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Lungenpathologie G. Dekan Klinisches Institut für Pathologie, AKH Wien.

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Präsentation zum Thema: "Lungenpathologie G. Dekan Klinisches Institut für Pathologie, AKH Wien."—  Präsentation transkript:

1 Lungenpathologie G. Dekan Klinisches Institut für Pathologie, AKH Wien

2 Pathologie Grundlagen (Definitionen) Morphologie (Makroskopie und Mikroskopie) klinisch-pathologische Korrelation

3 Obstruktive Lungenerkrankungen Asthma COPD (chronische Bronchitis u. Emphysem) Restriktive Lungenerkrankungen ARDS / akuter Alveolarschaden interstitielle Lungenerkrankungen Pneumonien Tumoren der Lungen Lungenpathologie - Vorlesung

4 Obstruktive - Restriktive Lungenerkrankungen Obstruktive Lungenerkrankung: Zunahme des Atemwiderstandes (Resistance) auf Grund einer Atemwegsverlegung von Trachea bis zu den Bronchioli respiratorii (excl. Tumor, Fremdkörper). 1. Verengung der Atemwege Akut: Asthma Bronchiale Chronisch: Chronische Bronchitis COPD 2. Verlust der elastischen Rückstellkraft Emphysem

5 Obstruktive - Restriktive Lungenerkrankungen Restriktive Lungenerkrankung Reduzierte Totalkapazität und Compliance der Lunge 1. Interstitielle und infiltritative Lungenerkrankungen Akut: ARDS/DAD Chronisch: Umweltbedingte Erkrankungen (24%) Sarkoidose (20% (jew. in pulm. Praxis)) Idiopathische Lungenfibrose (15%) Kollagen-vaskuläre Erkrankungen (8%) Idiopathische interstitielle Pneumonien (IIP) 2. Störung der Atemmechanik bei normaler Lunge Neuromuskulär (Poliomyelitis) Adipositas Kyphosen Pleuraschwarten

6 Obstruktive Lungenerkrankungen Asthma bronchiale Definition Persistierende Hyperreaktivität der Luftwege, mit anfallsartig auftretender, sich wiederholender, üblicherweise reversibler, diffuser Luftwegsverengung (NIH) Obstruktion durch: Entzündliche Bronchialwandinfiltration Hyperämie und Schleimhautödem Hypersekretion, Dyskrinie und Ventilobstruktion Muskelspasmus

7 Asthma bronchiale - Häufigkeit ca. 5% der Bevölkerung. Ätiologie und Pathogenese Exogen-allergisch Häufigste Form. Infekt-allergisch Infekte als Wegbereiter, zumeist primär Viren (Rhino-, Parainfluenza), nicht Bakterien. Nicht- allergisch Chemisch Psychisch und physisch Klinik Atemnot, exspiratorisches Distanzgiemen, Hilfsmuskeln, Zyanose, Schweiss etc.

8 Makroskopie Volumen pulmonum auctum (Tod bei Status asthmaticus) Lunge groß, blaß Schleimpfröpfe in Bronchien und Bronchiolen Obturationsatelektasen und überblähte Bezirke Mikroskopie (“airway remodelling”) Im Lumen Schleim mit Eosinophilen, Curschmann-Spiralen, Charcot-Leyden Kristalle Muköse Epithelmetaplasie (Becherzellvermehrung an Oberfläche) und Drüsenvermehrung) “Basalmembranverbreiterung” SH Ödem, Hyperämie, Eosinophile Muskelhypertrophie/-plasie (große und mittlere Luftwege) Veränderungen im Anfall sind morphologisch diagnostisch, aber nicht unbedingt dazwischen!

9 Obstruktive Lungenerkrankungen COPD - Chronische Bronchitis / Emphysem Häufigkeit Gesamtbevölkerung - 46% der Männer, -13% der Frauen; Raucher 15-20% Pathogenese Protease - Antiprotease Theorie Klinik Bronchitistyp - „Blue Bloater“ Husten, Auswurf, Obstruktion, Cor pulmonale. Emphysemtyp - „Pink Puffer“ Wenig Husten und Auswurf, progrediente Belastungsdyspnoe, Verlust der elastischen Rückstellkraft, später Cor pulmonale.

10 Obstruktive Lungenerkrankungen COPD - Chronische Bronchitis Definition Husten und Auswurf an den meisten Tagen jeweils mindestens 3 Monate in 2 aufeinanderfolgenden Jahren (WHO) Klinische Definition! Einfache morphologische Korrelation schwierig Ist durch Schleimüberproduktion definiert (große Luftwege) aber Basis der Obstruktion liegt in kleineren Luftwegen mit Entzündung, Fibrose und Einengung von Bronchiolen und in koexistierendem Emphysem

11 COPD - Chronische Bronchitis Häufigkeit - 80% bei Autopsien Ätiologie und Pathogenese Chronische Irritation primär durch inhalierte Substanzen (Rauchen, NO 2, SO 2 ) und sekundär durch Infektionen. Beginnt beim Raucher als respiratorische Bronchiolitis -> chronisch destruktive Bronchiolitis und Peribronchiolitis -> Emphysem

12 Klinische Formen Einfache chronische Bronchitis MukopurulenteAsthmoideObstruktive Pathologische Formen Chronisch katarrhalische Bronchitis Chronisch intramurale hypertrophe und atrophe Bronchitis Chronisch asthmoide Bronchitis Chronische Bronchiolitis

13 Makroskopie COPD-chronische Bronchitis Schleim/mukopurulentes Exsudat in großen (u. kleinen) Luftwegen Wandverdickung, evtl. später Ausweitung der großen Luftwege Mikroskopie (s.a. Praktikum) Mikroskopie (s.a. Praktikum) Große Luftwege: Vergrößerung der Schleimdrüsen +/- Entzündung (Lymphozyten) Muköse Metaplasie, BM Verbreiterung, Plattenepithelmetaplasie ->.. Dysplasie -> … Ca Kleine Luftwege: Muköse Metaplasie, Entzündung (RB), Fibrose, Destruktion

14 Obstruktive Lungenerkrankungen COPD - Emphysem Definition Abnormale permanente Erweiterung und Wanddestruktion der Lufträume distal der terminalen Bronchiolen ohne Fibrose (ATS) Morphologische Definition!

15 Emphysemeinteilung - COPD Zentroazinäres (= zentrolobuläres) Emphysem Ausgeweitete und unauffällige Lungenareale nebeneinander (s. a. Praktikum) Obere Lungenabschnitte Männliche Raucher Panazinäres (= panlobuläres) Emphysem Gleichmäßig ausgeweitet Untere und vordere Lungenabschnitte Alpha-1-Antitrypsinmangel Lokalisiertes Emphysem (= bullöses-, = Grenzflächen-(= paraseptales-, = subpleurales-), = distal azinäres-) Perifokales (= Narben, = irreguläres) Emphysem Interstitielles Emphysem

16 Restriktive Lungenerkrankungen (= “interstitielle Lungenerkrankungen”) Akut ARDS/Diffuser Alveolarschaden ChronischSarkoidose Exogen allergische Alveolitis Idiopathische Lungenfibrose Kollagenvaskuläre Erkrankungen Idiopathische interstitielle Pneumonien, etc.

17 Diffuse interstitielle Lungenerkrankungen Betreffen das Interstitium der Lunge in der Zone des Gasaustausches (Alveolen) und bieten eine ähnliche klinische Symptomatik, radiologisches Bild, Pathophysiologie und pathologische Veränderungen. Symptome: Dyspnoe, Tachypnoe, Zyanose, etc. Funktion: Reduktion von Diffusion, Lungenvolumina, Dehnbarkeit (Compliance) etc. Röntgen/CT: „milchglasartige“ Schatten, Linien, Knötchen, etc. Pathologie: Entzündung, Granulationsgewebe, Narbengewebe, Granulome, etc. Histologie und bronchoalveoläre Lavage (BAL)

18 Restriktive Lungenerkrankungen Akut ARDS/Diffuser Alveolarschaden (DAD) Definition Akute Dyspnoe mit arterieller Hypoxämie (<50mmHg) refraktär gegenüber O2 Beatmung mit über 60mm Hg Diffuse beidseitige Verschattungen Steife Lunge Kein Linksherzversagen oder “Volume Overload” Grundmuster des schweren akuten Lungenschadens und wichtigste Spätkomplikation des Schocks

19 Restriktive Lungenerkrankungen Akut ARDS/Diffuser Alveolarschaden (DAD) ÄtiologiePneumonieSepsis Schweres Trauma mit Schock Aspiration, etc. Jeder schwere diffuse Lungenschaden gleich welche Noxe! Makroskopie Makroskopie Große, schwere, steife Lunge (>1000g).

20 Restriktive Lungenerkrankungen Akut ARDS/Diffuser Alveolarschaden (DAD) Mikroskopie (s. a. Praktikum) Bild der verschiedenen Phasen (exsudativ, proliferativ, fibrotisch) des diffusen Alveolarschadens = DAD Muster. Exsudative Phase:Ödem (Tag 1), hyaline Membranen(Tag 4-5), Zellnekrosen, Atelektasen Proliferative Phase: Deckzellproliferation und lockeres Granulationsgewebe mit Organisation (1 Woche) Fibrotische Phase: zunehmende Fibrose (danach) In jeder Phase rückbildungsfähig, aber nicht mehr wenn vernarbt (Fibrose)

21 Restriktive Lungenerkrankungen Akut ARDS/Diffuser Alveolarschaden (DAD) DD: Infekt ? Granulome, Nekrosen, Viruseinschlüsse, Erreger, Mikroabszesse. Andere Erkrankung im Hintergrund ? akzelerierte UIP, eosinophile Pneumonie, EAA, Vaskulitis, etc. Vorwiegend klinische Differentialdiagnosen: medikamentös-toxische Schäden, Urämie, Sepsis, Transfusionen, Schock und Trauma. Akute interstitielle Pneumonie (AIP): Gesamtdiagnose bei keiner klinisch und pathologisch faßbaren Ursache

22 Restriktive Lungenerkrankungen ChronischSarkoidoseDefinition Granulomatöse Multisystemerkrankung unbekannter Ätiologie mit klassischerweise nicht-nekrotisierenden Epitheloidzellgranulomen. Ausschlußdiagnose. Epidemiologie und Klinik Epidemiologie und Klinik Ca. 20% der interstitiellen Lungenerkrankungen. Jung, weiblich, Nichtraucher. Formen:-Asymptomatisch -Isolierte kutane oder Augensymptomatik, Lymphknotenvergrößerungen, Hepatosplenomegalie -schleichend tuberkuloseähnlich -akut mit Fieber, Erythema nodosum und Polyarthritis

23 Restriktive Lungenerkrankungen ChronischSarkoidose Klinik und Verlauf Ca. 2/3 präsentieren als chronische Verlaufsform. 20% bleibt Lungen- oder Augendysfunktion; 10% sterben an Lungenfibrose und Cor pulmonale. Röntgen bei Präsentation: Röntgen bei Präsentation: Stadium 0 (normal) 8%, Stadium I (Hiluslymphknotenverbreiterung) 43%, Stadium II (I und Lungeninfiltrate) 35%, Stadium III (Lungeninfiltrate) 18% Makroskopie Makroskopie Organomegalie (Leber, Milz, Lymphknoten) Lunge evtl. Fibrose sichtbar.

24 Restriktive Lungenerkrankungen ChronischSarkoidoseMikroskopie Granulomnachweis (Lymphknotenbeteiligung fast 100%, Lunge 90%, Milz und Leber häufig) zur Diagnosesicherung und Ausschluß anderer Erkrankungen (s. a. Praktikum) -Gut abgrenzbare lymphangitische Granulome meist ohne Nekrose -Geringe Entzündung -Neg. Erregernachweis -Keine Exposition/Deposition (Beryllium, Talk, Aluminium) BAL: lymphozytäre Alveolitis, erhöhte T4/T8 Ratio und Granulome

25 Restriktive Lungenerkrankungen Chronisch Exogen allergische Alveolitis (EAA) Ätiologie und Pathogenese Immunologisch mediierte interstitielle Lungenerkrankung mit Hypersensibilität (Typ III/IV) gegenüber inhalierten organischen Substanzen (häufig Pilze) im Alveolarbereich. Klinik Klinik Akute Form: Husten bei Exposition, 4-12h später Schüttelfrost, Dyspnoe Subakute Form: Wie chronische Bronchitis Chronische Form: Dyspnoe, Husten, Gewichtsabnahme, ILD mit Betonung der Unterfelder Ca. 10% der Exponierten hypersensibel, 5% der Erkrankten -> respiratorische Insuffizienz

26 Histologie Akut: Wenig bekannt, mehr Neutrophile. Subakut:  Bronchiolozentrische chronische Entzündung (1).  Lockere nicht lymphangitische Granulome ohne Nekrose (2).  Fokal OP-artiges Granulationsgewebe (3). Diagnostisch (1+2+3), verdächtig (1+2), möglich (1+3). Chronisch: Zunehmende Fibrose. Abnehmende diagnostische Veränderungen. DD: Sarkoidose, Infektion, LIP, NSIP, UIP. Exogen-allergische Alveolitis (EAA)

27 ATS/ERS Classification IIP´s 2002

28 Klinik IIP

29 Restriktive Lungenerkrankungen Chronisch Idiopathische pulmonale Fibrose (IPF) Definition Progressive interstitielle Lungenfibrose unbekannter Ätiologie mit histologischem Usual Interstitial Pneumonia (UIP)-Muster. Ausschlußdiagnose (Asbestose, kollagenvaskuläre Erkrankungen, EAA, etc.) Epidemiologie und Klinik Epidemiologie und Klinik Männer überwiegen knapp, mittleres -höheres Alter (>40), ca. 15% der ILD´s. Progressiver Verlauf mit ca. 50% 5-Jahresüberleben. Makroskopisch Makroskopisch Lungenfibrose mit Betonung der subpleuralen und basalen Lungenabschnitte.

30 Restriktive Lungenerkrankungen Chronisch Idiopathische pulmonale Fibrose (IPF) MikroskopischUIP-Muster -Fleckförmiger peripher azinär/subpleuraler fibrös-zystischer Umbau. -Fibroblastenherde am Übergang von narbig fibrosierten Arealen zum normalen Parenchym – normales Parenchym zur Diagnose notwendig. -Geringe – mäßiggradige Entzündung. Akzelerierte UIP: Zusätzlich Zeichen einer Infektion, einer OP oder DAD. DD: DD: Asbestose (Asbestkörper etc.) Kollagenvaskuläre Erkrankungen (Klinik, Labor) Chronische EAA oder Sarkoidose (aktivere Zonen) Bestrahlungsfibrose (Bestrahlungsbereich und Atypien), etc.

31 Restriktive Lungenerkrankungen Chronisch Weitere histologische Muster/Erkrankungen: Nonspecific interstitial Pneumonia (NSIP)-Muster/NSIP Organizing Pneumonia (OP)-Muster/COP Desquamative interstitial Pneumonia (DIP)-Muster/DIP Respiratory Bronchiolitis (RB)-Muster/RB-ILD Lymphozytic interstitial Pneumonia (LIP)-Muster/LIP Unclassifiable Interstitial Pneumonia (s. a. Addendum)

32 Restriktive Lungenerkrankungen Chronisch Kollagenvaskuläre Erkrankungen Zeigen selten eine akute und häufig eine chronische Lungenbeteiligung mit unterschiedlichen histologischen Mustern. Selten ist aus dem pathologischen Lungenbefund allein eine kollagenvaskuläre Erkrankung diagnostizierbar (z.B. Rheumaknoten, Vollbild des M. Wegener, Lupus-Pneumonie, Goodpasture-Syndrom etc.). Die häufigsten histologischen Muster sind dabei NSIP- und UIP-Muster, aber prinzipiell sind alle Muster möglich. Klinisch-pathologische Korrelation! (s. a. Addendum)

33 Pneumokoniosen Definition Definition Einatmung und Ablagerung von mineralischem Staub (meist Mischstaub). Häufig Berufskrankheiten! Morphologie Morphologie -- mit fehlender bis geringer Gewebsreaktion bei sog. „inertem Staub“ (Kohlenstaub-Anthrakose, Eisen-Siderose, etc). -- mit fibroblastischer herdförmiger Reaktion (Quarz-Silikose, etc.). -- mit fibroblastischer diffuser Reaktion (Silikate (Asbest- Asbestose) etc.). und -- anderen Reaktionen wie: Bronchiolitis obliterans – Kadmium, etc. Giant cell interstital pneumonia (GIP) – Kobalt Granulomatöser Pneumonie – Aluminium, Beryllium, Cer, etc.

34 Pneumonien Definition Definition Entzündung der Lunge, enger als infektiöse Entzündung definiert. Morphologische Formen Morphologische Formen Alveoläre Pneumonien: Lobäre, segmentale, croupöse Pneumonie Große Lungenabschnitte, gleiches Stadium. Unbehandelt stadienhafter Ablauf: Rote Anschoppung (1.-2.Tag), Rote Hepatisation (2.-3. Tag), Graue (graugelbe) Hepatisation (5.-6. Tag), Lyse ( Tag), Restitutio oder Tod Herdpneumonien: Viele kleinere Herde mit unterschiedlichen Stadien, evtl. Konfluenz. endobronchiale Herdpneumonie: kanalikuläre Ausbreitung, 1-2cm groß. peribronchiale Herdpneumonie: transbr. Ausbreitg., 1-2mm. Interstitielle Pneumonien

35 Pneumonien Ätiologische Formen Ätiologische Formen Primäre Pneumonien: Bakterielle-, Virale-, Rickettsien-, Mykoplasmen, Pneumozystis-, Pilz-, allergische Pneumonien Sekundäre Pneumonien Zirkulationsstörungen Stauung, Ödem, Infarkt, Blutung Bronchusveränderungen Stenosen, Bronchiektasien toxisch inhalativ, endogen (Urämie) AspirationImmunsuppression

36 Pneumonien Klinische Formen Community-Acquired vs. Nosocomial, Immunsuppression. Sehr wichtig! Komplikationen Chronische Pneumonie PleuraergüsseLungenabszeßSeptikopyämie Septischer Schock Akute Rechtsherzinsuffizienz

37 Lungentumoren Primäre Lungentumoren Treten zu 90 – 95% als Karzinome mit den Hauptvertretern Plattenepithelkarzinom (25-40% und abnehmend), kleinzelliges Karzinom (20-25%), Adenokarzinom (25-40% und zunehmend) und als großzelliges Karzinom (10-15%) auf.

38 Lungentumoren Metastasen (sekundäre Lungentumoren) Mehr als 10x häufiger als primäre Lungentumoren! Entstehen lymphogen (Mamma, Magen, Pankreas) als Lymphangiosis carcinomatosa (DD: ILD). Hämatogen bei Nieren-, Rektumkarzinom, Melanom und Sarkom als Rundherd(e).

39 Lungenkarzinom Häufigkeit Häufigste Karzinomtodesursache bei Männern und dritthäufigste und zunehmend bei Frauen in Österreich. Gipfel bei a, werden jünger, selten vor 40a. Ätiologie und Pathogenese Mehr als 90% Folge des Zigarettenrauchens (polyzyklische Kohlenwasserstoffe, Metallverbindungen (Ni, As), radioaktive Substanzen (Po)...) Malignom mit der beststudierten Ätiologie ! Luftverunreinigung (Smog, Wok) Berufliche Exposition (Uran, Asbest, etc.)

40 Lungenca / A / m / f / Inzidenz - Mortalität ´83-´00

41 Lungenkarzinom Klinik In der diagnostisch wichtigen Frühphase leider uncharakteristisch (wie chronische Bronchitis)! Später lokal Pneumonie, Abszess (Bronchusobstruktion); Blutung (Gefäßarrosion); Pleuraerguß; Heiserkeit (N. laryng. recurr.); Schluckbeschwerden (Ösophagus); Zwerchfellähmung (N. phrenicus); oberes Hohlvenensyndrom (Gefäßkompression); Horner Syndrom (Halssympathicus); Perikarditis, Tamponade. System. paraneoplast Syndrome (Cushing - ACTH, Parathormon - Hyperkalzämie, Karzinoid Syndr. - Serotonin)

42 Lungenkarzinom Makroskopie Wichtig für Früherkennung, Operabilität und Metastasierungs- Ausbreitungsmuster (s. a. Praktikum). Zentral – peripher (inkl. Pancoast Tumor) – diffus infiltrierend Histologie Die histologische Klassifikation (= „Typing“) der Lungentumoren erfolgt nach WHO. Von wichtigster Bedeutung ist dabei die Differenzierung kleinzelliges gegen nichtkleinzelliges Karzinom

43 Lungentumorklassifikation (mod. nach WHO ´99/´04)  Epitheliale Tumoren (Karzinome)  Weichgewebstumoren  Mesotheliale Tumoren (Mesotheliom)  Sonstige Tumoren (Hamartom)  Lymphoproliferative Erkrankungen  Metastasen (mehr als 10x häufiger als prim.)  Unklassifizierte Tumoren  Tumorartige Läsionen

44 Epitheliale Lungentumoren (mod. nach WHO ´99/´04) GutartigeGutartige –Papillome –Adenome Präinvasive LäsionenPräinvasive Läsionen –Plattenepitheldysplasie, Ca in situ –Atypische adenomatöse Hyperplasie (AAH) –Diffuse idiopathische pulmonale neuroendokrine Zellhyperplasie (DIPNEC) MaligneMaligne

45 Maligne epitheliale Lungentumoren I (mod. nach WHO ´99/´04) –Plattenepithelkarzinome (25-40% und abnehmend) –Kleinzellige Karzinome (= niedrig diff. neuroendokrine Ca´s vom kleinzelligen Typ = kleinzellige neuroendokrine Karzinome, G3) (20-25%) –Adenokarzinome (25-40% und zunehmend) –Großzellige Karzinome (10-15%) –Adenosquamöse Karzinome

46 Plattenepithelkarzinom Ältere Patienten, nimmt abÄltere Patienten, nimmt ab Makroskopisch meist zentral, gelegentlich peripher (Pancoast Tumor). Derb, grauweiß - knotig, früh Nekrosen, häufig Bronchusbezug. Bei Tod häufig noch auf Thorax beschränkt.Makroskopisch meist zentral, gelegentlich peripher (Pancoast Tumor). Derb, grauweiß - knotig, früh Nekrosen, häufig Bronchusbezug. Bei Tod häufig noch auf Thorax beschränkt. Sequenz Plattenepithelmetaplasie des Bronchialepithels -> dysplastisches Epithel -> Carcinoma in situ -> invasives Karzinom.Sequenz Plattenepithelmetaplasie des Bronchialepithels -> dysplastisches Epithel -> Carcinoma in situ -> invasives Karzinom. Mikroskopisch zumindest fokal Interzellularbrücken, ev. Einzelzellverhornungen, ev. Hornperlen; Tumorzelllagerung erinnert an PlattenepithelMikroskopisch zumindest fokal Interzellularbrücken, ev. Einzelzellverhornungen, ev. Hornperlen; Tumorzelllagerung erinnert an Plattenepithel Seltene Subtypen (u. A.):Seltene Subtypen (u. A.): –Kleinzelliges Plattenepithelkarzinom (kein kleinzelliges Karzinom sondern Plattenepithelkarzinom!) –Basaloides Plattenepithelkarzinom

47 Atypie -> invas. SqCCa / Zytologie 12,39 yrs

48

49 PeCa in situ Makro

50 PeCa frühinvasiv Makro

51 PeCa zentral invasiv Makro

52 Kleinzelliges Karzinom Bösartigstes Karzinom, bei Diagnose meist schon systemisch.Bösartigstes Karzinom, bei Diagnose meist schon systemisch. Makroskopisch meist zentral, gel. peripher. Weich, grauweiß, zerfallend.Makroskopisch meist zentral, gel. peripher. Weich, grauweiß, zerfallend. Sequenz (sehr selten!) DIPNEC -> invasives kleinzelliges Karzinom (meist keine Vorstufen).Sequenz (sehr selten!) DIPNEC -> invasives kleinzelliges Karzinom (meist keine Vorstufen). Mikroskopisch kleine, zytoplasmaarme, mitosereiche Tumorzellen mit häufigen Nekrosen (rasches Wachstum), neuroendokrinem Wuchsmuster und meist immunhistochemisch nachweisbaren neuroendokrinen Markern (s. a. Praktikum).Mikroskopisch kleine, zytoplasmaarme, mitosereiche Tumorzellen mit häufigen Nekrosen (rasches Wachstum), neuroendokrinem Wuchsmuster und meist immunhistochemisch nachweisbaren neuroendokrinen Markern (s. a. Praktikum). Subtyp:Subtyp: –Kombiniertes kleinzelliges Karzinom »Kleinzelliges Karzinom mit nicht-kleinzelligen Anteilen (z. B. Plattenepithelca, Adenoca etc.)

53 Kleinzelliges Ca (SCCA) zentral Makro

54 SCCa Histo med

55 Adenokarzinom Jüngere Patienten, nimmt zu.Jüngere Patienten, nimmt zu. Makroskopisch meist peripher (subpleural), auch zentral. Weicher, grauweiß - knotig, evtl. schleimglänzend. Metastasiert früh (über 2cm DM 40% Metastasen) primär hämatogen.Makroskopisch meist peripher (subpleural), auch zentral. Weicher, grauweiß - knotig, evtl. schleimglänzend. Metastasiert früh (über 2cm DM 40% Metastasen) primär hämatogen. Sequenz Bronchialisierung -> atypische adenomatöse Hyperplasie mit dysplastischem Epithel -> Adenoarcinoma in situ -> invasives Adenokarzinom.Sequenz Bronchialisierung -> atypische adenomatöse Hyperplasie mit dysplastischem Epithel -> Adenoarcinoma in situ -> invasives Adenokarzinom. Mikroskopisch ist der Hauptvertreter das Adenokarzinom mit gemischtem Subtyp (s. a. Praktikum)Mikroskopisch ist der Hauptvertreter das Adenokarzinom mit gemischtem Subtyp (s. a. Praktikum) Azinäres (drüsenbildendes), papilläres, bronchioloalveoläres Wuchsmuster oder solides Wuchsmuster mit SchleimbildungAzinäres (drüsenbildendes), papilläres, bronchioloalveoläres Wuchsmuster oder solides Wuchsmuster mit Schleimbildung Seltener (u. A.):Seltener (u. A.): –Bronchioloalveoläres Karzinom »Rein bronchioloalveoläres Wuchsmuster, bessere Prognose!

56 AAH: normale Lunge Histo

57 RB Histo med

58 AAH: peribronchiale Fibrose Histo

59 Atypische adenomatöse Hyperplasie (AAH) Histo low

60 AAH Histo high

61 AAH: AdenoCa in situ Histo

62 AdenoCa invasiv gemischter Typ Histo low

63 AdenoCa invasiv solid mit Schleim Histo

64 AAH/AdenoCa Makro

65 Bronchioloalveoläres Ca (BACa) Makro

66 Bronchioloalveoläres Ca Makro high

67 Bronchioloalveoläres Ca nichtmuzinös Histo

68 Bronchioloalveoläres Ca muzinös Histo

69 Großzelliges Karzinom Seltenster Vertreter der häufigen Lungenkarzinome mit zentralem oder peripheren Sitz und schlechter PrognoseSeltenster Vertreter der häufigen Lungenkarzinome mit zentralem oder peripheren Sitz und schlechter Prognose Große Tumorzellen, meist solide gelagertGroße Tumorzellen, meist solide gelagert Fehlende Merkmale eines kleinzelligen oder anderen nicht- kleinzelligen KarzinomsFehlende Merkmale eines kleinzelligen oder anderen nicht- kleinzelligen Karzinoms Subtypen (u. A.):Subtypen (u. A.): –Großzelliges neuroendokrines Karzinom »Große Tumorzellen und sonst Histologie und Immunhistochemie wie kleinzelliges Karzinom –Kombiniertes großzelliges neuroendokrines Karzinom

70 Maligne epitheliale Lungentumoren II (mod. nach WHO ´99/´04) –Ca´s mit pleomorphen und sarkomatoiden/sarkomatösen Elementen –Karzinosarkome –Pulmonale Blastome –Karzinoide –Karzinome vom Speicheldrüsentyp –Andere

71 Karzinoid Pneumonie Makro

72 Karzinoid atypisch Histo

73 Neuroendokrine Lungentumoren Typisches Karzinoid (= neuroendokrines Karzinom niedrig maligner Potenz, G1)Typisches Karzinoid (= neuroendokrines Karzinom niedrig maligner Potenz, G1) –Monomorphe Tumorzellen mit neuroendokrinem Wuchsmuster, max. 1 Mitose/10 HPF, keine Nekrosen Atypisches Karzinoid (=hochdifferenziertes neuroendokrines Karzinom, G2)Atypisches Karzinoid (=hochdifferenziertes neuroendokrines Karzinom, G2) –Gering polymorphe Tumorzellen mit neuroendokrinem Wuchsmuster, 2-10 Mitosen /10 HPF, wenig Nekrosen Großzelliges neuroendokrines Karzinom, G3Großzelliges neuroendokrines Karzinom, G3 Kleinzelliges Karzinom (= kleinzelliges neuroendokrines Karzinom, G3 = niedrig differenziertes neuroendokrines Karzinom vom kleinzelligen Typ)Kleinzelliges Karzinom (= kleinzelliges neuroendokrines Karzinom, G3 = niedrig differenziertes neuroendokrines Karzinom vom kleinzelligen Typ)

74 Neuroendokrine Lungentumore / Überleben

75 LungenpathologieAddendum PS.: File mit allen Bildern leider zu gross für Mail, daher nur Ca Bilder

76 Pathologie der kollagenvaskulären Lungenerkrankungen (I)

77 Pathologie der kollagenvaskulären Lungenerkrankungen (II)

78 Histologische Muster idiopathischer interstitieller Pneumonien

79 Nonspecific interstitial Pneumonia (NSIP) Histologisches Muster: Cellular pattern:Bis zu mäßiggradige chronische Entzündung Fibrosing pattern: +/-lockere granulationsgewebige Fibrose. oder (!) +/-dichte kollagene Fibrose. Fleckförmig betont und zeitlich homogenes Bindegewebe. In Fibrosearealen die Lungenarchitektur gewahrt.

80 Nonspecific interstitial Pneumonia (NSIP) DD: Cellular pattern: Jüngere EAA Kollagenvaskuläre Erkrankungen Medikamentös induzierte Erkrankungen InfektImmundefizienz Fibrosing pattern: Ältere EAA SarkoidoseLCH

81 NSIP cellular Histo

82 NSIP fibrosing (locker) Histo

83 NSIP fibrosing (dicht) Histo

84 Kryptogen organisierende Pneumonie (COP) Histologisches Muster: Organisierende Pneumonie (OP) (vormals BOOP) Fleckförmig Granulationsgewebspröpfe in Alveolargängen +/- Umgebung. Geringe Entzündung in der Umgebung. Gewahrte Lungenarchitektur.

85 OP Histo low

86 OP Histo med

87 (BO)OP Histo med

88 Respiratorische Bronchiolitis assoz. interstitielle Lungenerkrankung (RB-ILD) Histologisches Muster: Respiratorische Bronchiolitis RB) Bronchiolozentrische, herdförmige Makrophagenansammlungen mit feiner brauner Pigmentspeicherung in luftführenden Räumen. Bis zu milde peribronchiale Fibrose und geringe bronchioläre und peribronchioläre chronische Entzündung. Häufig zentrolobuläres Emphysem. DD: DIP (RB DIP) BronchiolitisNSIP

89 Desquamative interstitielle Pneumonie (DIP) Histologisches Muster: Diffuse alveoläre Ansammlungen von pigmentspeichernden Makrophagen. Evtl. geringe chronische Entzündung mit geringen lymphozytären Aggregaten und bis zu milde interstitielle Fibrose mit aktivierten Deckzellen. DD: Unspezifische„DIP-like“perifokale Reaktion um Tumoren, LCH, Fibroseareale, etc. Bei ILD´s in Rauchern als Überlagerung der jeweiligen histologischen Muster einer UIP, RB, NSIP, eosinophilen Pneumonie und Hämosiderose.

90 Lymphozytäre interstitielle Pneumonie (LIP) Histologisches Muster: Dichte diffuse Infiltration der Alveolarwände mit T-Lymphozyten, Plasmazellen und Makrophagen. Häufig follikuläre Hyperplasie des BALT im Hintergrund. Evtl. geringer Lungenumbau oder diskrete Granulome.

91 Alveoläres Hämorrhagiesyndrom/Vaskulitis Pauci-immun (oft mit ANCA assoziiert) Wegenersche Granulomatose (C-ANCA) Mikroskopische Polyangitis (P-ANCA) Churg-Strauss Syndrom (P-ANCA) Immunkomplex Ablagerungen Kryoglobulinämie Purpura Schönlein-Henoch Andere Immunkomplexvaskulitiden der kleinen Gefäße (i.e. Serumkrankheit, SLE) Anti-Basalmembran Antikörper Ablagerungen Goodpasture-Syndrom Jennette JC et al: Arthrit Rheum 37:187, 1994


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