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30.01.2014 Kryptogene organisierende Pneumonie COP.

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Präsentation zum Thema: "30.01.2014 Kryptogene organisierende Pneumonie COP."—  Präsentation transkript:

1 Kryptogene organisierende Pneumonie COP

2 Kryptogene organisierende Pneumonie (COP) Organisierende Pneumonie = Histopathologischer Befund beschrieben durch: intraalveoläres Granulationsgewebe (bestehend aus Fibroblasten und Myofibroblasten) und Bindegewebe (bestehend v.a. aus Kollagen) bei fehlender Ätiologie: Kryptogene organisierende Pneumonie Inzidenz: 1,97/

3 Kryptogene organisierende Pneumonie (COP) PATHOGENESE: 1.entzündlich bedingte Exsudate 2.organisieren sich zu herdförmig begrenzten alveolären Zell-Clustern 3.intraalveoläre Fibrosierung Sekundär werden die Bronchiolen miteinbezogen (durch okkludierende Bindegewebsproliferationen) BOOP (Bronchiolitis Obliterans with Organizing Pneumonia) 40 x 100 x

4 Kryptogene organisierende Pneumonie (COP) IPFCOP - reversibel - höhere apoptotische Aktivität - Fas und TNF-α - M30 (Caspase gespaltene Cytokeratin-18 Fragmente) - Reepithealisierung - Expression von ING4 (Angiogeneseinhibitor) - VEGF - MMP2 + TIMP (tissue inhibitor of MP) (sekretiert von Fibroblasten und Epithelzellen) normale Wundheilung - irreversibel - geringere apoptotische Aktivität - Fas und TNF-α - M30 (Caspase gespaltene Cytokeratin-18 Fragmente) - Reepithealisierung - Expression v. Surfactant Protein-A (immunologische Funktion) - VEGF - MMP9 (sekretiert von Entzündungszellen) überschießende Wundheilung

5 Kryptogene organisierende Pneumonie (COP) KLINIK: sehr unspezifisch -50 – 60 Jahre -m : w = 1 : 1 -häufiger Nichtraucher und Ex-Raucher betroffen (v.a. bei Frauen) -leichtes Fieber, Husten, Gewichtsverlust, leichte Dyspnoe -Dauer: weniger als 3 Monate -Auskultation: spärliches Knisterrasseln über den betroffenen Arealen -LuFu: moderate restriktive Ventilationsstörung -BAL: Lymphozyten (20-40%), Neutrophile (10%), Eosinophile (5%) erniedrigter CD4/CD8-Quotient BILDGEBUNG

6 Kryptogene organisierende Pneumonie (COP) TYPISCHE MORPHOLOGIE: -nicht-segmentale Konsolidierungsareale und Milchglastrübungen -positives Bronchopneumogramm bis in die kleinsten Bronchiolen -Dilatation der Bronchien Lokalisation: -Lungenperipherie und peribronchovaskulärer Raum der basalen Lungenabschnitte -beide Lungen betroffen, aber asymmetrische Verteilung

7 Kryptogene organisierende Pneumonie (COP) WENIGER TYPISCH (fokale COP): - solitäre, noduläre Verdichtung - DD: Bronchialkarzinom Möglich auch als Epiphänomen bei einem Bronchialkarzinom

8 Kryptogene organisierende Pneumonie (COP) WENIGER TYPISCH (infiltrative COP): -diffuse, interstitielle Verdichtungen -zeigt die beginnende Fibrosierung an -KEIN Honeycombing bei COP progressive COP

9 Kryptogene organisierende Pneumonie (COP) ATYPISCH MORPHOLOGIE: -Reversed Halo (Atoll- oder Vogelnestzeichen) DD: Mucorinfektion, Lungenembolie

10 Kryptogene organisierende Pneumonie (COP) Differentialdiagnosen: bei klassischer Morphologie: ( lückenhafte Konsolidierungsareale und Milchglastru ̈ bungen) Eosinophile Pneumonie, Lymphom, Alveolarzellkarzinom, Adenokarzinom, Lungeninfarkt, Sarkoidose bei fokaler Morphologie: Bronchialkarzinom, Metastasen, Vaskulitis

11 Kryptogene organisierende Pneumonie (COP) DIAGNOSE DER COP: INTERDISZIPLINÄR Röntgenbefund (+ Klinik) Lungenbiopsie (VATS; TBB) Ausschluss von möglichen Ursachen THERAPIE Bei fehlender Lungenbiopsie: nur typische CT-Befunde mit kompatibler Klinik und BAL THERAPIE 1 2 3

12 Kryptogene organisierende Pneumonie (COP) Kryptogen? sekundäre OP mögliche Auslöser: Bakterien: Streptococcus pneumoniae Actinomyces israelii Chlamydia pneumoniae Coxiella burnetii Legionella pneumophila Mycoplasma pneumonia Nocardia asteroides Staphylococcus aureus Serratia marcescens Pseudomonas aeruginosa Viren: Human immunodeficiency virus Influenza virus Parainfluenza virus Herpesvirus Hepatitis C virus Parasiten: Plasmodium vivax Pilze: Cryptococcus neoformans Penicillium janthinellum Pneumocystis jiroveci (in AIDS) Medikamente: 5-aminosalicylic acidMinocycline AmiodaroneNilutamide Amphotericin BNitrofurantoin Beta-blockersPenicillamine BleomycinPhenytoin BusulfanStatins CarbamazepineRituximab DihydroergocryptinSirolimus EverolimusSulfasalazine Interferon-αTacrolimus Interferon-βThalidomide MesalazineTocilizumab MethotrexateTrastuzumab Komorbiditäten Distal to airways obstruction Fumes and toxic exposures (e.g., aerosolized textile dye Acramin FWN; mustard gas) Occult aspiration pneumonia Connective tissue disease Primary biliary cirrhosis Inflammatory bowel diseases (ulcerative colitis; Crohn disease) Transplantation (lung, liver), bone marrow graft Hematologic malignancies (leukemias, myeloblastic, lymphoblastic myelomonocytic, T cell; Hodgkin disease) Cancers and postthoracic radiotherapy, especially for breast cancer Hypersensitivity pneumonitis Eosinophilic pneumonia Chronic bronchiolitis Others: common variable immune deficiency, Sweet syndrome, polymyalgia rheumatica, Behc ̧ et disease, thyroid diseases, vasculitis, sarcoidosis Komorbiditäten Distal to airways obstruction Fumes and toxic exposures (e.g., aerosolized textile dye Acramin FWN; mustard gas) Occult aspiration pneumonia Connective tissue disease Primary biliary cirrhosis Inflammatory bowel diseases (ulcerative colitis; Crohn disease) Transplantation (lung, liver), bone marrow graft Hematologic malignancies (leukemias, myeloblastic, lymphoblastic myelomonocytic, T cell; Hodgkin disease) Cancers and postthoracic radiotherapy, especially for breast cancer Hypersensitivity pneumonitis Eosinophilic pneumonia Chronic bronchiolitis Others: common variable immune deficiency, Sweet syndrome, polymyalgia rheumatica, Behc ̧ et disease, thyroid diseases, vasculitis, sarcoidosis

13 Kryptogene organisierende Pneumonie (COP) THERAPIE: Kortikosteroide StepDuration (weeks)Doses of Prednisone Treatment of initial episode mg/kg/d mg/kg/d 3420 mg/d 4610 mg/d 565 mg/d Treatment of relapse mg/d 2610 mg/d 365 mg/d Prognose: vollkommen reversibel Rezidive bei 13 – 58% der Patienten

14 Kryptogene organisierende Pneumonie (COP) Quellen: Cottin V. et al. (2012) Cryptogenic organizing pneumonia Hamer et al. (2008) Cryptogenic organizing pneumonia: typical and atypical imaging features on computed tomography Cordier et al. (2006) Cryptogenic organizing pneumonia


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