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A. Reiter Juni 2004 Klassifikation und differentialdiagnostische Abgrenzung der NHL des Kindes- und Jugendalters Prof. Dr. A. Reiter Abt. Päd. Hämatologie.

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1 A. Reiter Juni 2004 Klassifikation und differentialdiagnostische Abgrenzung der NHL des Kindes- und Jugendalters Prof. Dr. A. Reiter Abt. Päd. Hämatologie und Onkologie NHL-BFM-Studienzentrale Universitätskinderklinik Gießen

2 A. Reiter Juni 2004 Lymphatisches System: Differenzierungskompartimente antigenabhängigantigenunabhängig

3 A. Reiter Juni 2004 CD19 CD34 µ T-Reihe T-Zell Rezept. CD4 CD8 CD3 B-Reihe Schwerketten-Gene Leichtketten-Gene T-Zell-Rezeptor-Gene Lymphatisches System: Differenzierung antigenabhängigantigenunabhängig Vorläufer ZellenReife Zellen Antigen- kontakt

4 A. Reiter Juni 2004 Topographie der Lymphozytendifferenzierung Vorläufer-Zellenreife Zellen CD19 T-Zell Rezeptor CD4 CD8 CD3 µ Antigen- kontakt CD25 Thymus Knochenmark periphere lymphat. Organe CD34 T-Zell-Reihe B-Zell-Reihe Antigen-unabhängigAntigen-abhängig

5 A. Reiter Juni 2004 Lymphatische Neoplasien im Kindesalter (N = 3163) Vorläufer-B-Zell-NeoplasienPeriphere (reife) B-Zell-Neoplasien Precursor-B ALL 67 % Lymphoblast. Lymphome Precursor-B-Zell 1 % T-ALL 10 % Lymphoblast. Lymphome Precursor-T-Zell 4 % WHO-Klassifikation Vorläufer-T-Zell-NeoplasienPeriphere (reife) T-Zell-Neoplasien Burkitt/B-ALL Diffus großzellige B-NHL Pleomorph großzell anaplastische Lymphome (ALCL) 15 % 1 %

6 A. Reiter Juni 2004 Vorläufer-B-Zell-NeoplasienPeriphere (reife) B-Zell-Neoplasien Lymphoblastische Lymphome Precursor-B-Zell Lymphoblast. Lymphome Precursor-T-Zell WHO-Klassifikation Vorläufer-T-Zell-NeoplasienPeriphere (reife) T-Zell-Neoplasien Burkitt34 % B-ALL 9 % Diffus großzellige B14 % Pleomorphe periphere T-NHL 1 % großzellig anaplastische Lymphome 13 % Non-Hodgkin-Lymphome im Kindesalter N = % 7 %

7 A. Reiter Juni 2004 Diffus großzellige B-Zell Lymphome nach WHO-Klassifikation Morphologische Varianten Centroblastisch Immunoblastisch T-Zell/Histiocyten reich Lymphomatoide Granulomatose Typ großzellig anaplastisch Plasmoblastisch Subtypes Mediastinal (thymic) großzelliges B-NHL Primary effusion Lymphoma Intravascular large B-cell lymphoma % NHL bei Kindern 10 % 1 % - <1% 2 % <1 % -

8 A. Reiter Juni 2004 Lymphatische Neoplasien im Kindesalter Zytomorphologie LymphoblastischNicht-Lymphoblastisch

9 A. Reiter Juni 2004 Lymphatische Neoplasien im Kindesalter Zytomorphologie LymphoblastischNicht-Lymphoblastisch Precursor-Zell Neoplasien Precursor-B-Zell Precursor-T-Zell Periphere Neoplasien B-Zell T-Zell

10 A. Reiter Juni 2004 FAB L1

11 A. Reiter Juni 2004 FAB L2

12 A. Reiter Juni 2004 FAB-L3

13 A. Reiter Juni 2004 Lymphatische Neoplasien im Kindesalter Vorläufer-B-Zell-NeoplasienPeriphere (reife) B-Zell-Neoplasien FAB-L1, L2 Precursor-B ALL Lymphoblastische Lymphome precursor-B-Zell FAB-L1, L2 (Precursor-)T-ALL Lymphoblast. Lymphome (precursor-) T-Zell Vorläufer-T-Zell-NeoplasienPeriphere (reife) T-Zell-Neoplasien B-ALL: FAB-L3 Burkitt: FAB-L3 Diffus großzellige B-NHL: nicht nach FAB klassifizierbar Nicht nach FAB klassifizierbar Pleomorphe periphere T-NHL Großzellig anaplastisch Lymphome Zytomorphologie LymphoblastischNicht-Lymphoblastisch

14 A. Reiter Juni 2004 Abgrenzung ALL vs lymphoblastische Lymphome Befall des Knochenmarks 5 - < 25 % Blasten > 25 % Blasten Lymphobl. Lymphom Stadium IV ALL

15 A. Reiter Juni 2004 Abgrenzung Akute B-Zell Leukämie (B-ALL) vs Akute precursor-B-Zell Leukämie (früher: non-B-ALL) Zytomorphologie sIg TdT Zytogenetik Prec.-B-ALL FAB-L1, L2 neg pos spezifische B-ALL FAB-L3 pos neg t(8;14), t(8;22), t(2;8)

16 A. Reiter Juni 2004 Abgrenzung B-ALL vs Burkitt-Lymphom Befall des Knochenmarks 5 - < 25 % FAB-L3 Zellen > 25 % FAB-L3 Zellen Burkitt Lymphom Stadium IV B-ALL

17 A. Reiter Juni 2004 NHL of Childhood:Characteristics ( N = 1602)

18 A. Reiter Juni 2004 Bedeutung der NHL-Klassifikation für die Therapie

19 A. Reiter Juni 2004 ALL-Typ Therapie für alle NHL InduktionKonsolidierung Re-Induktion Dauertherapie 2 Monate 18 Monate Therapiestudie NHL-BFM 75

20 A. Reiter Juni , SE=.07; n = 38.38, SE=.08; n = 37 Jahre P T- Lymphoblastische Lymphome Stadium III+IV (Typ Thorax) B-NHL Stadium III+IV ( Typ Abdomen) (Müller-Weihrich et al 1982) Therapiestudie NHL-BFM 75

21 A. Reiter Juni 2004 Therapiestrategie für B-Zell Neoplasien ABCABC Woche Therapiekurs ALL-Typ Therapie InduktionKonsolidierung Re-Induktion Dauertherapie 2 Monate 18 Monate Therapiestrategie für T-Zell Neoplasien Non-Hodgkin-Lymphome im Kindesalter

22 A. Reiter Juni , SE=.05.83, SE=.02 Jahre n kam 07APR99 P NHL-BFM Non-B-Zell NHL, Stadium III+IV (N = 128) B-NHL, Stadium III+IV+B-ALL (N =249) pEFS

23 A. Reiter Juni 2004 Strategische Therapiegruppen Lymphoblastische NHLNicht-Lymphoblastische NHL ALL-Typ TherapieB-Typ Therapie (kurze Pulse)

24 A. Reiter Juni 2004 Periphere (reife) B-Zell-NHL Precursor-B-Zell Precursor-T-Zell Burkitt/B-ALL Diffus großzellige B-NHL Periphere B-NHL n.w.k. großzellig anaplastische Lymphome (ALCL) Strategische Therapiegruppen Lymphoblastische NHL Therapiegruppe 1 Therapiegruppe 3 Therapiegruppe 1

25 A. Reiter Juni 2004 Häufige Fehler, Probleme und Fragen Welche Therapiegruppe? NHL versus Hodgkin-Lymphom Neue Subtypen NHL versus Sarkome NHL versus non-/prämaligne Erkrankungen

26 A. Reiter Juni 2004 Häufige Fehler, Probleme und Fragen Welche Therapiegruppe?

27 A. Reiter Juni Kiel-Klassifikation 1977 Up-dated Kiel-Klass Lymphoblastisch- BBurkitt-Lymphom Lymphoblastisch B Precursor-B-cell lymphoblastic Burkitt/B-ALL REAL 1994, WHO 1998

28 A. Reiter Juni 2004 Abgrenzung precursor-B-cell Neoplasien (lymphoblastisch) vs Burkitt/B-ALL FAB Zytomorphologie sIg TdT Zytogenetik Precursor-B L1, L2 neg pos diverse Burkitt/B-ALL L3 pos neg t(8;14), t(8;22), t(2;8)

29 A. Reiter Juni 2004 Abgrenzung precursor-B-cell Neoplasien (lymphoblastisch) vs Burkitt/B-ALL FAB Zytomorphologie sIg TdT Zytogenetik Precursor-B L1, L2 neg pos diverse Burkitt/B-ALL L3 pos neg t(8;14), t(8;22), t(2;8) Early-B L1, L2 Pos ??

30 A. Reiter Juni 2004 Häufige Fehler, Probleme und Fragen NHL versus Hodgkin-Lymphom ALCL Hodgkin-like vs Hodgkin Lymphom T-Zell reiches B-NHL vs lymphocyte predominant Hodgkin

31 A. Reiter Juni 2004 Häufige Fehler, Probleme und Fragen Neue Subtypen Studienleitung kontakten

32 A. Reiter Juni 2004 Häufige Fehler, Probleme und Fragen NHL versus Sarkome

33 A. Reiter Juni 2004 DD klein-rund-blauzellige Tumoren Rhabdomyosarkom Ewing-Sarkom PNET Neuroblastom Lymphoblastisches Lymphom

34 A. Reiter Juni 2004 DD klein-rund-blauzellige Tumoren Rhabdomyosarkom Ewing-Sarkom PNET Neuroblastom Lymphoblastisches Lymphom CD /+ Genetik t(v;13)(v;q14) t(v;22)(v;q12) ? del(1p), N-MYC+ spezifische


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