Brustkorb und Hals Trichterbrust Kielbrust Poland-Syndrom Pectus excavatum Kielbrust Pectus carinatum Poland-Syndrom Jeune-Syndrom Sternumdefekte Muskulärer Schiefhals Sprengel-Deformität

Trichterbrust – pectus excavatum Epidemiologie Häufigste Thoraxwanddeformität Inzidenz 4 : 1000 m : w = 3 : 1 Gelegentlich weitere Fehlbildungen Skoliose (15-20%) Marfan-Syndrom Prune belly Syndrom (25%)

Trichterbrust – pectus excavatum Ätiologie Unklar? Dominant vererbbare Dysplasie der sternokostalen Rippenknorpelabschnitte Zuordnung zum status dysraphicus Zu kurzer M. rectus abdominis Zwerchfellzug

Trichterbrust – pectus excavatum Klinik Symmetrisch-, asymmetrischer Trichter der vorderen, unteren Brustwand Asthenische, muskelschwache Kinder Keine Einschränkung der körperlichen Leistungsfähigkeit Psychische Probleme

Trichterbrust – pectus excavatum Klinikverläufe Variabler Entstehungszeitraum Säuglingsalter bis Pubertät Progredienz oder spontanes sistieren Aussage zur individuellen Prognose nicht möglich Keine Rückbildungstendenz

Trichterbrust – pectus excavatum Kardiopulmonale Probleme? Keine belegte Korrelation zwischen Trichtertiefe und kardiopulmonalen Auswirkungen Gelegentlich geringeres Lungenvolumen und VK Fraglicher ursächlicher Zusammenhang zwischen pathologischer Lungenfunktion und Trichterbrust Lungenfunktion wird meist nicht durch Operation* gebessert Verbesserung der Thoraxkonfiguration versus postoperative Thoraxsteife? Folge Keine „harte“ Operationsindikation *Studien für offene Operationen Keine Studien für minimalinvasive Operation

Trichterbrust – pectus excavatum Kardiovaskuläre Probleme? Keine eindeutigen Aussagen Verbesserung des Schlagvolumens Ggf. Verbesserung eines nicht relevanten Mitralklappenprolapses* Folge Keine „harte“ Operationsindikation * Keine Berücksichtigung von Trainingseffekten der Herzleistung

Trichterbrust – pectus excavatum Diagnostik zur Operation Radiologie Thorax in 2 Ebenen Verminderte Distanz zwischen Sternum und BWS im seitlichen Thoraxbild Graduierung < 7 <7-5 <5 cm CT-Thorax Haller Index > 4 Quotient aus transversalem und a. p. Thoraxdurchmesser Lungenfunktion, EKG, Echokardiographie

Trichterbrust Therapie Haltungsschulung empfohlen* Bessere Körperspannung Aufrechte Haltung Vermeidung einer Schulterprotraktion Ggf. Psycho-Verhaltenstherapie Mangelndes Selbstbewußtsein Vermeidungsverhalten (baden, Sport etc.) Konservative Maßnahmen ändern den Trichter nicht! * Kein therapeutischer oder prophylaktischer Wirkungsnachweis

Trichterbrust Individuelle Operationsindikation Verschmälerung des Brustbein-Wirbelabstandes von > 25% der normalen Thoraxtiefe Haller Index > 4 Indikation wird heute in der Regel durch den Patienten gestellt Wunsch nach „perfektem“ Körper „Internetinformationen des Patienten“ Psychische Beeinträchtigung des Patienten Schwierige Phase der Pubertät! Mangelndes Selbstbewußtsein Vermeidungsverhalten (baden, Sport etc.)

Trichterbrust Therapie Verfahren Minimalinvasiver Repair des Pectus excavatum Heute Goldstandard Thorakoskopisches Einbringen eines Präparierstabes Dadurch Anheben des Sternums Ausleitung auf der anderen Thoraxseite Einbringen eines (oder zweier) Metallbügel Jeweils seitliche Fixierung In der Regel keine Thoraxdrainage oder Nachbeatmung Schmerzbehandlung durch thorakalen Periduralkatheter oder PCA (Schmerzpumpe) ME nach 2 – 3 Jahren MIRPE nach Nuss 1998

Trichterbrust Therapie Verfahren Offene rekonstruktive Verfahren Erstmals 1913 durch Sauerbruch durchgeführt Operation nach Ravitch Resektion der deformierten Rippenknorpel Befreiung des Sternumkörpers aus allen Verbindungen Dorsale Korrektur und Lagerung der Stümpfe auf 2. Rippenknorpel Osteochondroplastik nach Brunner Korrektur der Rippen und des Sternums mit Drahtnähten Op nach Ravitch Op nach Brunner

Trichterbrust Therapie Verfahren Offene oder „symptomatisch, alternative“ Verfahren Auffüllung des Trichters mit Omentum-plastik oder Implantat* Saugglockenbehandlung? * Keine konstanten Ergebnisse in Studien

Trichterbrust Therapie Operationszeitpunkt Offene Verfahren In jedem Alter möglich Minimalinvasive Verfahren Flexibilität des Thorax chirurgisch wichtig 10. bis 14. Lebensjahr Geringere dynamische Rückstellkräfte Weniger Dislokationen Weniger Blutungen Weniger Infektionen Patientenwunsch meist erst nach der Pubertät oder im Erwachsenenalter

Trichterbrust Komplikationen Pneumothorax Verschiebung des Rehbein-Bügels Passager instabiler Thorax Beatmung Wundheilungsstörung Narben bei nicht endoskopischen Verfahren Rezidivrate 5 – 15% 85 - 95% sehr befriedigende Ergebnisse

Trichterbrust Folge Problemfälle Asymmetrische Trichterbrust Eher offene Korrektur Schwierigkeiten bei eventuell späterer Reanimation Diskrepanz zwischen Patientenvorstellung und chirurgisch machbarem Folge Gute Aufklärung, ggf. mehrfach erforderlich

Kielbrust – pectus carinatum Ätiologie Unklar? Endogene sternokostale Fibrodysplasie Symptom bei Marfan Syndrom diastrophem Zwergwuchs Rachitis Epidemiologie 10fach seltener als Trichterbrust m > w Beginn der Deformität in der Regel mit der Pubertät

Kielbrust – pectus carinatum Klinik Bizarre Prominenz des Sternums und der angrenzenden Rippen Rotation des Brustbeins Begleitprobleme keine Beeinträchtigung der Thoraxorgane Gelegentlich kongenitale Herzvitien

Kielbrust – pectus carinatum Therapie Kosmetische Indikation nach Wachstumsabschluss Sonst Rezidive Therapieindikation durch den Patienten Verfahren Pelotte im frühen Kindesalter Gute Ergebnisse Offene Korrektur (Standard) Thoraxkorrektur z. B. Op nach Ravitch Niveauanpassung Rippenknorpelteilresektion

Aplasie des Muskulus Pectoralis Poland - Syndrom Ätiologie Angeboren Symptome Fehlbildungen der oberen Extremität Fehlbildungen der Thoraxwand Fehlen des M. pectoralis Rippendefekte kaudal der 2. Rippe

Aplasie des Muskulus Pectoralis Poland - Syndrom Therapie Nach Wachstumsabschluss an spezialisierten Zentren Autologer Ersatz fehlender Rippen Latissimustransfer 100% Korrektur nicht möglich! Gute Aufklärung, ggf. mehrfach erforderlich

Jeune-Syndrom – Asphyxierende Thoraxdysplasie - ATD Seltenes Chondrodysplasiesyndrom Schmalrippenthorax Zu kleiner steifer Thorax Lungenhypoplasie Nierendysplasie Retinadedeneration Malabsorption Leberdysplasie Herzfehler Zwergwuchs Verschiedene Verläufe Nur 20% überleben das Säuglingsalter

Jeune-Syndrom Therapie Nur bei milderen Verläufen möglich Erweiterung des knöchernen Thorax Sternotomien Durchtrennung der Rippenansätze Rippenimplantate (VEPTR) Vertical expandable prosthetic titanium rib

Sternumdefekte Sog. Mittellinien Defekte Sternum bifidum Seltenes Vorkommen Sternum bifidum Meist keine Herzfehlbildungen Gute Prognose Verschluss im 1. Lebensjahr Sternumdefekte mit Herzektopie Thorakal Zervikal Thorakoabdominal Cantrell-Pentalogie Sternumspalte Herzektopie mit Vitien Perikarddefekt Vordere Zwerchfellspalte Bauchwanddefekt

Muskulärer Schiefhals Tortikollis, Caput obstipum Ätiologie Intrauterine Zwangshaltung? Muskelischämie bei Kompartment-Syndrom? Fibrose? Erblichkeit Cave Klumpfuß, Hüftdysplasie

Muskulärer Schiefhals Tortikollis, Caput obstipum Epidemiologie 0,5% in der Bevölkerung

Muskulärer Schiefhals Tortikollis, Caput obstipum Klinik Neigung des Kopfes zur kranken Seite Rotation des Kopfes zur gesunden Seite Sicht- und tastbarer Muskelstrang Entwicklung einer Gesichtsasymmetrie

Muskulärer Schiefhals Differentialdiagnose Ossäre Fehlbildungen Klippel-Feil-Syndrom HWS-Tumor Osteoblastom Hautnarben Okulärer Schiefhals Otologischer Schiefhals Spastischer Schiefhals Reflektorischer Schiefhals Wirbelblockade Postinfektiöser Schiefhals Grisel-Syndrom Atlantoaxiale Subluxation, spontan heilend

Muskulärer Schiefhals Therapie Konservative Therapie Junge Säuglinge Physiotherapie Vojta Umkrümmungslagerung Orthesen, Gipsfixation Nur noch relativ indiziert

Muskulärer Schiefhals Therapie Operative Therapie nach dem 1. Lebensjahr Distale und /oder proximale Tenotomie Offene oder subkutane Tenotomie des m. sternokleidomastoideus Physiotherapie Dehnung Anleitung zu gerader Haltung Anschließender Halskragen

Muskulärer Schiefhals Distale Tenotomie

Angeborener Schulterblatthochstand Sprengel-Deformität Hochstand der Skapula Maldescensus der Skapula Fehlendes kaudal wandern der Schultermuskulatur Assoziation mit Klippel-Feil-Syndrom 30% Asymmetrie der Schulter Bewegungseinschränkung der Schulter Korrekturoperation Green, Woodward, König