Zwei Fälle von zerebraler Vaskulitis bei Neuroborreliose in 2007 K. Schultes1, U. Hofstadt-van Oy1, M. Strotzer2, P. Oschmann1 1Neurologische Klinik, 2Institut für Radiologie und Neuroradiologie Klinik Hohe Warte – Klinikum Bayreuth Deutschland Einführung: Nach 2-wöchiger Therapie mit Ceftriaxon 2g i.v. zeigte sich klinisch und im Liquor nur wenig Befundbesserung, die MR-Angiographie wies ein rückläufiges meningeales Kontrastmittel-Enhancement auf, jedoch eine Progredienz der vaskulitischen Veränderungen. Nach erneuter Ceftriaxongabe für nun 21 Tage 3 Monate später und nach fast einjährigem Krankheitsverlauf war die Patientin subjektiv beschwerdefrei, klinisch bot sie eine minimale Gangataxie. Im Liquor fanden sich 4 Zellen/µl, die vaskulitischen Veränderungen in der MR-Angiographie waren ohne Befundprogredienz. Die Lyme-Borreliose ist die häufigste durch Zecken übertragbare Zoonose in Europa und verläuft in Stadien als Multisystemerkrankung mit Beteiligung der Haut und des Nervensystems. Im Stadium II und III kann u.a. eine Meningitis, Meningoradikulitis, Enzephalomyelitis sowie sehr selten auch eine zerebrale Vaskulitis auftreten (Oschmann 2006). 1993 wurde erstmalig ein Fall mit einem Hirninfarkt infolge einer zerebralen Borreliose berichtet (Reik L). Insgesamt werden in der Literatur etwa 20 Fälle von Lyme-Borreliose mit zerebraler Vaskulitis, auch bei Kindern (u.a. Heinrich, 2003) beschrieben. Untersuchungsbefunde: Fallberichte: Fall 1: Wir behandelten ein 14-jähriges Mädchen, das mit einer akut aufgetretenen Sprachstörung und einer Hemiparese rechts vorgestellt wurde. Innerhalb von drei Stunden nach Symptombeginn erfolgte eine systemische Lyse mit rtPA. Anamnestisch berichteten die Eltern, daß ihre Tochter schon seit ca. einem Jahr Leistungseinbußen in der Schule zeigte und zeitweise über Kopfschmerzen klagte. Eine Migräne sei nicht bekannt, kein Zeckenbiß erinnerlich. Im MRT des Schädels mit MR-Angiographie fand sich keine Diffusionsstörung, aber eine Stenose an der Aufzweigung der A. cerebri media links (Abb. 1a). In der transkraniellen Duplexsonographie zeigten sich erhöhte Flüsse im korrespondierenden Gefäßsegment. Labor: Unauffällig waren neben den Routineparametern die Faktor-5-Mutationsanalyse, Prothrombin-Mutationsanalyse, ANA/ANCA-Screening, sowie Rheumafaktor und ASL-Titer. Die Patientin wurde zur weiteren Behandlung in die Kinderklinik verlegt, eine Liquordiagnostik erfolgte nicht. Sechs Monate später trat erneut eine Sprachstörung sowie eine kurzfristige Armparese rechts auf. Die Symptomatik war gut rückläufig, die MRT des Schädels mit MR-Angiographie wies eine Diffusionsstörung links postzentral auf, Stenosen waren nicht mehr nachweisbar. Im Liquor cerebrospinalis fand sich eine lymphozytäre Pleozytose von 164 Zellen/µl mit Schrankenstörung (Eiweiß 157 mg/dl), der Antikörper Serum/ Liquor-Index (ASI) für Borrelien war 3,79 mit intrathekaler Synthese von IgM, IgA und IgG, oligoklonale Banden positiv. Nach i.v.-Gabe von Ceftriaxon 2g tgl. über 2 Wochen waren die neurologischen wie auch die kognitiven Defizite rückläufig, der Liquor zeigte nach 6 Wochen noch eine grenzwertige Pleozytose, nach 3 Monaten einen Normalbefund. Die MRT mit MR-Angiographie war im Verlauf unauffällig. Fall 2: Eine 67-jährige Patientin wurde wegen einer progredienten Ataxie, Kribbelparästhesien, Leistungsminderung, sowie Kopf- und Gelenkschmerzen aufgenommen, welche ein halbes Jahr nach einem Zeckenbiß mit Erythema migrans auftraten. Die MRT des Schädels und der Neuroachse zeigte eine Meningoenzephalitis mit leptomeningealem KM-Enhancement (Abb. 2a). Die MR-Angiographie wies hochgradige Stenosen der A. cerebri media beidseits auf. Doppler- und Duplexsonographisch stellte sich die Stenose im M1-Abschnitt rechts mit einer Flußbeschleunigung bis 240 cm/s dar. Labor: normales Blutbild, keine Entzündungszeichen. ASL-Titer mit 212 IU/ml positiv, Rheumafaktor sowie ANA/ANCA-Screening negativ. Der Liquor zeigte eine lymphozytäre Pleozytose von 174 Zellen/µl mit Schrankenstörung (Eiweiß 120 mg/dl), sowie eine intrathekale Antikörpersynthese mit IgM gegen Borrelien und positivem ASI von 8,87, oligoklonale Banden waren nachweisbar. 1a 1b 1c Abb. 1a-c: Stenose der A.cerebri media links (1a), Verlaufskontrolle nach 6 Monaten mit Nachweis einer Diffusionsstörung (MRT mit Diffusionswichtung, 1b) und Remission der Stenose (MR-Angiographie mit KM) bei Patientin 1 2a 2a 2b 2b 2c Abb. 2 a-c: Meningeales KM-Enhancement (MRT mit KM, 2a), diffuse Enzephalitis (T2 Flair, 2b), vaskulitische Stenosen der A. cerebri media rechts und A. cerebri posterior links (MR-Angiographie mit KM, c) bei Patientin 2 Diskussion: Eine zerebrale Vaskulitis als Ursache vaskulärer Syndrome kann selten im Rahmen einer Neuroborreliose Stadium II/III auftreten. Bei unseren Patienten kam es einmal zu akuten ischämischen Ereignissen, im anderen Fall in einem progredienten zerebellären Syndrom, bei beiden Patienten bestand eine Prodromalphase mit kognitiven Störungen und Kopfschmerzen. Die Liquordiagnostik mit dem Nachweis einer Pleozytose und intrathekalen Antikörpersynthese gegen Borrelien (Blanc 2007) war dabei jeweils diagnostisch wegweisend. Eine ggf. prolongierte Antibiose über mehrere Zyklen (Halperin 2007) kann sowohl den klinischen Befund und kognitive Defizite wie auch MR-angiographisch nachgewiesene Stenosen bessern. Bei frühzeitiger Diagnosestellung und Therapie ist die klinische Prognose exzellent. Literatur: Blanc F: Relevance of the antibody index to diagnose Lyme neuroborreliosis among seropositive patients. Neurol 69; pp 953-958 (2007) Halperin JJ.: Practice parameter: Treatment of the nervous system Lyme disease. Neurol 69; pp 91-102 (2007) Heinrich A: Cerebral vasculitis as the only manifestation of Borrelia burgdorferi infection in a 17 y old patient with basal ganglia infarction. Eur Neurol 50; pp 109-112 (2003) Oschmann P: Neuroborreliose. In: Neurologische Labordiagnostik (Hrsg. B.Wildemann, P.Oschmann, H.Reiber) Thieme-Verlag Stuttgart (2006) Reik L: Stroke due to Lyme disease. Neurol 43; pp 2705-2707 (1993) 81. Kongress der Deutschen Gesellschaft für Neurologie, Hamburg 10.-13. September 2008