Befall der Lunge beim Jo-1-Syndrom (Symptome und diagnostische Wege)

Präsentation zum Thema: "Befall der Lunge beim Jo-1-Syndrom (Symptome und diagnostische Wege)"—  Präsentation transkript:

1 Befall der Lunge beim Jo-1-Syndrom (Symptome und diagnostische Wege)
Vortrag auf 2. Baden-Badener Patiententag Jo-1-Syndrom Nov. 2016

2 Was sind die typischen Symptome einer Lungenbeteiligung
Typischer Husten bei Lungenbeteiligungen von Kollagenosen: Trocken Unproduktiv

3 Sonstige Symptome einer akuten Lungenbeteiligung
Atemnot Schnelle Erschöpfung Ggf. Fieber Erkrankt sind die Lungenbläschen (Alveolen)

4 Die Alveolitis – eine besondere Lungenentzündung im Rahmen von Autoimmunerkrankungen
Verdichtung des des Lungengerüsts im Rö-Thorax und sog. Milchglas-artige Trübung im Computer-tomogramm des Thorax Normalbefund

5 Lungenfibrose - Die Vernarbung der Lunge bei fortschreitender Entzündung
Möglicher Verlauf im Computertomogramm (CT) Lungenfibrose Alveolitis Normalbefund

6 Was ist betroffen? Mechanismen der Schädigung der Alveolen: Entzündung -> Flüssigkeit und Zellen in den Lungenbläschen Verdickung und Vernarbung -> gestörter Gasaustausch

7 Lungenfunktionsmessung
Bodyplethysmographie Spirometrie

8 Atemfunktionen in der Spirometrie
FEV1 =VC Normal: >70% Grenzbereich: % Vitalkapazität (VC) misst die Ausdehnbarkeit der Lunge

9 Fluß-Volumenkurve im „Body“
Fluß (in l/s) Ausatmung Volumen (in l) Einatmung

10 Diffusionskapazität (Messung des Gasaustauschs)
Abschätzung des Sauerstofftransfers (02) durch Messung des Kohlenmonoxydtransfers (CO) Messwert KCO Normal: >70% Grenzbereich: %

11 Veränderung der Lungenfunktion
Bei einer Alveolitis sinkt die Fähigkeit des Gasaustauschs (KCO fällt ab) bei der Lungenfibrose reduziert sich außerdem noch die Ausdehnbarkeit der Lunge (VC fällt ab)

12 Lungenfunktion Achtung! Viele Störfaktoren der Messung sind möglich:
VC ist durch Mitarbeit beeinflusst!! Andere Störungen machen die gleichen Veränderungen (z.B. KCO-Abfall bei Überblähung der Lunge bei Rauchern, Abfall des VC bei Skoliose u.v.m.) Reduktion des Gasaustauschs und der Ausdehnbarkeit der Lunge bei Lungenfibrose (Restriktions. und Diffusionsstörung)

13 Lungenfunktions-befund Bodyplethys-mographie Worauf es beim JO-1-Syndrom ankommt

14 Bronchoskopie BAL (bronchoalveoläre Lavage) Transbronchiale Biopsie

15 Indikationen für Bronchoskopie
Ausschluss Infektion Ausschluss Tumoren oder Lymphome Differentialdiagnose verschiedener interstitieller Lungenerkrankungen Bestimmung der entzündlichen Aktivität Durchführung in Kurznarkose Transbronchiale Biopsie nur in Pulmol. Zentren

16 Pulmonale Hypertonie – die Krankheit des rechten Herzens
Der Hochdruck im Lungenkreislauf belastet das rechte Herz Dieses ist nicht so leistungsfähig wie das linke Pulmonale Hypertonie ist unbehandelt gefährlich

17 Untersuchungsmethoden für die pulmonale Hypertonie
Echokardiographie (u.U. bei Belastung) Rechtsherzkatheter

18 Entstehung der pulmonalen Hypertonie bei Kollagenosen (z. B
Entstehung der pulmonalen Hypertonie bei Kollagenosen (z.B. Jo-1-Syndrom) Verengung der kleinen Gefäße

19 Therapie Gefäßerweiternde Medikamente (Endothelin-Antagonisten, Sildenalfil u.a.) Kardiovaskuläres Training Ggf. Sauerstoff