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Knochentumoren Einteilung nach Herkunft –Gewebearten.

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Präsentation zum Thema: "Knochentumoren Einteilung nach Herkunft –Gewebearten."—  Präsentation transkript:

1 Knochentumoren Einteilung nach Herkunft –Gewebearten

2 Knochentumoren Einteilung nach biologischem Verhalten –Benigne Knochentumoren –Semimaligne/intermediär Knochentumoren –Maligne primäre Knochentumoren Hoher Anteil bei 10 – 16jährigen < 1% aller Malignome (ca – 1900 / Jahr) –Niedrigmaligne –Hochmaligne –Bestimmte tumorähnliche Läsionen

3 Knochentumoren Epidemiologie –Insgesamt seltenes Vorkommen Metaphysäre Lage bevorzugt befallen Lage teilweise diagnostisch

4 Knochentumoren

5 Knochentumoren Klinik 1 –Keine Frühsymptome Cave –Knienaher schmerzfreie Schwellung in Jugendalter: Osteosarkom –Osteomyelitis im Kindes- und Jugendalter: Ewing-Sarkom –Chronische Gelenkschwellung: Synovialsarkom –Exostosenwachstum im Erwachsenenalter: Chondrosarkom –Symptome durch drohende Fraktur –Symptome durch Kompression der Umgebung –Schmerz (Ruhe!)

6 Knochentumoren Klinik 2 –Häufige Bagatellisierung und Fehlinterpretation Folge –Schmerzen > 3 Woche Abklärung erforderlich –Schmerzen und Schwellung > 3-4 Wochen bei negativer Primärdiagnostik: erneute Abklärung erforderlich

7 Knochentumoren Diagnostik –Apparative Erstdiagnostik Sonogramm –Flüssige / solide Struktur Nativröntgenbild in 2 Ebenen ComputertomographieMRIAngiographieSzintigramm –Keine Speicherung bei Plasmozytom, Lipo- und Retikulumsarkom –Multipie Läsionen

8 Knochentumoren Diagnostik - Tumor-Staging –Exakte Einordnung des Tumors Tumorbiopsie –Möglichst im Tumorzentrum, das die weitere Behandlung durchführt –Korrekte Durchführung für Prognose entscheidend Prognose ? Adäquate Therapie ? –Erweiterte und / oder Sekundärdiagnostik Positronenemissionstomographie –Tumorvitalität, Rezidiv

9 Knochentumoren Einordnung vom Knochentumoren –Benigne Tumoren (G0) Stadium 1(inaktiv) Stadium 2 (aktiv) Stadium 3(aggressiv) –Maligne Tumoren Niedrig maligne (G1) Hochmaligne (G2) –Tumorausdehnung Innerhalb eines Kompartiments (T1) Kompartimentüberschreitend (T2) Metastasen (M0, M1) –Pseudokapsel –Reaktive Zone

10 Knochentumoren Surgical staging system –I a (10%) = G1, T1, M0 –I b (23%) = G1, T2, M0 –II a (5%) = G2, T1, M0 –II b (54%)= G2, T2, M0 –III a = G1/2, T1, M1 –IIIb = G1/2, T2, M1 Prognostische Bedeutung –5-Jahresrate I a 95% – III b< 3%

11 Knochentumoren Rezidivraten –Weite Resektion Ia10% –Weite Resektion II b70% Wegen hoher Rezidivraten bei malignen Tumoren Operation in der Regel nicht ausreichend!

12 Knochentumoren Operative Therapie –Resektion –Rekonstruktion

13 Knochentumoren Operative Tumorresektion –Exakte Definition der Tumorränder Intraläsionale Resektion –Tumorreste verbleiben immer Rezidiv 100% Marginale Resektion –Tumorreste verbleiben in der Regel Rezidiv 90% Weite Resektion –Tumorentfernung im Gesunden, Satelliten können verbleiben Rezidiv 60% Radikale Resektion –Kompartimententfernung Rezidiv 10% –Amputation –Resektion einzelner Filiae 5-Jahresrate %

14 Knochentumoren Extremitätenrekonstruktion –Amputation Infiltration des N. Ischiadikus Rezidivtumoren mit Ummauerung wichtiger Gefäße und Nerven Tumorinfiltration des Metatarsus, Metakarpus Infiltration der Membrana interossea mit Gefäß- und Nervenbeteiligung –Umkehrplastiken Borggreve, van Nes, Winkelmann

15 Knochentumoren Extremitätenrekonstruktion –Spezialendoprothesen –Arthrodesenstäbe –Allografts –Autografts –Biologische Rekonstruktion Clavicula pro humero

16 Knochentumoren Multimodale Therapie –Operation + –Bestrahlung –Chemotherapie (neoadjuvant) COSS-SchemaCESS-Schema –Tumorembolisation

17 Knochentumoren Bestrahlungstherapie Adjuvant zur Operation fakultative Indikation bei unklaren Resektionsrändern –Möglichkeiten Intraoperative Radiotherapie (IORT) Neutronen- und Protonenbestrahlung –Cave Strahlensarkome 14 – 40%

18 Knochentumoren Chemotherapie –Drastische Verbesserung der Überlebensraten –Kontrolle von Mikrometastasen –Erreichung einer Operabilität 1 Zyklus prä Op., 3 Zyklen post Op. über ca. 1 Jahr

19 Knochentumoren Tumorembolisation –Verminderung des Op-Blutverlustes

20 Knochentumoren Beispiele von gutartigen Knochentumoren

21 Benigne Tumoren Osteochondrom (kartilaginäre Exostose) –Häufigster benigner Knochentumor (40%) –Metaphysär –Distaler Femur,Proximaler Oberarm –M > W, unter 20. Lj Klinik –Schmerzlose Schwellung –Beschwerden durch lokalen Druck Bildgebung –Rö, MRI Dicke der Knorpelkappe Therapie –Extirpation bei Beschwerden –Extirpation bei Tumorwachstum DD: –Familiäre Osteochondromarose –AD-vererbt –Entartungsrisiko 1%

22 Benigne Tumoren Osteoidosteom –Bis 2 cm großer Tumor In Wirbelsäule In Diaphysen –10% aller benignen Tumoren –M > W, 11. – 20. Lj. Klinik –Nachtschmerz –Schmerzhafte Skoliose –Aspirin empfindlich

23 Benigne Tumoren OsteoidosteomBildgebung –Nidus im CT, Szintigramm, Rö Therapie –Chirurgische Entfernung –Radiofrequenz- ablation

24 Benigne Tumoren Osteoblastom –Aggressiver osteoblastischer Tumor, > 2 cm –V. a. in Wirbelsäule –3% aller Knochentumoren –M > W, 10. – 35. Lj. Klinik –Ruheschmerz Bildgebung –Szintigramm, CT, Rö Therapie –Kürettage, Spongiosaplastik –En bloc-Resektion –Radiotherapie an schwer erreichbaren Stellen

25 Benigne Tumoren Enchondrom –Knorpeltumor –Meist an Händen –2.häufigster gutartiger Knochentumor –M = W Klinik –Zufallsbefund –Auftreibung der Diaphysen Bildgebung –Rö. DD: Chondrosarkom Therapie –Radiologische Kontrollen –Kürettage, Spongiosaplastik DD: –Chondrosarkom –Knochendysplasie (M. Ollier) Entartungsrisiko 20%

26 Knochentumoren Beispiele von bösartigen Knochentumoren

27 Maligne Tumoren Primäre Knochentumoren –Osteosarkom mit Varianten –Chondrosarkom mit Varianten –Ewing-Sarkom –Plasmozytom

28 Maligne Tumoren Sekundäre Knochentumoren –Metastasen (sehr häufig) OsteoblastischOsteolytischMischformen –Sekundär entartete benigne / semimaligne Tumoren (selten) Multiple Exostosen Chondrome (v. a. stammnah) Riesenzelltumor

29 Maligne Tumoren Osteosarkom –Häufigster maligner Knochentumor (20 -40%) –M: W = 3:2, 4. – 25. Lj., >50. Lj. –Osteoid-Bildung –Früh Lungenmetastasen (80% bei DX) Klinik –Schmerzlose Schwellung, später Schmerzen –Fraktur (5 – 10%) –Bewegungseinschränkung bei Gelenknähe –Erhöhte AP Bildgebung –Rö, CT, MRI –Malignitätskriterien BiopsieTherapie –EURAMOS/EUROBOSS (COSS-Protokoll) ChemoOperationChemoPrognose –5-Jahresrate %

30 Maligne Tumoren Chondrosarkom –10 – 20% aller bösartigen Knochentumoren –M > W, Erwachsenenalter Klinik –Spät Schmerzen Bildgebung –Osteolytische Tumor mit typischen Verkalkungen –CT, MRI Therapie –Operativ DD: –Sarkome, Enchondrom, Metastasen Prognose –Spät Metastasen –Schlechte Prog. Bei Rezidiv –5-Jahresrate 30 – 90%

31 Maligne Tumoren Ewing-Sarkom –Rundzelliger Knochentumor –Vom Knochenmark ausgehend –Dia-, metaphysäre Lage –6 – 11% aller malignen Knochentumoren –2.häufigster Tumor bereits bei Kleinkindern –5. – 30. Lj, m.w = 3:2 Klinik –Schmerzen, Rötung, Fieber –DD: Osteomyelitis Bildgebung –Hoher Weichteilanteil (MRI) –Rö, Szintigramm BiopsieTherapie –Cess-Protokoll nach Euro-EWING- Studie ChemoOperationChemoBestrahlungPrognose –Früh Lungenmetastasen –Hoher LDH-Spiegel im Blut –Überlebensrate nach 5 Jahren 35%

32 Maligne Tumoren Metastasen –Osteoblastisch ProstataMamma –Osteolytisch NiereMammaBronchienKolon –Gemischt –Höheres Lebensalter! –Becken, Rippen, WS

33 Maligne Tumoren Osteoblastische Filiae Osteolytische Filiae Szintigramm Abdomen-CT Becken-CT

34 Knochentumoren Beispiele von tumorähnlichen Knochenläsionen

35 Tumor ähnliche Läsionen Juvenile Knochenzyste –Zystischer Hohlraum –metphysär, zentral –Proximaler Humerus, Femur –M > W, 80% W, 80% < 20. LjKlinik –Symptomloser Zufallsbefund –Spontanfraktur Bildgebung –Scharf begrenzte Osteolyse –Kolbig ausgedünnter Knochen –Klare Flüssigkeit (MRI) Therapie –Radiologische Kontrolle –OP bei Frakturgefahr Ausräumung, Spongiosaplastik Punktion, Lochschraube KortisoninstillationDD: –Aneurysmatische Zyste Schmerz, nicht zentral im Knochen Prognose –Rezidivneigung

36 Tumor ähnliche Läsionen Nicht ossifizierendes Knochenfibrom –Randständig metaphysär –5% der benignen Knochentumoren –m > w, w, < 30. Lj.Klinik –Zufallsbefund –Gelegentlich Spontanfraktur Bildgebung –Röntgen Therapie –Radiologische Kontrollen „Leave me alone“ Läsion


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