András Vincze-Nagy 07.04.10 Plau am See Hirnstammsyndrome András Vincze-Nagy 07.04.10 Plau am See
Anatomie Ausgehend von den beiden A. vertebralis versorgen die Äste der unpaaren A. basilaris das obere Zervikalmark, die Medulla oblongata, das Zerebellum, die Pons und die basalen Anteile des Mesenzephalon Endast der A. basilaris sind die beiden Aa. cerebri posteriores, die das Okzipitalhirn versorgen und die beiden Aa. communicantes post. zum Circulus arteriosus cerebri Willis Die Gefäßversorgung des Hirnstamms ist individuell sehr variabel
Anatomie
Ätiologie Durchblutungstörungen Arteriosklerose (A. basilaris-Thrombose) Hirninfarkt Status lacunaris (Mikroangiopathie) des Hirnstammes Subclavian-steal-Syndrom
Ätiologie Variationen im Vertebralisstromgebiet insb. bei nur einseitig angelegte A. vertebralis und Stenose der Gegenseite Megadolichobasilaris – Aufweitung und Elongation der A. basilaris
Ätiologie Intraspinale Raumforderung Traumatisch SHT HWS-Distorsion Wirbelkörperfraktur Intraspinale Raumforderung Tumor Blutung Höhlenbildung
Ätiologie Infektiös Mechanish starke Reklination des Kopfes mit Kompression des A. vertebralis-Stromgebietes Infektiös Meningitis Enzephalitis Lues cerebrospinalis
Pathologie je nach Höhe und Stelle des pathologischen Prozesses ergibt sich ein typisches klinisches Ausfallmuster Bulbärparalyse Schädigung der Hirnnervenkerne meist IX, X, XII betroffen schlaffe Parese, Atrophie, Faszikulieren (Läsion im 2. Motoneuron)
Klinisch intermittierende vertebrobasiläre Insuffiziens (oft ausgelöst durch Kopfbewegungen): Drehschwindel Doppelbilder Parästhesien und Sensibilitätsstörungen im Gesicht vorübergehende Sehstörungen okzipitaler Kopfschmerz ataktisches Hirnstürzen transitorische Amnesie
Klinisch Hemiplegia alternans Allgemein bei schwerem Insult: Bewustseinstörung Blickparesen ipsilaterale Hirnnervenlähmungen kontralaterale spastische Parese der Beine evtl. Tetraperese Hemiplegia alternans
Klinisch gekreuzte Hirnstammsymptomatik (Alternans-Syndrom) unterschiedliche ipsi- und kontralaterale Ausfallmuster bei einseitiger Läsion z. B. dissoziierte Sensibilitätsstörung
Mittelhirnsyndrome Rr. interpedunculares der A. basilaris und A. cerebri posterior extrapiramidal-motorischen Symptomen Claude-Syndrome unteres Nucl.ruber-Syndrom ipsilaterale N. oculomotorius-Parese kontralaterale Hemiparese Rigor Tremor Hemiataxie
Mittelhirnsyndrome Benedikt-Syndrom oberes Nucl. ruber-Syndrom ipsilaterale N. oculomotorius-Parese kontralaterale Hemiparese Rigor Tramor Hemiataxie Hemichorea mit Gangstörung
Benedikt-Syndrom
Mittelhirnsyndrome Chiray-Foix-Nicoleso-Syndrom oberes Nucl. ruber-Syndrom nur kontralaterale Hemiparese Rigor Tramor Hemiataxie Hemichorea mit Gangstörung
Mittelhirnfuß-Syndrom Rr. interpedunculares des A. basilaris und A. choroides posterior Weber-Syndrom Hemiplegia alternans oculomotorica ipsilaterale N. oculomotoricus-Parese kontralaterale Hemiparese
Weber-Syndrom
Vierhügelregion-Syndrome Nothnagel-Syndrom ipsilaterale N. oculomotorius-Parese kontralaterale Hemiataxie Parinaud-Syndrom ipsilaterale vertikale (oben und unten) Blickparese Nystagmus
Parinaud-Syndrom
Kraniales Brückenhaubensyndrom Rr. circumferentes longi des A. basilaris Foville-Syndrom ipsilaterale N. trochlearis-Parese kontralaterale Hemiparese Millard-Gubler-Syndrom Hemiplegiea alternans facialis ipsilaterale N. facialis-Parese
Foville-Syndrom
Millard-Gubler-Syndrom
Kraniales Brückenhaubensyndrom Brissaud-Syndrom ipsilaterale Fazialiskrämpfe kontralaterale Hemiparese Gasperini-Syndrom ipsilaterale N. trigeminus, N. abducens, N. facialis-Parese Hörstörung Nystagmus Ataxie kontralaterale Sensibilitätsstörungen
Brissaud-Syndrom
Pontobulbäres Übergangssyndrom Babinski-Nageotte-Syndrom ipsilaterales Horner-Syndrom Ataxie kontralaterale Hemiparese
Laterale Oblongatasyndrome Céstan-Chenais-Syndrom ipsilaterales Horner-Syndrom ipsilaterale N. vagus-Parese kontralaterale Hemiparese und Hemihypoästhesie Avellis-Syndrom
Avellis-Syndrom
Laterale Oblongatasyndrome Schmidt-Syndrom ipsilaterale N. vagus-, N. accessorius, N. hypoglossus-Parese theoretisch kontralaterale Hemiparese und Hemihypoästhesie – klinisch nicht Vernet-Syndrom Foramen-jugulare-Syndrom ipsilaterale N. vagus-, N. accessorius-Parese Hypoästhesie im Pharinx klinisch keine Hemiparerese und Hemihypoästhesie
Schmidt-Syndrom
Dorsolaterales Oblongatasyndrom A. cerebelli inf. post. Wallenberg-Syndrom ipsilateraler Spontannystagmus und Drehschwindel N. glossopharyngeus-, N. vagus-Ausfall (Stimmbandparese mit Heiserkeit, Rachenhinterwand-, Gaumensegelparese, Kulissen-Zeichen) N. trigeminus-Ausfall (Analgesie und Thermanästhesie im Gesicht, Ausfall des Kornealreflexes)
Dorsolaterales Oblongatasyndrom A. cerebelli inf. post. Wallenberg-Syndrom Übelkeit und Erbrechen Hypakusis gleichseitige Extremitätenataxie (Trac. spinocerebellaris ventralis) Lateropulsion kontralaterale dissoziirte Sensibilitätsstörung (kontralaterale Aufhebung von Schmerz- und Temperatursinn bei erhaltener Tiefensensibilität, ipsilateraler Ausfall der Tiefensensibilität)
Wallenberg-Syndrom
Unteres und mediales Oblongatas. paramediane Äste der A. vertebralis oder A. basilaris häufig auch beidseitig Jackson-Syndrom ipsilaterale Zungenparese (N. hypoglossus) kontralateral nicht spastische Hemiaprese (da isoliert die Pyramidenbahn ohne Beteiligung extrapyramidal-motorischer Bahnen geschädigt wird) Sensibilitätsstörungen
Jackson-Syndrom
Unteres und mediales Oblongatas. paramediane Äste der A. vertebralis oder A. basilaris häufig auch beidseitig Déjerine-Syndrom ipsilaterale Zungenparese (N. hypoglossus) kontralateral nicht spastische Hemiaprese Babinski-Phänomen Hinterstranghypästhesie
Déjerine-Syndrom
Diagnostik Anamnese, Ausfallmuster dissoziierte Ausfälle Neurologische Untersuchung Palpation und Auskultation der zerviko-kranialen Gefäße und allgemeiner Gefäßstatus zur Beurteilung einer generalisierten Arteriopathie Dopplersonographie Karotis- und Vertebralisstromgebiet
Diagnostik Radiologie CCT zum Ausschluss einer Blutung CTA oder konventionelle Angiopraphie der extra- und intrakraniellen Gefäßabschnitte Ausschluß möglicher kardio-vaskulärer Emboliequelle EKG, Echokardiogramm, TEE
Therapie sofortige Klinikeinweisung in ein neurologische Zentrum RR eher im oberen Bereich halten (bis 220/120 mmHg) ausreichende Oxygenierung ggf. Intubation
Therapie Akut bei ischämischem Verschluss Lysetherapie, insb. als lokale intraarterielle Lyse oder auch systemisch des A. vertebralis-/A. basilaris-Stromgebietes die Thrombusentfernung kann durch einen Fragmentations-Absaugkatheter (Angiojet) unterstützt werden die Zeit bis zur Lyse kann mit dem Einsatz eines Glykoprotein-IIb/IIIa-Inhibitors überbrückt werden
Therapie Antikoagulation akut Vollheparinisierung i.v. Thrombozytenaggregationshemmer oder Vit. K.-Antagonisten als reyidivprophylaxe Operativ selten indiziert und möglich, da im A. vertebralis-/A. basilaris-Stromgebiet sehr schwierig durchzuführen
Komplikationen Locked-in-Syndrom bilaterale Läsion der Pons – A. basilaris-Thrombose Tetraparese Hirnnervenlähmung nur noch vertikale Augenbewegung und blinzeln/Lidschluss bei voll erhaltenem Bewusstsein möglich (Großhirn ist intakt) Letalität 70%
Komplikationen Enthirnungsstarre Dezerebrationssyndrom, apallisches Syndrom wenn Perfusionsdefekte im weiteren Verlauf Gehirnteile im Kortex betreffen Koma Streckhaltung des Rumpfes, Beugung der Arme gesteigerte Reflexe, pathologische Reflexe Miosis, träge Lichtreaktion schlechte Prognose
Differentialdiagnose Stammhirnsyndrom (dienzephales Syndrom) endok. und veg. Symptome, Störung von Antrieb, Affektivität und Orientierung, zent. Diab. insipidus isolierter Kleinhirninfarkt KS, Schwindel, Übelkeit, Dysarthrie, Nystagmus, ipsilaterale Dysmetrie, Ataxie, ipsilaterale Gangunsicherheit, Bewusstseinstörungen Pontine Myelinolyse Alkoholismus, Hyponatriämie
Danke für Ihre Aufmerksamkeit! Anatomy 530a, The University of Western Ontario Department of Anatomy and Cell Biology (http://instruct.uwo.ca/anatomy/530/530notes.htm) Crossed brainstem syndromes, My steps to enlightenment (http://whatdidireadtoday.blogspot.com/2006/11/crossed-brainstem-syndromes.html) Neurologie für Studium und Praxis, Gleixner, Müller, Wirth