„Hemi-Choreo-Athetose nach Zahnbehandlung“ Toralf Brüning1,2 1Abteilung VI a – Neurologie, Bundeswehrkrankenhaus Hamburg 2Klinik für Neurologie, Universität zu Lübeck Email: toralfbruening@bundeswehr.org Case report: 55jährige Patientin war nach mehrstündiger ambulanter zahnärztlicher Behandlung im Januar 2015 am Folgetag mit Schwellung der rechten Gesichtshälfte, Schmerzen, Kribbelmißempfindungen, Ungeschicklichkeit der rechten Hand aufgefallen. Vom Hausarzt wurde zusätzlich im Vergleich zu früheren Besuchen eine Persönlichkeitsveränderung berichtet (von Angehörigen so zunächst nicht bestätigt), verneint Kopfschmerzen, Claudicatio masticatoria und B-Symptomatik; im Verlauf fluktuierende Choreo-Athetose der Extremitäten rechts distal betont Vorerkrankungen: Mamma-Carcinom 1999 mit brusterhaltender OP, Radiatio u. 7-jähriger Tamoxifenbehandlung, Thyreoidektomie 1991 cMRT 02/2015 beginnende frontoparietale Atrophie und SAE; MRT HWS 07/2015 multisegmentale Neuroforamenstenosen bds., rechtsseitige Bedrängung C6 u. C7-Radices, relative Spinalkanalstenose HWK 5/6/7, bei Kontrolle 02/2017 zusätzlich Anhalt für Myelopathie 1. stationäre Abklärung 07/2016: cMRT+CE-MRA: multiple periventrikuläre + subcorticale Marklagerveränderungen (SAE) Labor: kontrollkonstant leicht erhöhte Entzündungswerte (CRP 7 u. BSG 70/80), Glucose nüchtern 114mg/dl, HbA1c 6.2; Kryoglobuline leicht erhöht, C1q mit 352mg/l erhöht, Ausschluss M. Wilson (inkonstante Kupferausscheidung im Urin), paraneoplastische Antikörper und Vaskulitisserologie negativ Liquor: geringe Pleozytose (8 Zellen), Eiweiß 0.92g/l, intrathekale IgG u. IgA-Synthese, EEG und Evozierte Potentiale unauffällig Neurografien: gemischt axonal demyelinisierende PNP Molekulargenetik unauffällig für M. Huntington 2. stationäre Abklärung 02/2017: neurovaskulärer Ultraschall und CT-Angio der Hirnarterien: hochgradige Abgangsstenose Arteria carotis interna linksseitig (ca. 80% nach NASCET), im Vergleich zum Vorbefund nicht mehr kontrastierte Arteria vertebralis rechts im distalen Segment, Verschlusssignal in den Segmenten V2 u. V3 mit Verdacht auf Verschluss im nachgeschalteten V4-Segment, Arteria temporalis ohne Halo-Nachweis, vaskulitische Pseudoaneurysmata und neu nachweisbare perlschnurartige Kaliberunregelmäßigkeiten der intrazerebralen Gefäße Serologie: Cardiolipin, beta2-Glykoprotein, SmB, SSA, dsDNA, Immunfixation, freie Leichtketten, Bence-Jones-Proteine, ACE, sIL2-R, Phospholipidd-AK unauffällig Thoraxröntgen, Abdomensonografie und transösophageale Echokardiografie unauffällig Fallerörterung im Vascular Board Uniklinik Hamburg Eppendorf: gegen DSA + Biopsie entschieden Therapie mit Prednisolon 100mg, hierunter Besserung der Feinmotorik und rückläufige Schmerzen 07/2016 02/2017 Diskussion: Hemi-Choreo-Athetose wird häufiger assoziiert mit vaskulären Ereignissen (Ischämie im Putamen/Ncl. Caudatus/ Ncl. subthalamicus1 seltener mit Infektionen, immunologischen und metabolischen, insbesondere hyperglykämischen Ursachen2-7, sowie in Einzelfallberichten mit MoyaMoya8. In unserem Fall wäre ein vaskulär ischämisches Ereignis im Zuge der langwierigen Zahnbehandlung mit forcierter Kopfreklination denkbar, die im Verlauf suspekte Bildgebung und die erhöhten Entzündungswerte lassen aber auch den Schluss auf eine Vaskulitis zu, die nur milde Hyperglykämie kam für uns als ursächlich nur nachrangig in Betracht. Literatur: 1.) Postuma RB, Lang AE. Hemiballism: revisiting a classic disorder. Lancet Neurol 2003;2:661–668. doi: 10.1016/S1474-4422(03)00554-4 2.) Vertrees SM, Benbadis SR. Chorea in Adults. [Internet] 2012 Feb 3 [cited 2012 Jul 15]; Available from http://emedicine.medscape.com/article/1149854-overview 3.) Lee YH, Hsieh LP. Hemichorea-Hemiballism: Clinical study of 13 patients. Cheng Ching Med J 2005;1(4):33-8. 4.) Lin JJ, Chang MK. Hemiballism-hemichorea and nonketotic hyperglycaemia. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1994;57(6):748-50. 5.) Lin JJ, Lin GY, Shih C, Shen WC. Presentation of striatal hyperintensity on T1-weighted MRI in patients with hemiballism-hemichorea caused by non-ketotic hyperglycemia: report of seven new cases and a review of literature. J Neurol 2001;248(9):750-5. 6.) Hsu JL, Wang HC, Hsu WC. Hyperglycemia-induced unilateral basal ganglion lesions with and without hemichorea. A PET study. J Neurol 2004;251(12):1486-90. 7.) Lietz TE, Huff JS. Hemiballismus as a presenting sign of hyperglycemia. Am J Emerg Med 1995;13(6):647-8. 8.) Lyoo CH(1), Oh SH, Joo JY, Chung TS, Lee MS. Hemidystonia and hemichoreoathetosis as an initial manifestation of moyamoya disease. Arch Neurol. 2000 Oct;57(10):1510-2.