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Ideopathische eosinophile Pneumonie PD Dr. med. Olaf Sommerburg Sektion Pädiatrische Pneumologie und Allergologie Zentrum für Kinder- und Jugendmedizin,

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Präsentation zum Thema: "Ideopathische eosinophile Pneumonie PD Dr. med. Olaf Sommerburg Sektion Pädiatrische Pneumologie und Allergologie Zentrum für Kinder- und Jugendmedizin,"—  Präsentation transkript:

1 Ideopathische eosinophile Pneumonie PD Dr. med. Olaf Sommerburg Sektion Pädiatrische Pneumologie und Allergologie Zentrum für Kinder- und Jugendmedizin, Klinik III Universität Heidelberg

2 Eosinophile Lungenerkrankungen Heterogene Gruppe von Erkrankungen mit folgenden Charakteristika: –Eosinophilie im Blut in Verbindung mit radiologisch nachweisbaren pulmonalen Veränderungen (Rö-Thorax, CT- Thorax) –Eosinophilie im Lungengewebe nachgewiesen durch transbronchiale oder offene Lungenbiopsie –Erhöhte Eosinophilenrate in der BAL Foto:

3 Ursachen der pulmonalen Eosinophilie Medikamente, Toxine Helminthen, Mykosen Eigenständige Erkrankungen Fotos:

4 Medikamenten-und Toxin- induziert Nichtsteroidale Antiphlogistika Antimikrobielle Präparate –Nitrofurantoin –Minocyclin –Sulfonamide –Ampicillin –Daptomycin Phenytoin L-Tryptophan Foto:

5 Helminthen- und Mykosen-bedingt Transpulmonale Passage von Larven –Ascaris lumbricoides –Hakenwürmer –Strongyloides sterocalis Pulmonale Besiedelung mit Helminthen –Trichinosis –Disseminierte Strongyloidasis –Schistosomiasis Tropische pulmonale Eosinophilie –Wucheria bancrofti –Brugia malayi Allergische bronchopulmonale Aspergillose (ABPA) Foto:

6 Eigenständigen Erkrankungen Akute eosinophile Pneumonie Chronische eosinophile Pneumonie Churg-Strauss-Syndrom Weitere: –Ideopathisches hypereosinophiles Syndrom –Neoplasien –Infektionen anderer Art (keine Helminthen bzw. Mykosen) Fotos:

7 Eigenständigen Erkrankungen Akute eosinophile Pneumonie Chronische eosinophile Pneumonie Churg-Strauss-Syndrom Weitere: –Ideopathisches hypereosinophiles Syndrom –Neoplasien –Infektionen anderer Art (keine Helminthen bzw. Mykosen) Fotos:

8 Akute eosinophile Pneumonie Erstbeschreibung: –1989 –Grund für respiratorisches Versagen (auch reversibel) Badesch DB et al. Am Rev Respir Dis 1989 Allen JN et al. N Engl J Med 1989 Ätiologie: –Immer noch unklar –Wahrscheinlich akute Hypersensitivitätsreaktion auf ein inhaliertes Antigen in einem bis dahin gesunden Patienten Beschreibung 18 von Soldaten, die im Irak eingesetzt waren, Beschreibung bei Rauchern und Nichtrauchern

9 Akute eosinophile Pneumonie Klinik: –Seltene Erkrankung –Erfasst Kinder und Erwachsene (Alter zumeist J.), Männer 2 x häufiger betroffen als Frauen –Allergieanamnese nur bei einer eine Minderheit Symptomatik: –Akute fieberhafte Erkrankung, Dauer < 3 Wo, meist nur 1 Wo symptomatisch –Dyspnoe, Tachypnoe, Trockener Husten –Abgeschlagenheit, Myalgien, Nachtschweiß, Pleuraschmerz –Basale RG –Hypoxämie, teilweise respiratorisch Insuffizienz

10 Akute eosinophile Pneumonie Labor: –Das Routine-Labor ist nicht hilfreich! Eos, BSG, IgE Pleurapunktat: Eos, pH Ein erhöter CCL17/TARC (thymus and activation-regulated chemokine) – Wert (funktioneller Ligand von CCR4 auf Th2- Zellen) kann die AEP von anderen Kausalitäten unterscheiden –Miyazaki E et al. Chest 2007 –BAL: Eos >25%, Lymphozyten, Neutrophile IL5 IL1ra, VEGF, GM-CSF

11 Akute eosinophile Pneumonie Radiologie-Rö-Thorax: –Retikuläre oder ground glass opacities –Kerley B Linien –Pleuraerguss (70% d. Patienten) Rö-Thorax: Al-Saieg N et al. Chest 2007

12 Akute eosinophile Pneumonie Radiologie – HR-CT: –Patchy ground glass opacities –Retikuläre Zeichnungsvermehrung –Pleuraerguss beidseitig (90% d. Patienten) HR-CT: Al-Saieg N et al. Chest 2007

13 Akute eosinophile Pneumonie Diagnose: –Akute febrile Erkrankung von kurzer Dauer (< 1-3 Wo) –Hypoxämie und zunehmendes respiratorisches Versagen –Rö-Thorax: Diffuse pulmonale Verdichtungen –Eos in der BAL > 25% –Lungenbiopsie: Histologischer Nachweis eosinophiler Infiltrate –Ausschluss anderer Ursachen für eine Eosinophilie der Lunge

14 Akute eosinophile Pneumonie Therapie: –Spontanheilungen sind beschrieben –Ohne respiratorische Insuffizienz: Prednison 40 – 60 mg oral Fortführung bis 2 Wochen nach Restitution im Rö- Thorax (ca Wo) Danach Dosisreduktion um 5 mg alle 7d –Bei respiratorischer Insuffizienz: Methylprednisolon mg i.v. alle 6h über d Therapie übernommen aus: UpToDate ®, ©2013

15 Akute eosinophile Pneumonie Prognose: –Ansprechen auf Kortikosteroide innerhalb von 24 bis 48 h –Vollständige Abheilung der Symptomatik und der radiologischen Veränderungen nach 2 bzw. 4 Wochen Therapie. –Rezidive kommen im Allgemeinen nicht vor, Ausnahmen wurden berichtet von ehemaligen Rauchern, die wieder rückfällig wurden.

16 Chronische eosinophile Pneumonie Definition: –Seltene Erkrankung unbekannter Ursache, charakterisiert durch subakute oder chronische respiratorische und generalisierte Symptome, alveolärer und/oder Blut-Eosinophilie und peripheren pulmonale Infiltraten. Synonyme: –Chronische eosinophile Pneumonie (CEP) –Ideopathische chronische eosinophile Pneumonie (ICEP) –Morbus Carrington

17 Chronische eosinophile Pneumonie Epidemiologie: –Prävalenz unbekannt, Anteil in Registern mit interstitiellen Lungenerkrankungen von 0 bis 2,5%. –Kann alle Altersgruppen betreffen, bei Kindern aber extrem selten. –Frauen 2 x mehr betroffen als Männer –30 – 50% der Patienten hatten zuvor ein Asthma –10% der Patienten waren Raucher Marchand E et al. Orphanet Journal of Rare Diseases 2006

18 Chronische eosinophile Pneumonie Klinik: –Respiratorische Zeichen: Dyspnoe verschiedenster Ausprägung, Husten Selten respiratorische Insuffizienz, die eine Beatmung erfordert Auskultation: unspezifische inspiratorische RG, teilweise Giemen –Allgemeine Zeichen Asthenie, Gewichtsverlust, Nachtschweiß, Fieber –Extrathorakale Zeichen Keine; Abgrenzung zum Churg-Strauss und hypereosinophilen Syndrom

19 Chronische eosinophile Pneumonie Paraklinik: –Rö-Thorax, CT-Thorax Image: Kligerman et al. RadioGraphics 2009 Image: Jaimes-Hernández J et al. Reumatol Clin.2012

20 Chronische eosinophile Pneumonie Paraklinik –Labor: Eosinophilie im Blut (< 1000 / mm 3 ) BSG, CrP IgE (in ~ 50%) –BAL: Eos 12 – 95%, mean 58% –[n=62 in: Marchand E et al. Medicine (Baltimore) 1998] –Lungenfunktion: Restriktion Obstruktion (bei Asthmatikern) Bei 1/3 normale Spirometrie Bei ¼ reduzierter DLCO

21 Chronische eosinophile Pneumonie Paraklinik –Histologie: Nicht spezifisch genug für die Diagnose Alveoläre und interstitielle Entzündung mit Eosinophilie Teilweise mehrkernige Riesenzellen Teilweise eosinophile Infiltration der pulmonalen Gefäße Image: Gupta et al. J Cytol Histol 2012

22 Chronische eosinophile Pneumonie Diagnose: –Keine strikten Kriterien –Kann gestellt werden, bei Assoziation von: 1.Respiratorischen Symptomen von > 3 Wochen bis mehrere Monate 2.Alveoläre Eosinophilie (BAL: > 40% Eos.) und/oder Eosinophilie im Blut ( 6% bzw. 1000/mm 3 ) 3.Radiologisch: Pulmonale Infiltrate mit eher peripherer Verteilung 4.Ausschluss anderer Gründe einer eosinophilen Lungenerkrankung

23 Chronische eosinophile Pneumonie Therapie / Prognose –In < 10% der Fälle Spontanheilung –Therapiebeginn: Prednison 0.5 – 1.0 mg/kg oral Bei schwereren Fällen: initial hochdosiert Methylprednisolon alle 6 Stunden i.v. –Prompte Regression der Symptomatik nach Therapiebeginn! Bei Nichtansprechen: falsche Diagnose! –Normalisierung des Rö-Thorax nach 4 – 6 Wochen –Nach weiteren 2 Wochen Prednison Reduktion desselben um 0,25 mg/kg und Fortsetzung der Therapie um weitere 8 Wochen. –Langsames Ausschleichen der Therapie bis Therapieende nach insgesamt (12) Monate

24 Chronische eosinophile Pneumonie Therapie / Prognose –Inhalative Kortikosteroide (bis zu 1000 µg/d) als Rezidiv-Pophylaxe –Rezidive zeigen sich bei 50 – 80% der Patienten Erhöhung der oralen Prednison-Therapie –Dadurch Verlängerung der Gesamtbehandlungsdauer, viele Patienten brauchen auch für Jahre eine orale Kortikosteroidterapie, einige lebenslang ! –Einige Verläufe führen zu irreversibler Fibrose, aber Todesfälle aufgrund der CEP sind kaum berichtet. –1/3 der Patienten entwickeln ein Asthma bronchiale, später eine fixierte Obstruktion.

25 Differentialdiagnostik anhand der Eosinophilenzahl in der BAL Hoch bis sehr hoch ( 25%) –Ideopathische chronische eosinophile Pneumonie ( 40%) –Churg Strauss Syndrom mit akuter Pneumonitis –Ideopathische akute eosinophile Pneumonie ( 25%) –Tropische pulmonale Eosinophilie (40-70%) Mild bis moderat ( 25%) –Bindegewebserkrankung –Medikamenten-induzierte Pneumonitis –Pilzpneumonie –Ideopathische pulmonale Fibrose (<10%) –Pulmonale Langerhans-Zell-Histiozytose (Histiozytose X) –Sarcoidose Zusammenstellung übernommen und angepasst aus: UpToDate ®, ©2013

26 Vielen Dank ! PD Dr. med. Olaf Sommerburg Zentrum für Kinder- und Jugendmedizin Sektion Pneumologie und Allergologie Universitätsklinikum Heidelberg INF Heidelberg Tel ; (Pforte)


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