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B-CLL Morphologie: Kleine Lymphozyten mit schmalem Zyto-plasmasaum; dichtes Chromatin, z.T. zu groben Klumpen kondensiert, keine Nukleoli; Kernschatten.

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1 B-CLL Morphologie: Kleine Lymphozyten mit schmalem Zyto-plasmasaum; dichtes Chromatin, z.T. zu groben Klumpen kondensiert, keine Nukleoli; Kernschatten Immunphänotyp: sIg(+), CD19/20/24 ++, CD5 ++, CD23 +, FMC7 -/+, CD22 -/+, CD10 -, HLA-DR ++ Genetik: Trisomie 12 (bis ca. 30%), del(13q), 14q+; t(11;14){atypische B-CLL} Klinik: Ältere Erwachsene; Lymphadenopathie meist mit Milz- und KM-Beteiligung; prolympho- zytoide Transformation bzw. Transformation in LCL (Richter's Syndrom). 82% 83% Kompetenznetz für akute und chronische Leukämien: Teilprojekt 4 Immunphänotypisierung ( )

2 B - PLL Morphologie: > 55% der Zellen mit verklumptem Chromatin und prominentem vesikulärem Nukleolus, deutlicher Zyto- plasmasaum Immunphänotyp: sIg ++, CD19/20/24 ++, FMC7 ++, CD22 ++, CD5 +/-, CD23 -/+, CD10 -, HLA-DR ++ Genetik: 14q+(14q32) Klinik: Alter (Median): 70 Jahre; Hyperleukozytose (Prolymphozyten > 55%), Splenomegalie, keine Lymphadenopathie, KM- Infiltration diffus oder interstitiell- nodulär; meist aggressiver Verlauf 9% 95% 91% Kompetenznetz für akute und chronische Leukämien: Teilprojekt 4 Immunphänotypisierung ( )

3 T - PLL Morphologie: mittelgroße Zellen mit deutlichem Zy-toplasmasaum, mäßig kondensiertes Chromatin, prominenter Nukleolus; "small-cell variant" Immunphänotyp: CD2+, CD3+, CD5+, CD7+, CD4+ (65%), CD4+8+ (21%), CD4-8+ (selten), TZR+, CD25-, CD38+/-, TdT- Genetik: inv 14 (q11 q32), Trisomie 8q Klinik: 1% aller CLL, aber 20% aller PLL, Hyperleukozytose, häufig Haut- und Schleimhautinfiltrate, aggressiver Verlauf Kompetenznetz für akute und chronische Leukämien: Teilprojekt 4 Immunphänotypisierung ( )

4 Mantelzell-Lymphom (cc-NHL) Morphologie: Kleine bis mittelgroße Lymphoidzellen, irreguläre Kerne, z.T. eingekerbt, vereinzelt mit großen Nukleoli; lymphoblastoide Variante Immunphänotyp: sIg ++, CD5 +, CD10 -, CD23 -, CD11c -, HLA-DR ++, CD43 + Genetik: t(11;14)(q13;q32); Onkogen: PRAD1/CCND1 Cyclin D1 Klinik: Ältere Erwachsene, M > F, meist generalisiertes Stadium bei Diagnose (auch extranodale Manif., z.B. GIT), medianes Überleben 3-5 Jahre 20% 83% Kompetenznetz für akute und chronische Leukämien: Teilprojekt 4 Immunphänotypisierung ( )

5 Follikuläres NHL (leukämisch) Morphologie: Heterogene Zellpopulation aus Centrocyten und Centroblasten Immunphänotyp: sIg ++, CD5 -, CD10 +/-, CD23 -/+, CD11c -, HLA-DR ++ Genetik: t(14;18)(q32;q21) mit Rearrangement des bcl-2 Gens Klinik: Erwachsene, F : M = 1 : 1, ca. 40% aller NHL bei Erwachsenen; meist Splenomegalie und Lymphadenopathie, leukämischer Verlauf bei ca % der Fälle. 67 % 99% 98% Kompetenznetz für akute und chronische Leukämien: Teilprojekt 4 Immunphänotypisierung ( )


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