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KRANKENHAUS DER ELISABETHINEN, LINZ 1.INTERNE ABTEILUNG HÄMATOLOGIE UND STAMMZELLTRANSPLANTATION, HÄMOSTASEOLOGIE und MEDIZINISCHE ONKOLOGIE PRIM.PROF.DR.A.WELTERMANN.

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1 KRANKENHAUS DER ELISABETHINEN, LINZ 1.INTERNE ABTEILUNG HÄMATOLOGIE UND STAMMZELLTRANSPLANTATION, HÄMOSTASEOLOGIE und MEDIZINISCHE ONKOLOGIE PRIM.PROF.DR.A.WELTERMANN HÄMATOLOGIE / HÄMATOLOGISCHE ERKRANKUNGEN / STAMMZELL- TRANSPLANTATION Karl AICHBERGER

2 DIE BLUTBILDUNG

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4 DAS BLUTBILD

5 Beispiel 1 : Pat. weibl., 70j., Sy: Fieber, Dyspnoe

6 Beispiel 2: Pat. männl., 85j., Sy: Müdigkeit, Beinschwellung

7 Beispiel 3: Pat. männl., 60j., keine Symptomatik

8 Beispiel 4: Pat. weibl. 22j., Sy: Müdigkeit, hohes Fieber

9 Beispiel 5: Pat. männl. 45j., Sy: Gelenksprobleme

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22 Bei unklaren Blutbefunden: KNOCHENMARK- PUNKTION BIOPSIE

23 BLUTBILD VERÄNDERUNGEN

24 NICHT MALIGNE HÄMATOLOGISCHE ERKRANKUNGEN

25 ANÄMIEN ( Eisenmangel, B12 Mangel, Hämolytische Anämien z.B. Thalassämien ) Schwere APLASTISCHE ANÄMIE GRANULOZYTOPENIEN THROMBOZYTOPENIEN ( IMMUN- THROMBOZYTOPENIE / ITP )

26 MALIGNE HÄMATOLOGISCHE ERKRANKUNGEN ( z.B. LEUKÄMIEN ) MALIGNE HÄMATOLOGISCHE ERKRANKUNGEN ( z.B. LEUKÄMIEN )

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32 Akute myeloische Leukämie 3/100000/Jahr, nimmt mit Alter zu (MDS, sek.AML) Klinik: Infektion, Blutung (M3!), Anämiesymptome, extramed. Infiltrate (M5!) Dg.: KM-Punktion (Zyto., Immunphän., Zytogen., Mol. Biol.), FAB-Klassifikation Therapie: Induktion/Konsolidierung/Erhaltung; je nach Alter(Doppelind., KMT) Prognose: Zytogenetik

33 AKUTE LYMPHATISCHE LEUKÄMIE : INZIDENZ  1,1 PRO EINWOHNER / JAHR p im Kindesalter häufigste Leukämieform 5,3 Neuerkr. pro EW, Altersgipfel: 4.LJ p im Erwachsenenalter : ab dem 35.LJ steigende Inzidenz Zweiter Häufigkeitsgipfel > 80.LJ ( 2,3 Neuerkr.pro EW )

34 AKUTE LYMPHATISCHE LEUKÄMIE : ZYTOGENETIK  % NUMERISCHE ODER STRUKTURELLE ABERRATIONEN p HÄUFIG: bei 20% der ALL: t (9;22) / BCR-ABL ( bei 40-50% der cALL ! ) p SELTEN: bei 6 % der ALL: t (4;11) / ALL1-AF4 ( > 50% bei pro B-ALL ) p ANDERE: t(1;14), t(1;19) bei prä B-ALL t(2;8), t(8;14), t(8;22) bei B-ALL t(8;14), t(10/14), t(11;14) bei T-ALL

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36 RISIKOFAKTOREN FÜR ALL : p ALTER > 35 JAHRE p LEUKOZYTEN > 30 G/l p CR > 4 WOCHEN p Pro B - ALL p t (9;22) / BCR-ABL pos. ALL p t (4;11) / ALL1-AF4 pos. ALL

37 THERAPIE DER AKUTEN LEUKÄMIE

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40 THERAPIE DER ALL : GMALL (D.Hoelzer) VORPHASE INDUKTION (1.-8.Wo) KONSOLIDIERUNG ( Wo) REINDUKTION ( Wo) ERHALTUNG (33.Wo - 30 Mo) PDN, VCR STANDARD - RISIKO: PHASE 1 DNR,PDN,VCR,ASP,MTXit PHASE 2 CY,ARA-C, 6-MP, MTXit HOCH - RISIKO: PHASE 2 HD ARA-C, Mitox HD MTX,ASP VM26, ARA-C HD MTX,ASP CY, ARA-C PHASE 1+2 PHASE 1 PHASE 2 TH-Blöcke mit HD MTX, ASP, VM26+ ARA-C, + 6-MP,MTX + HD ARA-C,Mito Cy,ARA-C

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42 Myeloproliferative Erkrankungen 0,1 - 2/100000/Jahr (CML>PV>OMF>ET//HES) Klinik: oft keine; Milz, Embolie/Blutung, Juckreiz (PV) Dg:Blutbild (Verdacht); KM-Pkt. + Biopsie (Morphologie, Zytogenetik, Molekularbiologie), Stammzellerkrankungen Chron.myeloische Leukämie: chronische - akzel. Phase - Blastenkrise; Th: Glivec ÜLZ: > 5 Jahre

43 Myeloproliferative Erkrankungen Polycythämia vera: Erythrozytose, Milz; Thrombo- Leuko- zytose Aderlaß, Litalir, Myleran, Vercite, IFN, ASS ÜLZ: 9-12 Jahre Essentiele Thrombozythämie: Thrombozytose ( >450 G/l) auch Erythro- und Leukozytose, Litalir, Thromboreductin ÜLZ: 9-15 Jahre Osteomyelofibrose: Zytopenie, große Milz ! Substitution, ev. IFN

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46 „TARGETED“ THERAPIEN : sehr gute Wirkung bei Chron. myeloischer Leukämie ( Ph+ Akuter Leukämie )

47 „TARGETED“ THERAPIEN : GEZIELTE WIRKUNG: bei speziellen Formen von Leukämien mit entdeckter genetischer Veränderung sehr wirksam im Allgemeinen gut verträglich, aber Risiken möglich orale Therapieform ( Tabletten, Kapseln )  NEBENWIRKUNGEN: Unverträglichkeiten („allergische“ Reaktionen) möglich genaue Kontrolle wegen Nebenwirkungen notwendig ! Resistenzentwicklung möglich -> Wirkung läßt nach

48 Myelodysplastische Syndrome > 70a: 22/100000/Jahr Klinik: meist Anämie Dg: KM-Punktion plus Biopsie (Morphologie und Zytogenetik) --> RA, RARS (15 %), RAEB I, II ( % BL), 5 q- Syndrom, MDS unklassif. DD (AL; AA, PNH, MPE, B12/Fsr, Hepar) Therapie: Support; Erythropoetin, Revlimid, Sandimmun, Chemotherapie, KMT Prognose: Zytogenetik; IPSS Score

49 LYMPHATISCHE SYSTEMERKRANKUNGEN ( LYMPHOME ) LYMPHATISCHE SYSTEMERKRANKUNGEN ( LYMPHOME )

50 Non Hodgkin Lymphome 15/100000/Jahr Klinik: Lymphadenopathie mit Lokalsymptomatik B-Symptomatik Organinfiltration Dg:LK-Extirpation; CT, KM; zusätzl. Labor ---> Stadien (I - IV, A/B, E) Therapie:je nach Entität (niedrig - hochmaligne) KMT; IFN Prognose: je nach Entität

51 Mb. Hodgkin 3/100000/Jahr Klinik:LK, B-Symptomatik, Juckreiz Dg:LK-Extirpation, CT, KM, keine Probelap.; Subtypen Th:Std I Radiatio Std > I Radiatio/Chemotherapie, KMT (MR; > CR1) Prognose:Std IIIB/IV, 5 á ÜLZ 65 %

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53 CHEMOTHERAPIE : GUTE WIRKUNG: wirksam bei (fast) allen Formen von Leukämien, bessere Veträglichkeit durch neue Zusatztherapien neue Zytostatika mit besserem Wirkungsspektrum  NEBENWIRKUNGEN: können auch gesunde Zellen schädigen unspezifische ( keine zielgerichtete ) Wirkung Resistenzentwicklung möglich

54 IMMUNTHERAPIE : ALLGEM. bzw. SPEZIFISCHE WIRKUNG: wirksam nur bei speziellen Formen von Leukämien, im Allgemeinen gut verträglich in Kombination mit Zytostatika besseres Wirkungsspektrum  NEBENWIRKUNGEN: Unverträglichkeiten (allergische Reaktionen) möglich Infusions- Injektionstherapien Antikörperbildung möglich -> Wirkung läßt nach

55 ANTIKÖRPER-THERAPIENANTIKÖRPER-THERAPIEN „LEUKÄMIE--ZELLE“

56 Was ist ein Myelom ? Bösartige Erkrankung der Plasmazellen im KM Beeinträchtigung der normalen Blutbildung ( Anämie, Leukozyto-, Thrombozytopenie) Schädigung des umgebenden Knochens Ausscheidung des Proteins im Harn od. Serum Beinträchtigung der Funktion des Immunsystems

57 Multiples Myelom: Häufigkeit 4 Erkrankungen / Einwohner = 320 Neuerkrankungen / Österreich / Jahr Mittleres Alter: 71 Jahre Selten unter dem 35. Lebensjahr

58 Multiples Myelom Synonyme: Morbus Kahler, Plasmozytom Bösartige Erkrankung der Plasmazellen Diagnose:- Eiweißerhöhung in Blut u/o Harn - ( monoklonales Paraprotein ) - Plasmazellvermehrung im - Knochenmark oder Tumor - Osteolysen

59 Multiples Myelom

60 Multiples Myelom - Plasmozytom - Mb. Kahler THERAPIE: Induktion mit (Thalidomid) Lenalidomid / Dexamethason Velcade / Dexamethason, ev. +Chemotherapie Konsolidierung: autologe Transplantation (?) Erhaltung: Thalidomid (?), Lenalidomid, Prednisolon, ZUSATZTHERAPIEN: bei Anämie: Erythropoietin bei Osteolysen: Bisphosphonate adäquate Schmerztherapie


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