Orbita G. Geerling

Okuläre Adnexe Orbita Augenlider Tränenwege

Orbita Knöcherner Trichter, Volumen ca.30 ml Inhalt : Bulbus, Optikus, Muskeln, Gefässe, Fett, Nerven Lücken : Fissura orbitalis inferior / superior, Canalis opticus Grenzen : Septum orbitale, Os frontale, Os zygomaticum, Os maxillare, Os lacrimale, Os ethmoidale, Os sphenoidale Benachbart : NNH, Chiasma, Hypophyse, S.cavernosus

Orbita + Nachbarstrukturen

Diagnostik Inspektion, Palpation Exophthalmometrie n. Hertel Funktion: Visus, Gesichtsfeld, Farben, VEP, Pupille Bildgebung: Ultraschall, CT, NMR Konsil: bzgl. Nachbarstrukturen

Ultraschall Normalbefund Subretinale Blutung

FK Rx

CT

Für Orbita CT aussagekräftiger als MRT!!! Bildgebung CT Größe und Lokalisation einer Veränderung plus Beurteilung knöcherner Beteiligungen MRT Beurteilung von Weichteilen, ABER meist keine spezifische Diagnosestellung möglich Für Orbita CT aussagekräftiger als MRT!!!

Leitsymptome Exophthalmus, Enophthalmus Ödem der Bindehaut u. Lider Bilder ex- und enophthalmus Exophthalmus, Enophthalmus Ödem der Bindehaut u. Lider Hirn-N. und Motilitätsstörungen Tastbarer Tumor Netzhaut/Aderhautfalten Papillenödem/Optikusatrophie

Exophthalmus Normal: Hinteres Bulbus-1/3 hinter lateraler Orbitakante => Hertel ≥ 22 mm oder Differenz re./li. ≥ 2 mm Akut, pulsierend, einseitig-bds., intermittierend, progredient Entzündliche Raumforderung Vaskuläre Raumforderung Tumoren Pseudo-Exophthalmus: Myopie, Buphthalmus, M. Crouzon

Enophthalmus Mikrophthalmus und Phthisis bulbi Blow-Out-Fraktur,postop.Fettschwund,Horner-Syndrom Metastase eines szirrhösen Karzinoms Pseudo-Enophthalmus bei Mikrokornea,

„Blickdiagnose 1“

„Blickdiagnose 2“

Für alle „Lebenslagen“ ...

Pathomechanismen Anomalie / Dystrophie (Angeborene Fehlbildungen) Degeneration (Altersbedingt, Metabolisch) Entzündung Infektionsbedingt Immunogen Tumoren benigne / maligne Trauma

Anomalie

Anomalien Dysmorphie (selten) => Exophthalmus, Lidstellung, Schielen, Glaukom, Optikuskompression Kraniofazial (M. Crouzon, Früher Suturenschluss) Auriculo-oculär (Goldenhar-Syndrom) Okulomandibulär (Hallermann-Streiff) Hamartom: (Lipo)Dermoid Mikrophthalmos, Anophthalmos, Zysten

M. Crouzon

Mikrophthalmos Beispielbilder

Degeneration

Degeneration Fettprolaps, -atrophie: senil, posttraumatisch (z. B. Enukleation) Primär harmlos, Lagophthalmus Evtl. Volumensubstitution mit Implantaten (Autologes Fett, Hydroxyapatit, Silikon)

Entzündung

Entzündungen Spezifisch: Endokrine Orbitopathie, Sarkoidose, Wegner, Myositis/Skleritis etc. Phlegmone Sinus-cavernosus-Thrombose Pseudotumor orbitae (Ausschlussdiagnose)

Endokrine Orbitopathie (M. Flajani-Graves-Basedow) Häufigste Ursache des ein-/bds. Exophthalmus F:M = 6:1; Immunogene Hyperthyreose => in 10% EO EOs in 60% Hyperthyreose Pathologie: TSH-R-AK => T-Lymphoz. => Zytokine => Fibroblastenaktivierung => GAG-Ablagerung => Ödem => Fibrose

Endokrine Orbitopathie Äthiologie: UNBEKANNT, Rauchen, Stress, Genetisch?, Radiojod-Th. Symptome: Oft: Schmerzlose Lidschwellung Gelegentlich: Retrobulbärer Druck Rötung, Trockenheitsgefühl Doppelbilder Ästhetische Beeinträchtigung Bei EO: 90% Lidretraktion – 60% Exophthalmus - 40% Diplopie

Dalrymple (Oberlidretraktion in Primärposition => Benetzungsstörung)

Graefe (Oberlidretraktion im Abblick)

Lagophthalmus

Moebius (-)

Moebius (+) (Konvergenzschwäche)

Endokrinen Orbitopathie - Maximalbild

Zeichen der Endokrinen Orbitopathie Rectus med. und inf. oft besonders stark betroffen Rect. med.-Fibrose => Möbius-Z., Diplopie Rect. inf.-Fibrose => Dalrymple-Z., Graefe-Z., Stellwag-Z., Gifford-Z Exophthalmus => Lagophthalmus => Binde-/Hornhautbeteiligung Visusverlust wg. Diplopie, Keratopathie oder Optikuskompression

EO - Prognose 65% Besserung 25 % unverändert 10% Progression Risikofaktoren: Kurze Dauer, Aktive Hyperthyreose Höheres Alter, Männer, Rauchen Diab. mell.

EO - Therapie Konservativ: Spontanremission, Nikotin-Abstinenz, Benetzungsmittel, Steroide p.o., Radiatio (20 Gy) Chirurgisch: Orbita-Dekompression => Schiel-Op => Lid-Op

Orbita-Phlegmone Akute, bakterielle Entzündung Sinusitis, Zahnkeimeiterung, Gesichtsfurunkel, metastatisch Sy.: Hochentzündliche Schwellung, Exophth., Schmerz, Fieber, Krankheitsgefühl, Diplopie (Nicht bei Lidphlegmone!) Ko.: Optikusschaden, S.c.-Thrombose, Meningitis Th.: i.v.-Antibiose, ggf. Zahn-/NNH-Sanierung Bei Kinder DD Rhabdomyosarkom !

Sinus-cavernosus-Thrombose Seltener, akut lebensbedrohlicher eitriger Prozessen der aus der Nachbarschaft auf den S. cavernosus übergreift Augenbeteiligung: Bds. Exophthalmus Episkleral venöse Stauung Hirnnervenparesen => Motilitätsstörung Orbitaspitzensyndrom = inkl. Optikus-Beteiligung Therapie: i.v.-Antibiose, ggf. HNO-/Neurochirgische Sanierung

Pseudotumor orbitae „Lymphozytärer orbitaler Tumor“ Sonderformen: Myositis, Tolosa-Hunt-Sy. (Orbitaspitze), IgG4-Syndrom? Biopsie (Ausschlussdiagnose) Therapie: Hochdosiert systemisch Steroide, selten Radiatio oder Dekompression Cave: Neoplasien mit Begleitentzündung regredieren unter Kortison! Bei unklaren Fällen zunächst nur NSAIDs. Bei Persistenz => Biopsie!

Was könnte das denn sein?

Tumoren

Tumor - DD Lymphatische Tumoren, Orbitales Hämangiom Lymphom Lymphatische Tumoren, Orbitales Hämangiom Nebenhöhlen-Tumoren, Meningeom, Metastasen pleomorphes Tränendrüsenadenom, Bei Kindern: Rhabdomyosarkom, Dermoid, Gliom Verdachtsdiagnose n. Klinik; Sicherung mittels Biopsie

Hämangiom Häufigster benigner Orbitatumor Erwachsene: kavernös Intrakonal => Hyperopie, NH-Falten Kapsel => chirurg. Exzision bei Kompression Kinder: kapillär Spontanremission abwarten Amblyopie-Gefahr => ß-Blocker, intraläsionale Steroide (Op?)

Karotis-Sinus-cavernosus-Fistel Akuter, pulsierender Exophthalmus Maschinengeräusch Episklerale + retinale Venenstauung, erhöhter IOD, N. III / VI-Parese Urs.: 80% Trauma, selten Lues, Skler. Therapie: Selektive Embolisation DD: Orbita-Varix Intermittierender Exophthalmus (Valsalva-M.) Schmerzen bei Thrombosierung Selten Exzision indiziert

Lymphom / l. Hyperplasie > 60. J., meist einseitig Lymphatische Hyperplasie kann entarten Meist niedrig maligne, System-Check! Inzisionale Biopsie => Radiatio: 20-40 Gy Bei Systemerkrankung Chemotherapie Burkitt-Lymph.: hochmaligne, hohe Affinität zur Orbita, Afrika.

Rhabdomyosarkom Insgesamt selten, aber häufigster maligner, primärer Orbitatumor bei Kindern, Manifestationsalter 6.-10.LJ, Prädilektion für Orbita ungeklärt, schnelles Wachstum, “entzündliche“ Komponente, häufig beidseits! Histologie: Embryonaler-differenzierter-alveolärer Typ Th.: Kombinierte Chemotherapie/Bestrahlung

Trauma

Trauma - Stumpf Blow-out-Fraktur Meist Orbitaboden, seltener mediale Wand Läsion des N. infraorbitalis  Sensibilität- „Blaues Auge“, Diplopie, Enophthalmus, Epistaxis CT (Röntgen): Fraktur, Spiegel, hängender Tropfen Therapie nur bei Inkarzeration d. Rect. Inf. oder Doppelbildern nach Ödemrückbildung

Dran denken!

Eviszeration - Enukleation Enukleat (mit Projektil!)

Prothesenversorgung

Exenteratio orbitae

Ende – Orbita 

Hermanns Gitter-Illusion