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Auf Spurensuche: Myelodysplastische Syndrome. Das myelodysplastische Syndrom ist eine schwere, lebensbedrohliche Blutkrankheit. Es sind alle Altergruppen.

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1 auf Spurensuche: Myelodysplastische Syndrome

2 Das myelodysplastische Syndrom ist eine schwere, lebensbedrohliche Blutkrankheit. Es sind alle Altergruppen betroffen, tritt jedoch vorrangig bei älteren Menschen mit einer Häufigkeit von 1 – 10 Fällen jährlich pro Einwohnern auf. Das Syndrom ist eine erworbene Stammzellenerkrankung, welche sich auf die Zusammensetzung des zentralen Organes Blut auswirkt. Mit mehr als 60 verschiedenen Untergruppen gilt diese Erkrankung in ihren genetischen Ursachen noch als recht unerforscht und hypothetisch. Bekannt sind jedoch Entwicklungswege und -stadien. In 10 bis 60 % der Fälle droht ein Fortschreiten zur akuten Leukämie. Die mediane Überlebenszeit beträgt, abhängig von der Unterart, zwischen 5 und 51 Monaten.... März 2005, Diagnose des myelodysplastisches Syndrom für meinen Großvater *

3 Übersicht/Inhalt Thematische Einführung Hämatopoese Das Knochenmark Blutzellen Das Syndrom MDS – schematischer Überblick Klassifikation nach Ursachen WHO-Klassifikation Zelluläre Vorgänge genetische Betrachtungen Symptome und Beschwerden Diagnose MDS Behandlung und Therapie Prognose Qellen Uniklinik Essen, oben: MDS RAEB, unten: RAEB mit Megakaryozyten

4 Hämatopoese Begriff Pluripotent Zellen, die sich zu jedem Zelltyp ausdifferenzieren können, da sie noch nicht auf einen bestimmten Gewebetyp festgelegt sind...beschreibt die Blutbildung und Reifung der Blutzellen im Knochenmark. Ausgangspunkt ist eine pluripotente Stammzelle. Über den Weg der lymphatischen und myeloischen Vorläuferzellen, reifen jene in folgenden Vorgängen zu Blutzellen heran: 1. Leukopoese: Bildung von Leukozyten 2. Erythropoese: Bildung von Erythrozyten 3. Thrombopoese: Bildung von Thrombozyten Verweis --> Knochenmark --> Blutzellen

5 Das Knochenmark Eine besondere Rolle spielen dabei die Blasten. Dies sind junge, nicht endgültig differenzierte Zellen. In der Regel entwickeln sie sich zu einem speziellen Zelltyp und bilden somit die universelle Grundlage der Blutzellenproduktion. Das Knochenmark ist ein blutbildendes Organ und produziert somit alle Blutzellen des Menschen. Als spezialisiertes Binde- und Stammzellengewebe füllt es die Hohlräume der Knochen.

6 Blutige Angelegenheit Thrombozyten...Blutblättchen Spielen eine wichtige Rolle in der Hämostase (Blutgerinnung). Normalwert: – pro µL Blut Erythrozyten... rote Blutkörperchen Ihre Aufgabe ist der Sauerstofftransport, bewerkstelligt mit Hilfe des roten Blutfarbstoffes Hämoglobin. Normalwert: 4,3 - 5,9 Millionen/µl Leukozyten...weiße Blutkörperchen Leukozyten gehören zum Immunsystem und erfüllen somit spezielle Aufgaben in der Abwehr von Krankheitserregern und körperfremden Strukturen. Normalwert: pro µl Blut

7 Rückblick Die Stammzellen des Knochenmarks durchlaufen verschiedene Reifungs- und Teilungsstadien. Am Ende entstehen rote Blutkörperchen (Erythrozyten), weiße Blutkörperchen (Leukozyten) und Blutplättchen (Thrombozyten).

8 Das Syndrom – Was passiert? Bei etwa der Hälfte der MDS-Patienten ist das Erbgut der Stammzellen verändert. Je mehr Chromosomenveränderungen vorliegen, desto ernsthafter ist das Krankheitsbild. Bei MDS-Patienten sind diese Stammzellen entartet. Sie durchlaufen keine normale Reifung und Teilung mehr. Die produzierten Zellen sind funktionslos und sterben ab. Deswegen ist die Anzahl aller drei Zellarten vermindert. Bei manchen Patienten vermehren sich die unreifen Stammzellen mit der Zeit unkontrolliert, der so genannte Blastenanteil steigt.

9 Ursachen der Erkrankung nach Einwirkung anderer leukämogener Noxen: organische Lösungsmittel (Benzol, halogenierte Kohlenwasserstoffe) - Einteilung nach auslösenden Ursachen - de novo (primäres) MDS: keine auslösenden Noxen bekannt, über 90% der Krankheitsfälle sekundäres MDS: selten, fast immer mit Chromosomendefekten assoziiert, ungünstige Prognose therapieinduzierte Formen: nach früherer Chemotherapie Strahlenbehandlung oder kombinierter Radiochemotherapie Erbanlagen: Menschen mit Down- Syndrom, Fanconi-Anämie und Morbus Recklinghausen sind verstärkt anfällig. krankheitserregende Ursachen werden als Noxen bezeichnet

10 WHO-Klassifikation Man unterscheidet acht Untergruppen des MDS anhand morphologischer und zytogenetischer Kriterien: Gestaltlich, den äußeren Bau betreffend Anzahl und Struktur der Chromosomen Ein- oder Mehrlinien MDS Auftretende Häufigkeit Störung welches Blutbildungsvorganges? peripherer Blastenanteil medullärer Blastenanteil Ringsideroblasten mediane Überlebenszeit kumulatives Leukämierrisiko Beispiel der Refräkteren Anämie (RA) WB Einlinien MDS % Erythrozytopoese < 1% < 5% < 15% > 5 Jahre 7,5 – 26 %

11 Zelluläre Vorgänge MDS ist eine klonale Erkrankung der Stammzellen Ausgang bildet eine genetisch veränderte Knochenmarkstammzelle. Deren Abkömmlinge breiten sich im Knochenmark aus und verdrängen gesunde Zellen. Bösartige Tumore werden als maligne Tumore bezeichnet. Etwa die Hälfte aller Patienten mit MDS weist klonale Karyotypveränderungen in den Knochenmarkzellen auf. Als Grundlage dafür werden Chromosomenanomalien vermutet, welche mit einer Häufigkeit von 30 – 80 % auftreten.

12 Genetische Betrachtungen Forschungsergebnissen zu Folge spielen vorallem Vorgänge am 7. Chromosom eine Rolle für die Entwicklung zu Tumorzellen. Dabei seien im besonderen Maße Vorgänge der Deletion, Monosomie und Translokation q-Arm wirkend.

13 Mutator-Gene...kodieren DNAKorrektursysteme und sind somit für die Instandhaltung und Reparation der genetischen Information zuständig. Sie sorgen für eine dauerhafte Stabilität des Genoms, indem fehlerhafte Basenpaarungen neugeknüpft und spontane Mutationen in den meisten Fällen verhindert werden können. Eine Mutation derselbigen Gene, führt somit zur Veränderung des Reparaturmechanismus, was eine Erhöhung der Mutationrate bis ins tausendfache zur Folge hat. Es herrscht eine hohe Instabilität und resultierend eine erhöhte Anfälligkeit für maligne Tumore. Es ist deshalb möglich anzunehmen, dass eine dominante Vererbung des defekten Mutator-Gens das Auftreten von Tumoren fördert! Tumor-Suppressorgene (TS-Gene) Jene Gene sind verantwortlich für die Hemmung des Zellwachstums. Kommt es zur Mutation oder zum Verlust beider Allele, kann ungehemmtes Wachstum, im Sinne eines Tumors, die Folge sein.

14 Symptome/Beschwerden Verstärkte Blutungsneigung. Der Betroffene blutet leichter und bekommt schneller blaue Flecken (Blutergüsse). Anfangs bestehen meist keine Beschwerden, sodass bei circa der Hälfte aller Patienten die MDS zufällig bei einer Routineblutuntersuchung entdeckt wird. unspezifische Beschwerden wie Müdigkeit, Kopfschmerzen, verminderte Leistungsfähigkeit, Schwindel, Reizbarkeit, Herzklopfen oder Schwäche MDS... die Zahl der roten und weißen Blutkörperchen sowie der Blutplättchen ist reduziert. Es kommt zu vermehrten Infektionen und Fieber, verursacht durch ein geschwächtes Immunsystem. Mangel an Thrombozyten Mangel an Erythrozyten (Anämie) Mangel an Leukozyten

15 Feststellen der Erkrankung Chromosomenanalyse zum Nachweis zytogenetischer Aberrationen und Prognosebeurteilung nach IPSS-Score Knochenmarkbiopsie zellreiches Knochenmark, da Produktion der Knochenmarkszellen meist hoch, die Reifung jedoch ineffektiv ist. Auftreten und Erkennen der Symptome. Blutuntersuchung Bestimmung der Anzahl der Blutzellen. Vorliegen einer Panzytopenie (Erniedrigung aller Zellformen)

16 Rückblick Das Myelodysplastische Syndrom wird nach dem Aussehen der Knochenmarks- und Blutzellen unter dem Mikroskop eingeteilt. Wichtig für die Therapieplanung ist der Nachweis, ob und wie das Erbgut der Knochenmarkzellen verändert ist.

17 Behandlung/Therapie Beobachten des Krankheitsverlaufes Bluttransfusion Knochenmark- und Stammzellentransplation Chemotherapie oder biologische Therapie Medikamente Die Art der Behandlung hängt vom Typ des myelodysplastischen Syndroms, sowie von Alter und allgemeinen Gesundheitszustand des Patienten ab. Die Behandlung richtet sich nach der Einteilung der Erkrankung. Grundsätzlich unterscheidet man in diesem Fall in eine Niedrig- und eine Hochrisiko-MDS. Im Falle der RA meines Großvaters wurde der Hb-Wert von 4,1 durch 4 Transfusionen auf 6,7 erhöht.

18 Prognose medullärer Blastenanteil + Anzahl peripherer Zytopenien + Merkmale Karyotyp = 4 Prognosegruppen hohes Risiko intermediäres Risiko 2 intermediäres Risiko 1 niedriges Risiko --> ermöglicht Vorhersagen des natürlichen Krankheitsverlaufs, einschließlich der Überlebenszeit und der Wahrscheinlichkeit des Leukämierisikos Zur Prognosebeurteilung hat sich das International Prognostic Scoring System (IPSS) durch-gesetzt.

19 Quellen Befunde des Klinikum Landkreis Löbau-Zittau, Klinik für Innere Medizin Patient Walter Berndt, im März und September 2005 Internet im Ordner Quellen ausführlich beigefügt


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