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Erkrankungen der Atmungsorgane K. Breuel Universitäts-Kinder- und Jugendklinik Rostock.

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Präsentation zum Thema: "Erkrankungen der Atmungsorgane K. Breuel Universitäts-Kinder- und Jugendklinik Rostock."—  Präsentation transkript:

1 Erkrankungen der Atmungsorgane K. Breuel Universitäts-Kinder- und Jugendklinik Rostock

2 Erkrankungen der Atemwege und der Lunge 1.Leitsymptome und Differentialdiagnosen 2.Diagnostische Methoden 3.Akute Erkrankungen der oberen Atemwege 4.Akute Erkrankungen der unteren Atemwege 5.Mukoviszidose 6.Fremdkörperaspiration 7. Angeborene Fehlbildungen

3 1.Leitsymptome und Differentialdiagnosen  Dyspnoe (Atemnot) NG und Sgl.:Thorakale, epigastrische und juguläre Einziehungen KK und SK :Einsetzen der Atemhilfsmuskulatur Tachypnoe, Nasenflügeln Akut:Pneumonie, Asthma, obstruktive Bronchitis, Fremdkörper, Atelektasen, Pneumothorax Chronisch:Pulmonale, abdominelle, sonstige Ursachen

4 1. Leitsymptome und Differentialdiagnosen  Stridor Pfeifendes Geräusch durch Einengung der oberen Atemwege, inspiratorisch und/oder exspiratorisch Akut:Pseudokrupp oder Epiglottitis Laryngitis, Tracheitis Fremdkörper, Tonsillitis Chronisch: Seit Geburt bzw. frühem Säuglingsalter Laryngotracheomalazie

5 Stridor - Ursachen Säuglinge Kleinkinder Schulkinder 1. Leitsymptome und Differentialdiagnosen

6  Husten Akuter Husten :Infekte, Pneumonien, Bronchitis, Pertussis, Aspiration Husten anfallsartig: Pertussis, Parapertussis, RSV Chronischer Husten:Rezidivierende Infekte, Asthma bronchiale, Adenoide, Mukoviszidose

7 1.Leitsymptome und Differentialdiagnosen  Giemen Pfeifendes, quietschendes, sehr wechselhaftes Nebengeräusch durch schwingende Sekretfäden oder Obstruktion Meist endexspiratorisch Vor dem Mund bzw. auch auf Distanz hörbar Asthma bronchiale Infektiöse Erkrankungen mit Sekretbildung Mukoviszidose Fremdkörper

8 Erkrankungen der Atemwege und der Lunge 1.Leitsymptome und Differentialdiagnosen 2.Diagnostische Methoden 3.Akute Erkrankungen der oberen Atemwege 4.Akute Erkrankungen der unteren Atemwege 5.Mukoviszidose 6.Fremdkörperaspiration 7. Angeborene Fehlbildungen

9 2. Diagnostische Methoden  Anamnese Familienanamnese:Atopiebelastung, Rauchen, chronische Lungenerkrankungen Jetzige Anamnese: Fieber, Inappetenz, Erbrechen, Zyanose, Schnupfen, Husten, Stridor, Dyspnoe  Körperliche Untersuchung Inspektion - Perkussion - Auskultation Pathologische Atemgeräusche: Bronchopulmonaler Ursprung Trocken :Knistern, Giemen, Brummen Feuchte RGs :Fein-, mittel-, grobblasig

10 2. Diagnostische Methoden Radiologische Untersuchungen Röntgen Thorax:Pneumonie, Aspiration Thorax-CT/MRT:Tumorverdacht,Zysten,Bronchiektasen Lungenfunktionsteste bei obstruktiven Erkrankungen, Mukoviszidose Spirometrie, Bodyplethysmographie (erst ab ca Lj.) Bronchoskopie bei Fremdkörperverdacht, bronchopulmonalen Fehlbildungen Laborchemische Untersuchungen BGA, Infektionsparameter, Sputumbakteriologie

11 Lungenfunktionsuntersuchung Lungenfunktionsuntersuchung

12 Erkrankungen der Atemwege und der Lunge 1.Leitsymptome und Differentialdiagnosen 2.Diagnostische Methoden 3.Akute Erkrankungen der oberen Atemwege 4.Akute Erkrankungen der unteren Atemwege 5.Mukoviszidose 6.Fremdkörperaspiration 7. Angeborene Fehlbildungen

13 3. Akute Erkrankungen der oberen Atemwege 3.1 Infekte der oberen Luftwege Häufigste Ursache akuter Erkrankungen im Kleinkindesalter 3.2 Pseudokrupp (Laryngitis subglottica) 3.3 Epiglottitis 3.4 Tracheobronchitis acuta

14 3. Akute Erkrankungen der oberen Atemwege 3.2 Pseudokrupp (Laryngitis subglottica) Entzündliche subglottische Atemwegsobstruktion, Syn.: akute stenosierende Laryngitis Meist durch Viren verursacht, meist nächtlicher Beginn DD: „Echter Krupp“ bei Diphtherie Epiglottitis Fremdkörperaspiration Paratonsillarabszeß Allergisches Ödem

15 3. Akute Erkrankungen der oberen Atemwege 3.2 Pseudokrupp Klinik: Stadium I:Bellender, trockener Husten, kein Stridor Stadium II:Hörbarer inspiratorischer Stridor Stadium II:Inspiratorischer Stridor, Einziehungen Stadium IV:Stridor, Atemnot, Ängstlichkeit, evtl. Zyanose

16 3. Akute Erkrankungen der oberen Atemwege 3.3 Epiglottitis Akute Entzündung des Kehldeckels und des Kehlkopfes Akute Entzündung des Kehldeckels und des Kehlkopfes Gefahr des Erstickungstods bei Nichterkennen! Gefahr des Erstickungstods bei Nichterkennen! Meist durch Haemophilus influenzae Typ b verursacht Meist durch Haemophilus influenzae Typ b verursacht Klinik: Klinik: Dramatischer Verlauf Dramatischer Verlauf Kloßige Sprache, hohes Fieber, Hypersalivation Kloßige Sprache, hohes Fieber, Hypersalivation Dyspnoe mit inspiratorischem Stridor, ängstliches Kind Dyspnoe mit inspiratorischem Stridor, ängstliches Kind Typisch: Sitzende Position mit nach hinten geneigtem Kopf Typisch: Sitzende Position mit nach hinten geneigtem Kopf Cave: Reflektorischer Atemstillstand bei Racheninspektion Cave: Reflektorischer Atemstillstand bei Racheninspektion Erheblich geschwollene, rote Epiglottis Erheblich geschwollene, rote Epiglottis

17 Epiglottitis

18 3. Akute Erkrankungen der oberen Atemwege 3.3 Epiglottitis Therapie: Antibiotische Therapie mit Cefotaxim i.v Tage, Kortikosteroide i.v. Intubation bei erheblicher Atemnot (Cave!) Tubus sichert das Freihalten der Atemwege Meist keine Beatmung notwendig! Prophylaxe: HiB-Impfung, seit Einführung sehr seltene Erkrankung!

19 Klinische Unterschiede 3.Akute Erkrankungen der oberen Atemwege

20 Erkrankungen der Atemwege und der Lunge 1.Leitsymptome und Differentialdiagnosen 2.Diagnostische Methoden 3.Akute Erkrankungen der oberen Atemwege 4.Akute Erkrankungen der unteren Atemwege 5. Mukoviszidose 6.Fremdkörperaspiration 7.Angeborene Fehlbildungen

21 4. Akute Erkrankungen der unteren Atemwege 4.1Obstruktive Bronchitis 4.2Bronchiolitis 4.3Pneumonie 4.4Asthma bronchiale 4.5 Bronchiektasen

22 4. Akute Erkrankungen der unteren Atemwege 4.1 Obstruktive Bronchitis Klinik: Fieber, Schnupfen Exspiratorische Dyspnoe mit epigastrischen Einziehungen Trockener Husten Giemen, Brummen, grobblasige Rasselgeräusche Diagnostik: Leukozytose und Linksverschiebung bei kompl. Bronchitis CrP leicht erhöht Röntgen-Thorax: Indikation nur bei schwerem Verlauf Verdichtungen im Hilus

23 4. Akute Erkrankungen der unteren Atemwege 4.1 Obstruktive Bronchitis Therapie:Antipyretika, Sekretolytika Therapie:Antipyretika, Sekretolytika Inhalation mit NaCl 0,9%, Nasenpflege Inhalation mit NaCl 0,9%, Nasenpflege Akute B.: Symptomatisch Akute B.: Symptomatisch Komplizierte B.: Antibiotika (Makrolide, Cephalo- sporine) Komplizierte B.: Antibiotika (Makrolide, Cephalo- sporine) Chronische B.: Behandlung der Grundkrankheit Chronische B.: Behandlung der Grundkrankheit Prognose:Gut, restitutio ad integrum Prognose:Gut, restitutio ad integrum

24 4. Akute Erkrankungen der unteren Atemwege 4.1Obstruktive Bronchitis 4.2Bronchiolitis 4.3Pneumonie 4.4Asthma bronchiale 4.5 Bronchiektasen

25 4. Akute Erkrankungen der unteren Atemwege 4.2 Bronchiolitis Akute generalisierte Entzündung v. a. der kleinen und kleinsten Bronchien und Bronchiolen kleinsten Bronchien und Bronchiolen Im Rahmen eines Virusinfektes (meist RS-Viren) Im Rahmen eines Virusinfektes (meist RS-Viren) Einengung des Lumens durch starkes Schleimhautödem, Einengung des Lumens durch starkes Schleimhautödem, Epithelnekrosen und Zelldesquamation Epithelnekrosen und Zelldesquamation DD: Pneumonien DD: Pneumonien Obstruktive Bronchitis Fremdkörperaspiration

26 4. Akute Erkrankungen der unteren Atemwege 4.2 Bronchiolitis Klinik: Schleichender Beginn, Schnupfen Schleichender Beginn, Schnupfen Schwerkranke SG und KK mit pertussiformem Husten Schwerkranke SG und KK mit pertussiformem Husten (Frühgeborene, Kinder mit Vitien und CF bes.gefährdet) (Frühgeborene, Kinder mit Vitien und CF bes.gefährdet) Zunehmende Atemnot mit Tachydyspnoe, exspiratorischem Zunehmende Atemnot mit Tachydyspnoe, exspiratorischem Stöhnen, Nasenflügeln, Einziehungen Stöhnen, Nasenflügeln, Einziehungen Verlängertes Exspirium, Pfeifen, trockene oder feuchte Geräusche, verschärftes Atemgeräusch Verlängertes Exspirium, Pfeifen, trockene oder feuchte Geräusche, verschärftes Atemgeräusch Cave: Ateminsuffizienz mit Beatmungsindikation Cave: Ateminsuffizienz mit Beatmungsindikation Bakterielle Superinfektion

27 4. Akute Erkrankungen der unteren Atemwege 4.2 Bronchiolitis Diagnostik: Leukozyten normal - erniedrigt, Lymphozytose, BGA (cave: erhöhtes CO2) Leukozyten normal - erniedrigt, Lymphozytose, BGA (cave: erhöhtes CO2) CrP leicht erhöht CrP leicht erhöht RSV-Schnelltest häufig positiv RSV-Schnelltest häufig positiv Röntgen-Thorax: Röntgen-Thorax: Erhöhte Strahlentransparenz Tiefstehende Zwerchfelle durch Überblähung Tiefstehende Zwerchfelle durch Überblähung Kleine Atelektasen

28 RSV- Schnelltest negativ positiv

29 Röntgen-Thorax: Bronchiolitis

30 4. Akute Erkrankungen der unteren Atemwege 4.2 Bronchiolitis Therapie: Stationäre Behandlung Ausreichende Flüssigkeitszufuhr Sauerstoffsupplementierung nach BGA Inhalationen mit 3% NaCl,Bronchodilatatoren (Sultanol) bei Pneumonie/Atelektasen:High-flow-Beatmung Antibiotika nur bei bakterieller Superinfektion! Prognose: Gut, Asthmatriggerung möglich Prophylaxe: Gabe von RSV-Antikörpern (Synagis R )

31 4. Akute Erkrankungen der unteren Atemwege 4.1Obstruktive Bronchitis 4.2Bronchiolitis 4.3Pneumonie 4.4Asthma bronchiale 4.5 Bronchiektasen

32 4. Akute Erkrankungen der unteren Atemwege 4.3 Pneumonie Akute oder chronische Entzündung des Lungenparenchyms Akute oder chronische Entzündung des Lungenparenchyms Einteilung nach Erregern: Einteilung nach Erregern: Bakterielle Pneumonien: Bakterielle Pneumonien: Erreger typischer P.:Pneumokokken, H. influenzae, Staphylo-, Streptokokken, Klebsiellen, Pseudomonaden Erreger atypischer P.: Mykoplasmen, Chlamydien, Legionellen Erreger spezifischer P.: Mycobacterium tuberculosis Viren: RS-, Adeno-, Influenza-, Parainfluenza-, Coxsackie-, Varizella- Pilze: Candida, Aspergillen Protozoen: Pneumocystis carinii, Toxoplasma gondii Protozoen: Pneumocystis carinii, Toxoplasma gondii Chemisch-irritativ: durch Aspiration, Reizgase Chemisch-irritativ: durch Aspiration, Reizgase

33 4. Akute Erkrankungen der unteren Atemwege 4.3 Pneumonie Klinik: Klinik: Meist rapider Beginn mit Fieber, Husten, Schüttelfrost Meist rapider Beginn mit Fieber, Husten, Schüttelfrost Nasenflügeln, Tachydyspnoe Nasenflügeln, Tachydyspnoe Primär trockener, später feuchter Husten Primär trockener, später feuchter Husten Bauchschmerzen bei basaler Pneumonie möglich Bauchschmerzen bei basaler Pneumonie möglich Empfehlung: Vor Appendektomie Röntgen-Thorax! Empfehlung: Vor Appendektomie Röntgen-Thorax! Perkussion: Klopfschalldämpfung bei Lobär/Segmentpneumonie Perkussion: Klopfschalldämpfung bei Lobär/Segmentpneumonie Bronchophonie („66“ mit hoher Stimme) positiv Bronchophonie („66“ mit hoher Stimme) positiv Stimmfremitus („99“ mit tiefer Stimme) positiv Stimmfremitus („99“ mit tiefer Stimme) positiv Auskultation: Typische feinblasige, ohrnahe RGs,Bronchialatmen Auskultation: Typische feinblasige, ohrnahe RGs,Bronchialatmen Abschwächung, obstruktive Geräusche

34 4. Akute Erkrankungen der unteren Atemwege 4.3 Pneumonie Diagnostik: Klinik und Röntgen-Thorax entscheidend! Klinik und Röntgen-Thorax entscheidend! Typische P.: BB mit Leukozytose/Linksverschiebung, CrP und BKS erhöht Typische P.: BB mit Leukozytose/Linksverschiebung, CrP und BKS erhöht Atypische P.: BB meist Viruskonfiguration, Eosinophilie bei Chlamydien,CrP und BKS leicht erhöht Atypische P.: BB meist Viruskonfiguration, Eosinophilie bei Chlamydien,CrP und BKS leicht erhöht Röntgen-Thorax: Röntgen-Thorax: Befunde nach Pneumonieform variabel ! Alveoläre Infiltration, unscharf begrenzte, konfluierende Herde Segmentale bzw. lobäre Verschattungen Perihiläre Verdichtungen Pleuraergüsse, Abszesse

35 Rieger C, von der Hardt H, Sennhauser FH, Wahn U, Zach M. Pädiatrische Pneumologie

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38 4. Akute Erkrankungen der unteren Atemwege 4.3 Pneumonie Therapie: Allgemein: Schonung, Sekretolytika, Antipyretika Klinisch-kalkulierte antibiotische Therapie Allgemein: Schonung, Sekretolytika, Antipyretika Klinisch-kalkulierte antibiotische Therapie Ambulant erworbene P.: SG < 6. Mo.: Cefotaxim (Claforan), schwerer Verlauf + Tobramycin SG < 6. Mo.: Cefotaxim (Claforan), schwerer Verlauf + Tobramycin SG > 6. Mo. u. KK: Sultamicillin (Unacid),Cefpodoximproxetil (Orelox), SG > 6. Mo. u. KK: Sultamicillin (Unacid),Cefpodoximproxetil (Orelox), Therapieresistenz: Clarithromycin oder Roxithromycin (Rulid) SK: Clarithromycin (Klacid) Roxithromycin (Rulid) SK: Clarithromycin (Klacid) Nosokomial erworbene P.: Ceftazidim + Tobramycin bzw. Meropenem + Teicoplanin Ceftazidim + Tobramycin bzw. Meropenem + Teicoplanin

39 4. Akute Erkrankungen der unteren Atemwege 4.3 Pneumonie Antibiotische Therapie: Atypische Pn. : Clarithromycin (Klacid), Roxithromycin (Rulid) Pleuropneumonie:Cefuroxim/Cefotaxim + Gentamycin Prognose: Abhängig vom Erreger, der Ausdehnung, der Grundkrankheit, den Komplikationen

40 4. Akute Erkrankungen der unteren Atemwege

41 4.1Obstruktive Bronchitis 4.2Bronchiolitis 4.3Pneumonie 4.4Asthma bronchiale 4.5 Bronchiektasen

42 4. Erkrankungen der unteren Atemwege 4.4 Asthma bronchiale Häufigste chronische Erkrankung im Kindesalter Chronisch-entzündliche Krankheit der Atemwege Häufigste chronische Erkrankung im Kindesalter Chronisch-entzündliche Krankheit der Atemwege Involvierung zahlreicher Zellen des spezifischen und Involvierung zahlreicher Zellen des spezifischen und unspezifischen Abwehrsystems, einschließlich Mastzellen u. eosinophile Granulozyten (FA: Atopiebelastung!) unspezifischen Abwehrsystems, einschließlich Mastzellen u. eosinophile Granulozyten (FA: Atopiebelastung!)Ätiologie: Reversible Bronchialobstruktion auf dem Boden einer Reversible Bronchialobstruktion auf dem Boden einer bronchialen Hyperreagibilität infolge: bronchialen Hyperreagibilität infolge: Hyperkrinie und Dyskrinie Schleimhautschwellung Spasmus der bronchialen glatten Muskulatur

43 4. Erkrankungen der unteren Atemwege 4.4 Asthma bronchialeÄtiologie: Nicht völlig geklärt! Genetische Disposition (familiäre Atopie) führt über Triggermechanismen zur bronchialen Hyperreagibilität. Asthmaauslöser: Infekte (RSV), unspezifische Reize, Allergene, Anstrengung,psychische Ursachen, Medikamente Merke: 70 – 80% der Asthmakinder haben Allergien!

44 Asthma – Allergene

45 4. Erkrankungen der unteren Atemwege 4.4 Asthma bronchiale Klinik: Abhängig von Schweregrad: Abhängig von Schweregrad: I –leicht-< 5 Anfällen/Jahr I –leicht-< 5 Anfällen/Jahr II-mittelschwer Anfälle/Jahr III-schwer -wöchentliche Anfälle III-schwer -wöchentliche Anfälle IV-sehr schwer-dauernde Dyspnoe DD: Obstruktive Bronchitiden, Pneumonien, DD: Obstruktive Bronchitiden, Pneumonien,Fremdkörperaspiration angeborene Anomalien der Bronchien, Mukoviszidose Lungenembolie, Pneumothorax

46 4. Erkrankungen der unteren Atemwege 4.4 Asthma bronchiale Klinik: Klinik: Hustenreiz, trockener Husten, Atemnot, Bauchschmerzen Hustenreiz, trockener Husten, Atemnot, Bauchschmerzen Sichtbare Überblähung, verlängertes Exspirium, Giemen, Benutzung der Atemhilfsmuskulatur, Unruhe, Angst, Zyanose, Bewusstseinstrübung, RR-Anstieg Sichtbare Überblähung, verlängertes Exspirium, Giemen, Benutzung der Atemhilfsmuskulatur, Unruhe, Angst, Zyanose, Bewusstseinstrübung, RR-Anstieg Zeichen der chronischen Obstruktion: Faßthorax Perkussion: Hypersonorer Klopfschall Zeichen der chronischen Obstruktion: Faßthorax Perkussion: Hypersonorer Klopfschall Auskultation: Brummen und Giemen Auskultation: Brummen und Giemen

47 Röntgen-Thorax: Tiefstehende abgeflachte Zwerchfelle Vermehrte Strahlentransparenz Horizontaler Rippenverlauf Asthma

48 4. Erkrankungen der unteren Atemwege 4.4 Asthma bronchiale Diagnostik: Detaillierte Anamnese und Klinik, BGA, BB, Röntgen-Thorax u. NNH, Ausschluss chron. Veränderungen Röntgen-Thorax u. NNH, Ausschluss chron. Veränderungen RAST/EAST: Pollen, Milben und Haustiere, ggf. Nahrungsmittel RAST/EAST: Pollen, Milben und Haustiere, ggf. Nahrungsmittel Immunglobuline Immunglobuline Spirometrie Spirometrie HNO-Konsil: Fokussuche HNO-Konsil: Fokussuche

49 4. Erkrankungen der unteren Atemwege 4.4 Asthma bronchiale Therapie: Therapie: 1.) Allgemeine Behandlung : Expositionsprophylaxe: Meidung bekannter Allergene Vermeidung von Passivrauchen Vermeidung von Passivrauchen Physiotherapie: Atemtherapie, Inhalationen, Anfallsprävention Anfallsprävention Klimatherapie: Rehabilitation in Reizklimata

50 Asthmaanfall-Soforttherapie Kinder über 2 Jahre : Schwerer Anfall Symptome Initialtherapie Symptome Initialtherapie PEF < 50% des Bestwertes 2-4(-10) Hübe kurzw. ß-2-Mimetikum, ggf. ß-2-Mimetikum, ggf. AF: 2-5J.>40/min alle 10min. >5J. >30/min 2-3l Sauerstoff über >5J. >30/min 2-3l Sauerstoff über HF: 2-5J. >130/min. Maske oder Sonde >5J. >120/min >5J. >120/min SaO2 <90% bei Raumluft 1-2mg/kg KG Prednisolon Unvermögen zu Sprechen oral oder i.v. (evtl.rektal oder zu essen, sitzende höhere Dosis) Haltung, Arme seitlich abgestützt= Orthopnoe

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52 4. Erkrankungen der unteren Atemwege 4.4 Asthma bronchiale 3.) Sonderformen der Therapie Bei gesicherter Allergisierung Bei gesicherter Allergisierung Spezifische Immuntherapie (Hyposensibilisierung) 4.) Neue Therapieansätze 4.) Neue Therapieansätze Leukotrien-Rezeptor-Antagonist: Montelukast= Singulair ® ( Stufen 1 und 2) Leukotrien-Rezeptor-Antagonist: Montelukast= Singulair ® ( Stufen 1 und 2) Anti-IgE : Omalizumab = Xolair R (Für Stufe 4) Anti-IgE : Omalizumab = Xolair R (Für Stufe 4) 5.) Psychotherapie 5.) Psychotherapie

53 4. Erkrankungen der unteren Atemwege 4.5 Bronchiektasen Irreversible zylindrische, sackförmige oder variköse Dilatation der Bronchien Dilatation der Bronchien Ätiologie: Ätiologie: Konnatale B.:Zilienfunktionsstörung (Kartagener- Syndrom),Knorpelmangel, Abwehrdefekte Konnatale B.:Zilienfunktionsstörung (Kartagener- Syndrom),Knorpelmangel, Abwehrdefekte Erworbene B.:Schwere Entzündungen (Mukoviszidose) Erworbene B.:Schwere Entzündungen (Mukoviszidose) Chronische Fremdkörperaspiration Chronische Fremdkörperaspiration Chronische Bronchitis und Pneumonie Chronische Bronchitis und Pneumonie Schwer verlaufende Pertussis Klinik: Chronischer feuchter Husten mit eitrigem Auswurf Klinik: Chronischer feuchter Husten mit eitrigem Auswurf

54 „Das Kind stirbt bald wieder, dessen Stirne beim Küssen salzig schmeckt“ Ernst Ludwig Rochholz ( ) Ernst Ludwig Rochholz ( ) nach alten Hexen - Almanachen aus dem 16. Jh.

55 5.Mukoviszidose Häufigste vererbbare Stoffwechselerkrankung derHäufigste vererbbare Stoffwechselerkrankung derKaukasier Inzidenz : 1 : GeburtenInzidenz : 1 : Geburten autosomal – rezessiver Erbgangautosomal – rezessiver Erbgang 5% gesunde Genträger in der Bevölkerung ( jeder 20.)5% gesunde Genträger in der Bevölkerung ( jeder 20.) 1989 Entdeckung des Gendefektes auf dem langen Arm des Chromosoms Entdeckung des Gendefektes auf dem langen Arm des Chromosoms 7 Bisher über 1600 Mutationen entdeckt  VariabilitätBisher über 1600 Mutationen entdeckt  Variabilität

56 Mukoviszidose/Vererbung

57 5.Mukoviszidose Generalisierte Exokrinopathie Chloridkanaldefekt führt zu zäherem Schleim Hauptmanifestationen : Lunge und Pankreas zu 85% kombinierte pulmonale und abdominelle Verlaufsform LUNGE PANKREAS LUNGE PANKREAS zäher Schleim, unproduktiver Zähes Sekret, Enzymmangel Husten, rezidiv. Infektionen fettige, stinkende, unverdaute progrediente Organzerstörung Stühle, Dystrophie, Meteorismus

58 Krankheitssymptome 1. Mekoniumileus 2. Ikterus prolongatus 3. Rektumprolaps 4. Chronischer pertussiformer Husten 5. Gedeihstörung mit Heißhunger, Fettstühle, Blähungen 6. Salzgeschmack der Haut 7. Chronische Obstruktionsgeräusche, rezidivierend Bronchitiden 8. Atelektasen bei Säuglingen und Kleinkindern 9. Echte Nasenpolypen bei Kindern 10. Minderwuchs, Dystrophie, Pubertas tarda

59 Neugeborenes mit Mekoniumileus bei Mukoviszidose: Kolonkontrastdarstellung mit wasserlöslichem, hyperosmolarem Kontrastmittel: Sehr enges Rektum, Sigma und Kolon (Mikrokolon) Merke: Diese Untersuchung hat neben der diagnostischen folgende therapeutische Zielstellung: Das Lösen des zähklebrigen Mekoniums von den Darmwänden und somit die konservative Beseitigung der Darmobstruktion! Mekoniumileus

60 8 Monate alter männlicher Säugling mit Mukoviszidose: Anlage eines Ileostomas nach Mekoniumileus am 1. Lebenstag

61 Krankheitssymptome 1. Mekoniumileus 2. Ikterus prolongatus 3. Rektumprolaps 4. Chronischer pertussiformer Husten 5. Gedeihstörung mit Heißhunger, Fettstühle, Blähungen 6. Salzgeschmack der Haut 7. Chronische Obstruktionsgeräusche, rezidivierend Bronchitiden 8. Atelektasen bei Säuglingen und Kleinkindern 9. Echte Nasenpolypen bei Kindern 10. Minderwuchs, Dystrophie, Pubertas tarda

62 Rektumprolaps bei Säugling mit Mukoviszidose

63 Krankheitssymptome 1.Ikterus prolongatus 2. Rektumprolaps 3. Chronischer pertussiformer Husten 4. Gedeihstörung mit Heißhunger, Fettstühle, Blähungen 5. Salzgeschmack der Haut 6. Chronische Obstruktionsgeräusche, rezidivierend Bronchitiden 7. Atelektasen bei Säuglingen und Kleinkindern 8. Echte Nasenpolypen bei Kindern 9.Minderwuchs, Dystrophie, Mekoniumileus 10.Pubertas tarda

64 Fettglänzender,unverdauter Stuhl bei CF

65 Krankheitssymptome 1. Mekoniumileus 2. Ikterus prolongatus 3. Rektumprolaps 4. Chronischer pertussiformer Husten 5. Gedeihstörung mit Heißhunger, Fettstühle, Blähungen 6. Salzgeschmack der Haut 7. Chronische Obstruktionsgeräusche, rezidivierend Bronchitiden 8. Atelektasen bei Säuglingen und Kleinkindern 9. Echte Nasenpolypen bei Kindern 10. Minderwuchs, Dystrophie, Pubertas tarda

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67 Krankheitssymptome 1. Mekoniumileus 2. Ikterus prolongatus 3. Rektumprolaps 4. Chronischer pertussiformer Husten 5. Gedeihstörung mit Heißhunger, Fettstühle, Blähungen 6. Salzgeschmack der Haut 7. Chronische Obstruktionsgeräusche, rezidivierend Bronchitiden 8. Atelektasen bei Säuglingen und Kleinkindern 9. Echte Nasenpolypen bei Kindern 10.Minderwuchs, Dystrophie, Pubertas tarda

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69 8jähriger Knabe mit Mukoviszidose: Röntgen-Thorax: Befund: - Faßform des Thorax - Deutlich vermehrte, grobe Fleck- und Streif- zeichnung (grobes "Schneegestöber") - Überblähung der unteren Lungenabschnitte - Sauerstoffsonde über dem rechten Thorax (s. Pfeile)

70 Diagnostik der CF Schweißtest = Pilocarpiniontophorese =Goldstandard der Diagnostik Normalwerte : bis 30 mmol/l Kontrollbedürftig : 30 – 60 mmol/l Pathologisch : > 60 mmol/l

71 Schweißtest

72 Diagnoseschritte 1. Schweißtest – Kontrolle1. Schweißtest – Kontrolle 2. Röntgen Thoraxaufnahme (Atelektasen?...)2. Röntgen Thoraxaufnahme (Atelektasen?...) 3. Sputumuntersuchung oder tiefer Rachenabstrich3. Sputumuntersuchung oder tiefer Rachenabstrich 4. Sonographie von Leber, Pankreas, Gallenblase...4. Sonographie von Leber, Pankreas, Gallenblase Pankreatische Elastase-1 im Stuhl (Norm>200µg/g)5. Pankreatische Elastase-1 im Stuhl (Norm>200µg/g) 6. Stuhlfettbestimmung6. Stuhlfettbestimmung 7. IRT im Serum (Normal ng/ml) bei CF erhöht7. IRT im Serum (Normal ng/ml) bei CF erhöht 8. Messung der nasalen, transepithelialen Potenzialdifferenz (Gesunde bis 40 mV, CF 50-80mV)8. Messung der nasalen, transepithelialen Potenzialdifferenz (Gesunde bis 40 mV, CF 50-80mV) 9. Genomische Diagnostik (Suche nach 33 häufigsten Mutationen9. Genomische Diagnostik (Suche nach 33 häufigsten Mutationen 10.Totalsequenzierung des Chromosoms 7 ( teuer !!)10.Totalsequenzierung des Chromosoms 7 ( teuer !!)

73 Manifestation: Andere Organe Speicheldrüsen : Etwas zäheres Sekret, Amylase ausreichend vorhandenSpeicheldrüsen : Etwas zäheres Sekret, Amylase ausreichend vorhanden Schweißdrüsen : Konzentrierterer Schweiß (NaCl)Schweißdrüsen : Konzentrierterer Schweiß (NaCl) Cave : Verluste bei Hitze !! Cave : Verluste bei Hitze !! Leber / Galle : Zähflüssige GalleLeber / Galle : Zähflüssige Galle Mangel an Gallensäuren Mangel an Gallensäuren Gallensteine Gallensteine Biliäre Leberzirrhose Biliäre Leberzirrhose Portale Hypertension Portale Hypertension Oesophagusvarizen Oesophagusvarizen Gerinnungsstörung Gerinnungsstörung

74 Darm : Mekoniumileus p.p. Verdauungsinsuffizienz, Bauchschmerzen, Verdauungsinsuffizienz, Bauchschmerzen, Blähungen, Rektumprolaps, DIOS Blähungen, Rektumprolaps, DIOS Gonaden : Zähere Sekrete Männer : Bilaterale Obstruktion der Vasa Männer : Bilaterale Obstruktion der Vasa deferentia  Azoospermie  infertil deferentia  Azoospermie  infertil Frauen : Erschwerte Empfängnis Frauen : Erschwerte Empfängnis Nase : Chronische Sinusitis, Polyposis nasii Pankreas : Rückstau zähen Sekretes  Fibrose  exokrine Pankreasinsuffizienz, später  exokrine Pankreasinsuffizienz, später auch endokrine Störung  Diabetes mellitus auch endokrine Störung  Diabetes mellitus

75 Bild 7 8jähriger Knabe mit Mukoviszidose: Untersuchung der Nase mit Nasenspekulum: Befund: Nasenpolyp in der linken Nasenhöhle

76 Lunge : Sekretretention und Entzündung Bronchitiden, Pneumonien, Atelektasen Bronchitiden, Pneumonien, Atelektasen Spätkomplikationen : Cor pulmonale (Trommelschlegelfinger) Cor pulmonale (Trommelschlegelfinger) Thoraxdeformität Thoraxdeformität Bronchiektasen Bronchiektasen Hämoptysen Hämoptysen Allergische bronchopulmonale Asper- gillose (ABPA) Allergische bronchopulmonale Asper- gillose (ABPA) ( Tuberkulose, Spontanpneumothorax) ( Tuberkulose, Spontanpneumothorax)

77 Eitriges Sputum bei Mukoviszidose

78 Rezidivierende Infektionen Zerfall von Bakterien, Leukozyten Entzündungsreaktion Freisetzung von Elastasen und DNA - Ketten Visköses Sekret Sekretretention Obstruktion, Bronchialkollaps, Läsion des Lungengewebes Antibiotika DNasePhysiotherapie

79 Säulen der Therapie ANTIBIOTIKA PHYSIOTHERAPIE ENZYME / ERNÄHRUNG

80 Therapie Pathophysiologie Pulmonale Probleme durch zäh-visköses Sputum  schlecht abzuhusten, guter Nährboden  chronische Lungeninfektion mit Problemkeimen (St. aureus, Pseudomonas aeruginosa u.a.) Therapie der pulmonalen Veränderungen ANTIBIOTIKA PHYSIOTHERAPIE ANTIBIOTIKA PHYSIOTHERAPIE oral, inhalativ, i. v. Inhalationen (NAC, DNase oral, inhalativ, i. v. Inhalationen (NAC, DNase bei Exazerbation o. Amilorid, hypertone NaCl, Mannitol) bei Exazerbation o. Amilorid, hypertone NaCl, Mannitol) Dauertherapie Sekretmobilisation (Vibrationen, VRP1 Schüttelungen, Trampolin, Autogene Drainage) Dauertherapie Sekretmobilisation (Vibrationen, VRP1 Schüttelungen, Trampolin, Autogene Drainage)

81 Antibiotika - Heiminfusionssysteme

82 Physiotherapie bei CF

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84 Enzyme und Ernährung Malnutrition durch :Malnutrition durch : Mangelhafte Nahrungsaufnahme (Soll % der Kalorienzufuhr Gesunder)Mangelhafte Nahrungsaufnahme (Soll % der Kalorienzufuhr Gesunder) Erhöhten Kalorienbedarf Exokrine Pankreasinsuffizienz  MaldigestionErhöhten Kalorienbedarf Exokrine Pankreasinsuffizienz  Maldigestion (bis 40% vom Grundumsatz für Atmung und Husten)(bis 40% vom Grundumsatz für Atmung und Husten) Therapie :Therapie :  Mikroverkapselte Pankreasenzyme  fettreiche Nahrung (1g Fett = doppelte kcal)  Substitution fettlöslicher Vitamine (Gallensäuren)  Hochkalorische Zusatznahrungen  evtl. Sonde oder PEG - Anlage

85 Tablettenmenge, die ein Patient mit Mukoviszi- dose (CF) pro Tag zu sich nehmen muß

86 Mukoviszidose - Betreuung Lebenslange Betreuung, da Krankheit noch nicht ursächlich heilbarLebenslange Betreuung, da Krankheit noch nicht ursächlich heilbar Betreuung in zertifizierten Behandlungs- zentren (>100)Betreuung in zertifizierten Behandlungs- zentren (>100) Behandlerteam: Physiotheapeut/-inBehandlerteam: Physiotheapeut/-in Psychologe/-in Psychologe/-in Diätassistent/-in Diätassistent/-in Sozialarbeiter/-in Sozialarbeiter/-in Arzt/Ärztin Arzt/Ärztin

87 Mukoviszidose - Betreuung Behandlung der Multiorgankrankheit und aller Kompli-Behandlung der Multiorgankrankheit und aller Kompli- kationenkationen Rehabilitation / KurenRehabilitation / Kuren Schwerbeschädigten – AnerkennungSchwerbeschädigten – Anerkennung PflegegeldPflegegeld Berufsausbildung über Rehabilitation/ BerufsberatungBerufsausbildung über Rehabilitation/ Berufsberatung ErwerbsunfähigkeitsrenteErwerbsunfähigkeitsrente Betreuung und Beratung der ganzen Familie (pränatale Betreuung und Beratung der ganzen Familie (pränatale Diagnostik, genomische Diagnostik bei Eltern/ Geschwistern/ Diagnostik, genomische Diagnostik bei Eltern/ Geschwistern/Ehepartnern...)

88 Erkrankungen der Atemwege und der Lunge 1.Leitsymptome und Differentialdiagnosen 2.Diagnostische Methoden 3.Akute Erkrankungen der oberen Atemwege 4.Akute Erkrankungen der unteren Atemwege 5. Mukoviszidose 6. Fremdkörperaspiration 7. Angeborene Fehlbildungen

89 6. Fremdkörperaspiration Akutes Unfallereignis meist im Kleinkindesalter, bei dem flüssige, breiige und feste Substanzen inhaliert werden. Akute Aspiration: Massiver, plötzlicher Hustenreiz, kurzzeitiges Blauwerden, Pfeifatmung Chronische Aspiration:Chronischer Husten, wiederholte Pneumonien Stadien der Aspiration:1. Massiver Reizhusten 2. Stummes Intervall 3. Atelektase, Pneumonie 4. Spätschäden, Bronchiektasen

90 6. Fremdkörperaspiration Auskultation: Lokalisiertes Pfeifgeräusch durch Stenose Prädilektionsstelle: Rechter Hauptbronchus Röntgen-Thorax: Klassisch: Einseitige Überblähung mit Mediastinalverlagerung, Atektasen Diagnostik und Therapie:Bronchoskopie mit starrem Bronchoskop, Entfernung durch Spülen, Absaugen oder Extraktion Prophylaxe: Altersgerechtes Spielzeug, keine Nüsse oder Nußschokolade bis zum 5. Lj. Gegessen wird im Sitzen !!!

91 Fremdkörperaspiration (Erdnuss): Überblähung re. Mittel- und Unterlappen mit Mediastinalverlagerung nach links

92 Fremdkörper

93

94 Erkrankungen der Atemwege und der Lunge Leitsymptome und Differentialdiagnosen 1.Leitsymptome und Differentialdiagnosen 2.Diagnostische Methoden 3.Akute Erkrankungen der oberen Atemwege 4.Akute Erkrankungen der unteren Atemwege 5. Mukoviszidose 6.Fremdkörperaspiration 7. Angeborene Fehlbildungen

95 Selten, Kinder sind ggf. durch Stridor auffällig Je nach Lokalisation in- oder exspiratorischer Stridor! Larynx - Laryngomalazie: Inspiratorischer Stridor, Heiserkeit, Aphonie Trachea : Tracheomalazie, Stenose, Knorpelringanomalie, Zysten, abberrierende Gefäße : Zysten, abberrierende Gefäße : Inspiratorischer, z. T. auch exspiratorischer Stridor Therapie: Abwartende Haltung bei Malazie und leichten Stenosen: Meist spontane Rückbildung bis zum 18. LM sonst chirurgisch!

96 7. Angeborene Fehlbildungen Oesophagotrachealfistel, meist mit Oesophagusatresie kombiniert: Nahrungsaspiration bei erster Fütterung, Zyanose, Husten! (Achtung U1 Oesophagussondierung). Therapie: Chirurgisch Verschluß Zwerchfell Lähmung – Phrenikusparese: Zwerchfellhochstand Konservative Therapie bzw. Raffung Zwerchfelllücken: Verlagerung von Bauchorganen in den Thorax Bedrohliche Ateminsuffizienz nach der Geburt Bedrohliche Ateminsuffizienz nach der Geburt Therapie: Operation

97 Oesophagusatresie ohne Fistel

98 Zwerchfellhernie links mit Mediastinalverlagerung nach rechts Alter: 5 Stunden postnatal


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