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Diagnostisches work-up der Non-Hodgkin-Lymphome des Kindes- und Jugendalters Dr. med. O. Wachowski NHL-BFM- Studienzentrale Abt Päd. Hämatologie und Onkologie.

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Präsentation zum Thema: "Diagnostisches work-up der Non-Hodgkin-Lymphome des Kindes- und Jugendalters Dr. med. O. Wachowski NHL-BFM- Studienzentrale Abt Päd. Hämatologie und Onkologie."—  Präsentation transkript:

1 Diagnostisches work-up der Non-Hodgkin-Lymphome des Kindes- und Jugendalters Dr. med. O. Wachowski NHL-BFM- Studienzentrale Abt Päd. Hämatologie und Onkologie Universitätskinderklinik Gießen GPOH-Tagung 06/2004

2 Diagnostik der NHL -Aufgaben Sichere Diagnosestellung – eindeutige Entitätszuordnung Gewinnung von qualitativ hochwertigem Tumormaterial für genetische Untersuchungen Olga Wachowski, Pädiatrische Hämatologie/Onkologie, Universität Gießen

3 Lymphomcharakterisierung Methoden FACS:Durchflußzytometrie IHC:Immunhistochemie FISH:Fluoreszenz in situ Hybridisierung CGH:comparative genome hybridization PCR:Polymerasen-Kettenreaktion KM:Knochenmark LQ:Liquor zerebrospinalis TU:Tumor Methode Material MorphologieImmunologieGenetik Histo- logie Zyto- logie FACSIHC Zyto- genetik FISHCGHPCR Array- Expressions- Analyse Tumor- gewebe Frisch im Medium ++++(+) TU-Tupf ++ Fixiert ++(+) Schock- gefroren +++ Maligne Ergüsse Ausstriche ++ Heparinisiert KM/LQ bei Befall Ausstriche ++ Heparinisiert Olga Wachowski, Pädiatrische Hämatologie/Onkologie, Universität Gießen

4 NHL BFM Materialversand KM-Befall u./o. Pleuraerguss u./o. Aszites nur Tumor Biopsie Punktion Diagnosestellung NHL immunologisch und zytomorphologisch Diagnosestellung NHL histologisch und immunhistochemisch Tumormaterial formalinfixiert Tumormaterial in Medium Tumormaterial schockgefroren Tumortupfpräparate Liquor, KM, Blut, Serum Genetik / Zellbank / Zytomorphologie Onkogenetisches Labor und NHL-BFM Studienzentrale, Gießen Immunologie Immunologisches Zellmarkerlabor, Berlin flüssiges Material heparinisiert Zytospinpräparate bzw. Ausstriche Liquor, KM, Blut, Serum flüssiges Material heparinisiert Zytospinpräparate bzw. Ausstriche Konstellation 1 Konstellation 2 Histologie / Immunhistochemie Referenzpathologie der NHL-BFM-Studie Olga Wachowski, Pädiatrische Hämatologie/Onkologie, Universität Gießen

5 Operation Keine Gefährdung des Patienten Probenbiopsie: ausreichende Menge und sachgemäße Materialgewinnung; Pädiater im OP Vollständige primäre Resektion nur bei lokalisierter Manifestation ohne Zusatzrisiko und ohne wesentlichen funktionellen Verlust Olga Wachowski, Pädiatrische Hämatologie/Onkologie, Universität Gießen

6 NHL BFM Materialversand Höchste Priorität: Histologische Sicherung der Diagnose ! Zweitwichtigster Punkt: Gewinnung von frischem Tumormaterial in Medium. Sobald die beiden Punkte gewährleistet sind: Einfrieren kleiner Teile des Biopsiegewebes. Biopsie Tumortupfpräparate herstellen Material repräsentativ? Tumormaterial zur lokalen Pathologie Weiterleitung von Tumormaterial an Referenzpathologie Verschickung an Onkogenetisches Labor in Gießen, so dass Material innerhalb von 24 h am Zielort Präparat teilen Mind. etwa kirschkerngroßer Teil Kleiner Teil des Materials Präparat steril halten Präparat nicht trocknen lassen Präparat umgehend in vorbereitetes Medium geben Präparat steril halten Präparat nicht trocknen lassen Präparat umgehend schockfrieren Material auf –70°C lagern Verschickung auf Trockeneis an Onkogenetisches Labor in Gießen oder Abholung Olga Wachowski, Pädiatrische Hämatologie/Onkologie, Universität Gießen

7 Leitsymptome Schmerzlose Lymphknotenschwellung Fieber unklarer Genese Gewichtsverlust Nachtschweiß Abgeschlagenheit, Müdigkeit Hepato-/ Splenomegalie Olga Wachowski, Pädiatrische Hämatologie/Onkologie, Universität Gießen

8 Leitsymptome - Abhängigkeit vom Manifestationsort Bauchschmerzen/ Invagination/ Ileus Abdominaltumor Husten, Stridor, Thoraxschmerz, Halsvenenstauung/ Plethora Mediastinaltumor Kopfschmerzen, Hirnnervenlähmung ZNS Olga Wachowski, Pädiatrische Hämatologie/Onkologie, Universität Gießen

9 Blutbild Notfallsituation? Leukämie? ja Vorgehensweise Notfallsituationen nein ja Pleuraerguss/Aszites? Maligne Zellen? nein KMP ja Blasten 25%? nein Biopsie Diagnose Anderes Malignom NHL unklar Kontakt Studienzentrale StagingEinteilung nach NHL-Entität ReferenzlaborMaterial Begleitforschung Leukämie-Studie Punktion Verdacht auf ein Non-Hodgkin-Lymphom Zytologie Immunologie Genetik Olga Wachowski, Pädiatrische Hämatologie/Onkologie, Universität Gießen

10 Therapie- gruppe Lymphoblastische Lymphome Reife B-Zell LymphomeALCL Lymphom- entität Lymphoblastische Lymphome der Vorläufer B- und Vorläufer T-Zellen Early-B-Zell- Lymphome (L1 oder L2 Morphologie, Oberflächen-Ig positiv) Burkitt-Lymphome, B-ALL Burkitt-ähnliche Lymphome Diffus großzellige B-Zell Lymphome Primär mediastinale (thymische) großzellige B-Zell Lymphome (PMLBL) Follikuläre Lymphome des Kindesalters Reife B-Zell Lymphome, nicht weiter klassifiziert Großzellige anaplastische Lymphome Derzeit aktuelles NHL-BFM Protokoll EURO-LB 02B-NHL BFM Rituximab und/ oder B-NHL BFM 04 ALCL 99 Definition der Therapiegruppen der NHL Olga Wachowski, Pädiatrische Hämatologie/Onkologie, Universität Gießen

11 Referenzpathologie für NHL Koordination der Referenzpathologie Prof. Dr. Dr. h.c. R. Parwaresch Lymphknotenregister am Institut für Hämatopathologie der Universität Niemannsweg Kiel Tel.: , Fax: Weitere Referenzpathologen Prof. Dr. A. C. Feller Institut für Pathologie der Universität Lübeck Ratzeburger Allee Lübeck Prof. Dr. M. L. Hansmann Senckenbergisches Institut für Pathologie Theodor-Stern-Kai Frankfurt Prof. Dr. P. Möller Institut für Pathologie und Rechtsmedizin Albert-Einstein-Allee Ulm Prof. Dr. H. Müller-Hermelink Institut für Pathologie Josef-Schneider-Str Würzburg Prof. Dr. H. SteinKonsultations- u. Referenzzentrum für Lymphknoten- und Hämatopathologie Universitäts-Klinikum Benjamin Franklin Hindenburgdamm Berlin

12 Materiallabor NHL ZytomorphologieGenetikZellbankSerumbank Prof. Dr. J. Harbott Dr. K. Busch Onkogenetisches Labor Universitäts-Kinderklinik Pädiatrische Hämatologie und Onkologie Feulgenstr. 12, Giessen Tel.:


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