Interstitielle Lungenerkrankungen (ILD) Anamnese Alter, Familienanamnese Symptomatik (Luftnot bei Belastung, trockener Husten), akut/chronischer Verlauf, gastrooesophagealer Reflux, Grunderkrankungen (Granulomatosen, rheumatoide Arthritis, connective tissue disease,…) Expositionen: Beruf, Hobbies, Strahlentherapie, Medikation, Tabakrauchkonsum (RB-ILD, DIP, pulmonale Langerhanszell- Histiozytose PLCH) extrapulmonale Manifestationen (Sarkoidose, Kollagenose, Vaskulitis) Körperliche Untersuchung Klinik (Fieber?) Auskultationsbefund?, Trommelschlegelfinger? Labor - Routinelabor inklusive CK und BSG immunologische Basisdiagnostik: ANA, RF, aCCP, c-ANCA, p-ANCA, ggfs. Pro-BNP, siehe auch Dokument Labor Lungen funktion GKP CO-Diff 6 MWD Bildgebung -Röntgenthorax in 2 Ebenen bei begründetem Verdacht HRCT – Thorax Siehe Empfehlungen zur CT – Diagnostik interstitieller Lungenerkrankungen

Bestätigung interstitieller Lungenerkrankung im HRCT Erforderlicher Ausschluss von - Malignom/pulmonaler Lymphangiosis carcinomatosa Infektionserkrankung ARDS pulmonalvenöser Stauung (Echokardiographie) diffuse alveoläre Hämorrhagie Weitere Diagnostik abhängig von vermuteter Erkrankung Chronische idiopathische ILDs (IPF, NSIP) (Sub-)akute idiopathische ILDs (COP) ILD bei rheumatologischer Grunderkrankung (Vaskulitis, Rheuma, connective tissue disease) Exogen-allergische Alveolitis Sarkoidose (Berylliose) Tabakrauch-assoziierte ILDs (RBILD, DIP, PLCH) Unklare ILD ggf. Broncho + BAL + Mibi VATS nur nach strenger Indikationsprüfung ggf. Kryo-TBB ggf. Broncho + BAL + Mibi, ggf. Zangen-TBB ggf. Steroidversuch SS-A und B-AK Scl-70-AK Zentromer-AK Jo 1-AK Sm- AK Ro-AK Extrapulm. Manifestationen? Broncho + BAL, Anamnese vertiefen, Präzipitine (s. Dokukment Labor) Broncho + BAL +Mibi, Schleimhaut-PE? TBB? EBUS-TBNA? Extrapulmonale Manifestation? ggf. ACE, s-IL2-R, Bei V.a. Berylliose Lymphozytentransformationstest Broncho + BAL (ggf. CD1a-Ak) Broncho + BAL, VATS nach Prüfung Indikation, ggf. Kryo-TBB

Wichtige Differentialdiagnosen Pneumokoniosen Silikose Asbestose Berufsanamnese! BK-Anzeige bedenken Medikamentös induzierte ILD Amiodaron Bleomycin Methotrexat Memo: Pneumotox.com Pleuroparenchymale Fibroelastose (PPFE) Lymphozytische interstitielle Pneumonie (LIP) Lymphangioleiomyomatose (LAM) Eosinophile Pneumonie Alveolarproteinose