Chiari-Malformation Syringomyelie 1

Grundlagen 2

normaler Liquorfluß 3

Pathophysiologie - Hypothesen 12 verbreitete Hypothesen 1. Dysraphische Hypothese 2. Neoplastische Hypothese 3. Inflammatorische Hypothese 4. Ischämische Hypothese 5. Hämatomyolische Hypothese 6. Sekretorische Hypothese 7. Transudation Hypothese 8. Hydrodynamische Hypothese 9. Druck Dissoziation Hypothese 10. Transmedulläre Hypothese 11. Ödem Hypothese 12. Chronisches Interstitielles Ödem Hypothese (Gardner‘s Hypothese) 4

Behinderung Liquor-Fluss !!! Entstehungsmechanismen Syringomyelie : nur 3 Theorien akzeptiert ! nicht eigenständig !!! Behinderung Liquor-Fluss !!! nicht wirklich verstanden !!! 5

OBSTRUKTION Chronisches Interstitielles Ödem Systole - Volumenanstieg CSF von intracraniell nach spinal ECF von ECS zum SAS OBSTRUKTION 6

OBSTRUKTION Chronisches Interstitielles Ödem ECF ist gefangen Alle Ursachen für eine Syringomyelie können erklärt werden 7

Chiari Malformation Chiari I Tiefstand > 5 mm der Tonsillen Chiari II Tiefstand von Kleinhirnteilen und 4. Ventrikel Chiari III offenes Kleinhirn Chiari IV Kleinhirnminderanlage 8

Chiari Malformation Typ 0 9

Chiari Malformation Typ 0 Verschluss IV. Ventrikel Zu kleine hintere Schädelgrube Kein Tonsillentiefstand nach Iskandar, päd. NS AANS, Dec. 1997 10

Diagnostik (Minimalanforderung) MRT Kopf mit LF MRT HWS/BWS/LWS mit KM/LF (CT craniocervikaler Übergang) Augenhintergrund 11

Chiari I Malformation 12

Chiari I Malformation 13

Chiari Malformation-post OP 14

Chiari I - Malformation 15

Chiari I Malformation 16

Chiari I Malformation - post OP 17

Chiari II Malformation 18

Syringomyelie spinaler Ursache

Syringo-peritonealer Shunt 20

Behinderung Liquor-Fluss !!! Entstehungsmechanismen Syringomyelie : nur 3 Theorien akzeptiert ! nicht eigenständig !!! Behinderung Liquor-Fluss !!! nicht wirklich verstanden !!! 21

Lokalisation der Ursache 22

Myelographie/Postmyelographie-CT bei posttraumatischer Syringomyelie 23

Beispiel Phasen-Kontrast-MRT 24

Liquorpulsationsdarstellung: typische Flussbehinderung 25

80% Patienten falsch negativ Myelographie/postmyelographie CT 80% Patienten falsch negativ 26

Arachnolyse 27

Typischer intraoperativer Befund 28

Duraerweiterungs-Plastik 29

Operation bei Syringomyelie Entlastung des Wirbelkanals Lösen von Verwachsungen Vermeiden neuer Verwachsungen 30

Arachnoidale Verwachsungen in Höhe der Syringomyelie 31

Arachnoidale Verwachsungen distal der Syringomyelie postoperativ 32

Behinderung Liquor-Fluss !!! Entstehungsmechanismen Syringomyelie : nur 3 Theorien akzeptiert ! nicht eigenständig !!! Behinderung Liquor-Fluss !!! 33