Mukoviszidosezentrum Gerald Mandell Scialpi M, Cappabianca S, Rotondo A, et al. Pulmonary congenital cystic disease in adults. Spiral computed tomography findings with pathologic correlation and management. Radiol Med. Jan ;epub ahead of print Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)

100 Klinik für Kinder- und Jugendmedizin Sektion Pneumologie, Allergologie, Mukoviszidosezentrum Optimales Alter für OP <1 Jahr Radionuclide imaging long-term pulmonary function following lobectomy for congenital cystic lung disease in 93 infants and children Komori K, Kamagata S, Hirobe S, et al. Radionuclide imaging study of long-term pulmonary function after lobectomy in children with congenital cystic lung disease. J Pediatr Surg. Nov 2009;44(11): Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)

101 Klinik für Kinder- und Jugendmedizin Sektion Pneumologie, Allergologie, Mukoviszidosezentrum Optimales Alter für OP <1 Jahr Radionuclide imaging long-term pulmonary function following lobectomy for congenital cystic lung disease in 93 infants and children < 1 Jahr bei OP signifikant weniger Air trapping nach 5 und 10 Jahren Bessere Perfusions Szintigraphie nach 10 Jahren bei Patienten ohne Infektion der CAM Komori K, Kamagata S, Hirobe S, et al. Radionuclide imaging study of long-term pulmonary function after lobectomy in children with congenital cystic lung disease. J Pediatr Surg. Nov 2009;44(11): Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM)

102 Klinik für Kinder- und Jugendmedizin Sektion Pneumologie, Allergologie, Mukoviszidosezentrum Resektion ? Verhinderung von - Infektion - Malignom - Pneu - Optimierung Lungenentwicklung Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities) Zuwarten ?

103 Klinik für Kinder- und Jugendmedizin Sektion Pneumologie, Allergologie, Mukoviszidosezentrum Resektion ? Verhinderung von - Infektion - Malignom - Pneu - Optimierung Lungenentwicklung - Frühe Resektion? - welches Alter? - offen ? - Video assistierte Thorakoskopie? - (Intrauterin (Embolisation?)) Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities) Zuwarten ?

104 Klinik für Kinder- und Jugendmedizin Sektion Pneumologie, Allergologie, Mukoviszidosezentrum Resektion ? Verhinderung von - Infektion - Malignom - Pneu - Optimierung Lungenentwicklung - Frühe Resektion? - welches Alter? - offen ? - Video assistierte Thorakoskopie? - (Intrauterin (Embolisation?) Betamethason?) Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities) Zuwarten ?

105 Klinik für Kinder- und Jugendmedizin Sektion Pneumologie, Allergologie, Mukoviszidosezentrum Resektion ? Verhinderung von - Infektion - Malignom - Pneu - Optimierung Lungenentwicklung - Frühe Resektion? - welches Alter? - offen ? - Video assistierte Thorakoskopie? - (Intrauterin (Embolisation?)) OP-Risiken? Geringe Mortalität Atelektase/Leck/Erguss/Chylus muskoloskelettale Deformität Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities) Zuwarten ?

106 Klinik für Kinder- und Jugendmedizin Sektion Pneumologie, Allergologie, Mukoviszidosezentrum Resektion ? Verhinderung von - Infektion - Malignom - Pneu - Optimierung Lungenentwicklung - Frühe Resektion? - welches Alter? - offen ? - Video assistierte Thorakoskopie? - (Intrauterin (Embolisation?)) OP-Risiken? Geringe Mortalität Atelektase/Leck/Erguss/Chylus muskoloskelettale Deformität Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities) Zuwarten ? Keine kontrollierten Studien

107 Klinik für Kinder- und Jugendmedizin Sektion Pneumologie, Allergologie, Mukoviszidosezentrum Resektion ? Verhinderung von - Infektion - Malignom - Pneu - Optimierung Lungenentwicklung - Frühe Resektion? - welches Alter? - offen ? - Video assistierte Thorakoskopie? - (Intrauterin (Embolisation?)) OP-Risiken? Geringe Mortalität Atelektase/Leck/Erguss/Chylus muskoloskelettale Deformität Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities) Zuwarten ? Keine kontrollierten Studien Unterschiedlich nach CTMs? /für CLE am ehesten Natürlicher Verlauf – v.a. für Sequester unbekannt

108 Klinik für Kinder- und Jugendmedizin Sektion Pneumologie, Allergologie, Mukoviszidosezentrum Resektion ? Verhinderung von - Infektion - Malignom - Pneu - Optimierung Lungenentwicklung - Frühe Resektion? - welches Alter? - offen ? - Video assistierte Thorakoskopie? - (Intrauterin (Embolisation?)) OP-Risiken? Geringe Mortalität Atelektase/Leck/Erguss/Chylus muskoloskelettale Deformität Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities) Zuwarten ? Keine kontrollierten Studien Unterschiedlich nach CTMs? /für CLE am ehesten Natürlicher Verlauf – v.a. für Sequester unbekannt Vorschlag Einiger: asymptomatische nichtzystische Läsion beobachten, v.a. bei intrauterine Größenabnahme ? CT / MRT ! -> Sicherheit über genaue Diagnose erforderlich

109 Klinik für Kinder- und Jugendmedizin Sektion Pneumologie, Allergologie, Mukoviszidosezentrum

110 Andrew Bush. Pediatric Pulmonology 32:328±337 (2001) TABLE 1- Comparison of New Nomenclature With Old Terms New nomenclature Old terms superseded Congenital large hyperlucent lobe (CLHL) Congenital lobar emphysema Polyalveolar lobe Congenital thoracic malformation (CTM) Cystic adenomatoid malformation Congenital pulmonary aireay malformation Malinosculation Sequestration (intra- and extrapulmonary) Bronchogenic cyst Reduplication cyst Foregut cyst Congenital small lung (CSL) Pulmonary hypoplasia Absent lung, absent trachea Agenesis of lung, tracheal aplasia Absent bronchus Bronchial atresia Congenital Lung Disease: A Plea for Clear Thinking and Clear Nomenclature


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