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Veröffentlicht von:Jannike Strombeck Geändert vor über 10 Jahren
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Klassifikation und differentialdiagnostische Abgrenzung
der NHL des Kindes- und Jugendalters Prof. Dr. A. Reiter Abt. Päd. Hämatologie und Onkologie NHL-BFM-Studienzentrale Universitätskinderklinik Gießen A. Reiter Juni 2004
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Lymphatisches System: Differenzierungskompartimente
antigenunabhängig antigenabhängig A. Reiter Juni 2004
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Lymphatisches System: Differenzierung
antigenunabhängig antigenabhängig Vorläufer Zellen Reife Zellen B-Reihe CD19 Antigen- kontakt Schwerketten-Gene CD34 Leichtketten-Gene T-Zell-Rezeptor-Gene CD4 T-Zell Rezept. T-Reihe CD3 CD8 A. Reiter Juni 2004
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Topographie der Lymphozytendifferenzierung
Antigen-unabhängig Antigen-abhängig Vorläufer-Zellen reife Zellen Knochenmark periphere lymphat. Organe Antigen- kontakt B-Zell-Reihe CD34 CD19 Thymus CD25: alpha-subunit IL-2-receptor T-Zell Rezeptor CD4 T-Zell-Reihe CD3 CD8 A. Reiter Juni 2004 CD25
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WHO-Klassifikation Lymphatische Neoplasien im Kindesalter (N = 3163)
Vorläufer-B-Zell-Neoplasien Periphere (reife) B-Zell-Neoplasien Precursor-B ALL % Lymphoblast. Lymphome Precursor-B-Zell % Burkitt/B-ALL Diffus großzellige B-NHL 15 % Vorläufer-T-Zell-Neoplasien Periphere (reife) T-Zell-Neoplasien Pleomorph großzell anaplastische Lymphome (ALCL) T-ALL % Lymphoblast. Lymphome Precursor-T-Zell % 1 % A. Reiter Juni 2004 5
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WHO-Klassifikation Non-Hodgkin-Lymphome im Kindesalter
Vorläufer-B-Zell-Neoplasien Periphere (reife) B-Zell-Neoplasien Burkitt 34 % B-ALL % Diffus großzellige B 14 % Lymphoblastische Lymphome Precursor-B-Zell 7 % Vorläufer-T-Zell-Neoplasien Periphere (reife) T-Zell-Neoplasien Lymphoblast. Lymphome Precursor-T-Zell Pleomorphe periphere T-NHL 1 % großzellig anaplastische Lymphome % 14 % A. Reiter Juni 2004 5
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Diffus großzellige B-Zell Lymphome nach WHO-Klassifikation
Morphologische Varianten Centroblastisch Immunoblastisch T-Zell/Histiocyten reich Lymphomatoide Granulomatose Typ großzellig anaplastisch Plasmoblastisch Subtypes Mediastinal (thymic) großzelliges B-NHL Primary effusion Lymphoma Intravascular large B-cell lymphoma % NHL bei Kindern 10 % 1 % - <1% 2 % <1 % A. Reiter Juni 2004
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Zytomorphologie Lymphoblastisch Nicht-Lymphoblastisch
Lymphatische Neoplasien im Kindesalter Zytomorphologie Lymphoblastisch Nicht-Lymphoblastisch A. Reiter Juni 2004 5
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Zytomorphologie Lymphoblastisch Nicht-Lymphoblastisch
Lymphatische Neoplasien im Kindesalter Zytomorphologie Lymphoblastisch Nicht-Lymphoblastisch Precursor-Zell Neoplasien Precursor-B-Zell Precursor-T-Zell Periphere Neoplasien B-Zell T-Zell A. Reiter Juni 2004 5
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FAB L1 A. Reiter Juni 2004
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FAB L2 A. Reiter Juni 2004
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FAB-L3 A. Reiter Juni 2004
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Zytomorphologie Lymphoblastisch Nicht-Lymphoblastisch
Lymphatische Neoplasien im Kindesalter Zytomorphologie Lymphoblastisch Nicht-Lymphoblastisch Vorläufer-B-Zell-Neoplasien Periphere (reife) B-Zell-Neoplasien FAB-L1, L2 Precursor-B ALL Lymphoblastische Lymphome precursor-B-Zell B-ALL: FAB-L3 Burkitt: FAB-L3 Diffus großzellige B-NHL: nicht nach FAB klassifizierbar Vorläufer-T-Zell-Neoplasien Periphere (reife) T-Zell-Neoplasien FAB-L1, L2 (Precursor-)T-ALL Lymphoblast. Lymphome (precursor-) T-Zell Nicht nach FAB klassifizierbar Pleomorphe periphere T-NHL Großzellig anaplastisch Lymphome A. Reiter Juni 2004 5
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Abgrenzung ALL vs lymphoblastische Lymphome
Befall des Knochenmarks 5 - < 25 % Blasten > 25 % Blasten Lymphobl. Lymphom Stadium IV ALL A. Reiter Juni 2004
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Akute B-Zell Leukämie (B-ALL) vs
Abgrenzung Akute B-Zell Leukämie (B-ALL) vs Akute precursor-B-Zell Leukämie (früher: non-B-ALL) Zytomorphologie sIg TdT Zytogenetik Prec.-B-ALL FAB-L1, L2 neg pos spezifische B-ALL FAB-L3 pos neg t(8;14), t(8;22), t(2;8) A. Reiter Juni 2004
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Abgrenzung B-ALL vs Burkitt-Lymphom
Befall des Knochenmarks 5 - < 25 % FAB-L3 Zellen > 25 % FAB-L3 Zellen Burkitt Lymphom Stadium IV B-ALL A. Reiter Juni 2004
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NHL of Childhood:Characteristics (N = 1602)
A. Reiter Juni 2004 2
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Bedeutung der NHL-Klassifikation für die Therapie
A. Reiter Juni 2004
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Therapiestudie NHL-BFM 75
ALL-Typ Therapie für alle NHL Induktion Konsolidierung Re-Induktion Dauertherapie 2 Monate 2 Monate 2 Monate 18 Monate A. Reiter Juni 2004 7
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T- Lymphoblastische Lymphome Stadium III+IV
Therapiestudie NHL-BFM 75 1.0 T- Lymphoblastische Lymphome Stadium III+IV (“Typ Thorax“) 0.8 P .71, SE=.07; n = 38 0.6 0.4 B-NHL Stadium III+IV ( “Typ Abdomen“) .38, SE=.08; n = 37 0.2 Jahre 1 3 5 7 9 A. Reiter Juni 2004 (Müller-Weihrich et al 1982) 7
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Non-Hodgkin-Lymphome im Kindesalter
Therapiestrategie für T-Zell Neoplasien ALL-Typ Therapie Induktion Konsolidierung Re-Induktion Dauertherapie 2 Monate 2 Monate 2 Monate 18 Monate Therapiestrategie für B-Zell Neoplasien Therapiekurs A B C A B C Woche 1 3 6 9 12 15 A. Reiter Juni 2004
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Non-B-Zell NHL, Stadium III+IV (N = 128)
NHL-BFM 90 pEFS 0.2 0.4 0.6 0.8 1.0 .83, SE=.02 .81, SE=.05 P Non-B-Zell NHL, Stadium III+IV (N = 128) B-NHL, Stadium III+IV+B-ALL (N =249) n kam 07APR99 Jahre 1 2 3 4 5 6 7 8 A. Reiter Juni 2004
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Strategische Therapiegruppen
Lymphoblastische NHL Nicht-Lymphoblastische NHL ALL-Typ Therapie B-Typ Therapie (kurze Pulse) A. Reiter Juni 2004 5
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Strategische Therapiegruppen
Lymphoblastische NHL Periphere (reife) B-Zell-NHL Precursor-B-Zell Precursor-T-Zell Burkitt/B-ALL Diffus großzellige B-NHL Periphere B-NHL n.w.k. Therapiegruppe 3 großzellig anaplastische Lymphome (ALCL) A. Reiter Juni 2004 5
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Häufige Fehler, Probleme und Fragen
Welche Therapiegruppe? NHL versus Hodgkin-Lymphom “Neue“ Subtypen NHL versus Sarkome NHL versus non-/prämaligne Erkrankungen A. Reiter Juni 2004
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Häufige Fehler, Probleme und Fragen
Welche Therapiegruppe? A. Reiter Juni 2004
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Burkitt/B-ALL 1. Kiel-Klassifikation 1977 Lymphoblastisch B
Up-dated Kiel-Klass. 1988 Lymphoblastisch- B Burkitt-Lymphom REAL 1994, WHO 1998 Burkitt/B-ALL Precursor-B-cell lymphoblastic A. Reiter Juni 2004 5
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Abgrenzung precursor-B-cell Neoplasien (lymphoblastisch)
vs Burkitt/B-ALL FAB Zytomorphologie sIg TdT Zytogenetik Precursor-B L1, L2 neg pos diverse Burkitt/B-ALL L3 pos neg t(8;14), t(8;22), t(2;8) A. Reiter Juni 2004
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Abgrenzung precursor-B-cell Neoplasien (lymphoblastisch)
vs Burkitt/B-ALL FAB Zytomorphologie sIg TdT Zytogenetik Precursor-B L1, L2 neg pos diverse „Early-B“ L1, L2 Pos ?? Burkitt/B-ALL L3 pos neg t(8;14), t(8;22), t(2;8) A. Reiter Juni 2004
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Häufige Fehler, Probleme und Fragen
NHL versus Hodgkin-Lymphom ALCL Hodgkin-like vs Hodgkin Lymphom T-Zell reiches B-NHL vs lymphocyte predominant Hodgkin A. Reiter Juni 2004
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Häufige Fehler, Probleme und Fragen
“Neue“ Subtypen Studienleitung kontakten A. Reiter Juni 2004
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Häufige Fehler, Probleme und Fragen
NHL versus Sarkome A. Reiter Juni 2004
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DD klein-rund-blauzellige Tumoren
Rhabdomyosarkom Ewing-Sarkom PNET Neuroblastom Lymphoblastisches Lymphom A. Reiter Juni 2004
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DD klein-rund-blauzellige Tumoren
Rhabdomyosarkom Ewing-Sarkom PNET Neuroblastom Lymphoblastisches Lymphom CD99 - + -/+ Genetik t(v;13)(v;q14) t(v;22)(v;q12) ? del(1p), N-MYC+ spezifische A. Reiter Juni 2004
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