Pleuroparenchymale Fibroelastose (PPFE) –

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1 Pleuroparenchymale Fibroelastose (PPFE) –
eine neue diagnostische und therapeutische Herausforderung für Pneumologen Boerner EB1, Bonella F1, Theegarten D2, Wessendorf TE1, Guzman J3, Costabel U1 1. Abteilung für Pneumologie / Allergologie, Ruhrlandklinik – Westdeutsches Lungenzentrum am Universitätsklinikum Essen 2. Institut für Pathologie, Universitätsklinikum Essen, Universität Duisburg-Essen 3. Allgemeine und Experimentelle Pathologie, Ruhr-Universität, Bochum Einleitung HR-CT Die pleuroparenchymale Fibroelastose (PPFE) ist eine seltene interstitielle Lungenerkrankung mit oberlappenbe-tonter Fibroelastose und Pleuraver-dickung (2). Die PPFE ist eine eigen-ständige, in der Regel idiopathische Entität und wird in der aktualisierten Klassifikation der idiopathischen intersti-tiellen Pneumonien unter der seltenen IIP-Subgruppe klassifiziert (1). Die hochauflösende Computertomogra-phie zeigte oberlappenbetonte Pleura-verdickungen, subpleurale und peribron-chiale Konsolidierungen, Oberlappen-schrumpfung (Abb. 1), architektonische Verzerrungen sowie retikuläre Veränder-ungen und Traktionsbronchiektasen (Abb. 2+3). Abb. 4: Honigwabenmuster Anamnese Eine 63 Jahre alte Nichtraucherin stellte sich mit progressiver Belastungsdyspnoe und trockenem Husten in unserer Klinik vor. Es bestanden keine berufliche Exposition, Allergien oder Hinweise auf eine systemische Erkrankung. Vor 3 Jahren war eine idiopathische pulmonale Fibrose (IPF) durch offene chirurgische Biopsie in einem anderen Krankenhaus diagnostiziert worden. Die körperliche Untersuchung ergab bilaterales Knistern, aber keine Trommelschlägelfinger. Abb. 5: Honigwabenmuster Abb. 1: Oberlappenbetonte Pleuraverdickung Klinik Abb. 6: Subpleurale Elastose Der vorliegende Fall stellt eine seltene IIP mit Verlauf unter Pirfenidon dar. Trotz guter Toleranz der Therapie zeigte sich in der Lungenfunktion nach 6 Monaten eine weitere Progression. Bei atypischem radiologischen Fibrose-muster mit Oberlappendominanz und Pleuraverdickung sollte die Diagnose ei-ner PPFE erwogen werden. Weitere Studien sind notwendig, um mögliche Therapieformen zu evaluieren. Die bronchoalveoläre Lavage ergab eine normale Differentialzytologie. Es gab keine klinischen oder serologischen An-zeichen für eine Kollagenose, Vaskulitis oder Hypersensitivitätspneumonitis. Auf-grund der Progression der Erkrankung unter Prednison und N-Acetylcystein bei koexistierendem UIP-Muster leiteten wir eine Therapie mit Esbriet® (Pirfenidon) ein. Abb. 2: Traktionsbronchiektasen mit retikulären Veränderungen Schlussfolgerung Abb. 3: Traktionsbronchiektasen mit retikulären Veränderungen Histologie Literatur 04/2009 Auswärtige Diagnostik 10/2012 Begin mit Pirfenidon 03/2013 Verlauf unter Pirfenidon 10/2013 Nach Absetzen der Pirfenidon FVC (l) 1,9 (72%) 1,4 (55%) 1,2 (51%) 37% FEV1 (l) 1,7 (80%) 1,2 (57%) 0,8 (39%) 43% TLCO 46% 35% 25% KCO 64% 55% paO2 82 mmHg 67 mmHg 46 mmHg 65 mmHg Das Parenchym der Lingula zeigte eine Fibrose mit paraseptaler und subpleu-raler Dominanz sowie fokale Honigwaben und Schleimpfropfen (Abb. 4+5). Die Biopsien der Oberlappen links zeigten eine schwere subpleurale Fibrose mit Elastose in der EvG-Färbung (Abb. 6). Das sonstige pulmonale Parenchym zeigte eine uncharakteristische alveolar-septale Fibrose ohne Honigwaben. Reddy TL, et al. Pleuroparenchymal fibroelas-tosis: A spectrum of histopathological and imaging pheno-types. Eur Respir J August Travis WD, Costabel U, Hansell DM, Valeyre D. et al. An official American Thoracic Society/Euro-pean Respiratory Society statement: Update of the international multidisciplinary classification of the idiopathic interstitial pneumonias. Am J Respir Crit Care Med Sep. Kontakt: