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Neurologische Symptome und Syndrome 4/4 Karl Zeiler, Christian Wöber Univ.-Klinik für Neurologie Wien.

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Präsentation zum Thema: "Neurologische Symptome und Syndrome 4/4 Karl Zeiler, Christian Wöber Univ.-Klinik für Neurologie Wien."—  Präsentation transkript:

1 Neurologische Symptome und Syndrome 4/4 Karl Zeiler, Christian Wöber Univ.-Klinik für Neurologie Wien

2 Meningismus Definition: schmerzhafte reflektorische Verspannung der Nacken- muskulatur mit einer Blockade der aktiven und passiven Beweglichkeit der HWS, besonders der Anteklination Prüfung: Patient in Rückenlage (passiv); Untersucher hebt den Kopf des Patienten in der Sagittalebene langsam gegen das Ster- num hin an (Anteklination der HWS) Reaktion: Zunahme der Schmerzen und Einschränkung bzw. Blockade der Beweglichkeit der HWS

3 Meningismus Ursachen akute Meningitis akute Subarachnoidealblutung raumfordernde Prozesse im Bereich der hinteren Schädelgrube bzw. der oberen HWS Fakultative Begleitsymptome Opisthotonus (Überstreckung der gesamten Wirbelsäule mit Reklinationshaltung der HWS) Jagdhundstellung (Patient liegt mit überstreckter Wirbelsäule und angezogenen Extremitäten auf der Seite)

4 Meningismus Meningeale Begleitreaktion (Reizzustand der Meningen) im Rahmen schwerer Allgemeinerkrankungen im Zusammenhang mit akuten viralen Infekten bei Meningeosis nach starker Sonneneinwirkung nach komplikationslos durchgeführter Lumbalpunktion (postpunk- tioneller Meningismus) DD M. Parkinson: Rigor der Nackenmuskulatur DD Funktionsstörungen im Bereich der HWS: Schmerzen i.a. durch Drehbewegungen der HWS verstärkt, schmerzhafte Blockade; Anteklination meistens weitgehend schmerzfrei möglich

5 Brudzinski-Zeichen Prüfung: Patient in Rückenlage (passiv); Untersucher hebt den Kopf des Patienten in der Sagittalebene rasch nach vorne gegen das Sternum hin (Anteklination der HWS) Reaktion: reflektorische Beugung der Beine in den Hüft- und Knie- gelenken Ursachen: mit jenen eines Meningismus grundsätzlich identisch

6 Lhermitte-Zeichen Prüfung: Patient sitzt oder liegt in Rückenlage; aktiv oder passiv wird rasch eine Anteklination der HWS durchgeführt Reaktion: rieselnde oder elektrisierende Mißempfindungen, die sich gegen beide Schultern und in die Arme bzw. entlang der Wirbel- säule nach kaudal, ev. bis in die Beine, ausbreiten Ursachen Multiple Sklerose (häufig) andere entzündliche Prozesse im Bereich der HWS raumfordernde Prozesse im Bereich der HWS nach lokaler Strahlentherapie

7 Lasègue-Zeichen Prüfung: Patient in Rückenlage, bleibt passiv; Untersucher hebt das im Knie gestreckte Bein des Patienten langsam hoch (Beugung im Hüftgelenk) Reaktion: Manifestation von Schmerzen lumbosakral, im Gesäß und im Bereich des dorsalen Oberschenkels bis zur Kniekehle hin (Dehnung des N. ischiadicus bzw. der Wurzeln L5 und S1) Ursachen Läsion der ipsilateralen Wurzeln L5 und/oder S1 (fast immer) Meningitis (ev. bds. positives Lasègue-Zeichen)

8 Lasègue-Zeichen zu beachten: beim Gesunden ist die Beugung im Hüftgelenk i.a. um 70 bis 90° schmerzfrei möglich Lebensalter, Geschlecht und körperliche Verfassung sind zu be- rücksichtigen obligatorisch: Angabe, ab welchem Beugungswinkel der Schmerz auftritt diagnostisch verwertbar ist eine eindeutige Seitendifferenz gekreuzter Lasègue: Dehnungsschmerz auf der betroffenen Seite, der durch Anheben des klinisch nicht betroffenen Beins aus- gelöst wird Pseudo-Lasègue: Auslösung andersartiger Schmerzen durch das Manöver (z.B. durch Affektion des Iliosakralgelenks bzw. des Hüftgelenks, Verkürzung der ischiocruralen Muskulatur)

9 Kernig-Zeichen Prüfung: Patient in Rückenlage, bleibt passiv; Untersucher beugt das Bein des Patienten im Knie- und Hüftgelenk je 90°, dann erfolgt bei konstanter Beugung im Hüftgelenk eine passive Streckung im Kniegelenk Reaktion: Manifestation von Schmerzen lumbosakral, im Gesäß und im Bereich des dorsalen Oberschenkels bis zur Kniekehle hin (Dehnung des N. ischiadicus bzw. der Wurzeln L5 und S1) Ursachen Läsion der ipsilateralen Wurzeln L5 und/oder S1 (fast immer) Meningitis (ev. bds. positives Kernig-Zeichen)

10 Femoralis-Lasègue-Zeichen (umgekehrtes Lasègue-Zeichen) Prüfung: Patient in Bauchlage, bleibt passiv; Untersucher hebt den Unterschenkel des Patienten und führt dessen Ferse gegen dessen Gesäß (Beugung im Kniegelenk) Reaktion: Manifestation von Schmerzen an der Vorderseite des Oberschenkels (Dehnung des N. femoralis bzw. der Wurzeln L3 und L4) Ursachen Läsion der ipsilateralen Wurzeln L3 und/oder L4 (fast immer) Femoralis-Neuropathie im Rahmen eines Diabetes mellitus Meralgia paraesthetica

11 Primitivreflexe, Frontalzeichen Physiologie, Pathophysiologie Primitivreflexe: instinktive Bewegungen bzw. Bewegungsschablonen, die bei Säuglingen und Kleinkindern physiologisch ablaufen (meistens) Fremdreflexe, die mit zunehmender Reifung des ZNS gehemmt bzw. unterdrückt werden bei gesunden Erwachsenen: nicht auslösbar höheres Lebensalter: einzelne Reflexe sind ev. wieder angedeutet beobachtbar schwere diffuse Hirnschädigung (v.a. Läsionen im Bereich des Fron- tallappens): durch Wegfall der hemmenden Einflüsse können die Primitivreflexe wieder auslösbar werden

12 Palmomentalreflex Auslösung: der Untersucher streicht mit der Spitze des Reflexhammers bzw. mit dem Daumennagel langsam, aber mit Druck über den Thenar des Patienten Reaktion: kurze Bewegung der ipsilateralen perioralen Muskulatur zwischen Unterlippe und Kinn des Patienten (Runzelung der Haut) Bewertung: Hinweis auf diffuse oder frontal gelegene Läsion Cave: falls nur Palmomental- (und Pollikomental-) Reflex auslösbar, die übrigen Frontalzeichen aber nicht: nicht unbedingt patho- logische Bedeutung

13 Pollikomentalreflex Auslösung: der Untersucher streicht mit der Spitze des Reflexhammers bzw. mit dem Daumennagel langsam, aber mit Druck über die Volarseite des Daumens des Patienten Reaktion: siehe Palmomentalreflex Bewertung: siehe Palmomentalreflex Cave: siehe Palmomentalreflex

14 Schnauzreflex Auslösung: Berühren der Lippen des Patienten mit einem Gegenstand (z.B. Holzspatel) Reaktion: Patient schürzt die Lippen und stülpt sie wie beim Pfeifen vor (Kontraktion des M. orbicularis oris) Bewertung: Hinweis auf eine meistens beidseitige Läsion im Bereich der kortikonukleären Bahnen

15 Saugreflex Auslösung: Berühren der Lippen des Patienten mit einem Gegenstand (z.B. Holzspatel) Reaktion: Saugbewegung und ev. Schluckbewegung des Patienten Varianten: manchmal führt bereits das Annähern des Gegenstandes in die Nähe des Mundes des Patienten zu einem Öffnen des Mundes bzw. zu einer Saug- oder Beißbewegung Bulldogg-Reflex: Patient hält den Gegenstand mit den Zähnen fest Bewertung: Hinweis auf schwerwiegende diffuse Hirnschädigung

16 Greifreflex Auslösung: ein Gegenstand (z.B. der Griff des Reflexhammers) wird gegen die Handfläche des Patienten gedrückt Reaktion: der Patient umschließt den Gegenstand mit der Hand und hält ihn fest Variante: der Patient folgt einem vor ihm bewegten Gegenstand mit der eigenen Hand (Nachgreifen) Bewertung: Hinweis auf eine schwerwiegende frontale oder diffuse Hirnschädigung

17 Gegenhalten Auslösung: der Untersucher versucht, eine Extremität bzw. einen Extremitätenabschnitt des Patienten zu bewegen Reaktion: der Patient verhindert dies durch aktive Innervation Bewertung: Hinweis auf ausgeprägte Funktionsstörung im Frontal- lappen oder im extrapyramidalen System, auch bei schwerer diffuser Hirnschädigung

18 Klüver-Bucy-Syndrom Klinisches Bild die Patienten versuchen, jeden erdenklichen Gegenstand in den Mund zu stecken bzw. zu essen (exzessives orales Verhalten) oft enthemmtes Sexualverhalten (wiederholte Masturbationen) beträchtliche Antriebsstörung (meistens reduziert) Störung des affektiven Verhaltens ausgeprägtes amnestisches Syndrom (anterograde Amnesie) Ursachen: bilaterale Läsionen im Bereich der mediobasalen Tempo- rallappenanteile durch Ischämie entzündliche Prozesse (z.B. HSV 1-assoziierte Meningo- enzephalitis) primär degenerative Erkrankungen des Gehirns

19 Kortikale Läsionen im Bereich des Frontallappens Besonders wichtige Rindenfelder primärer motorischer Kortex (Area 4) prämotorischer Kortex (Area 6) supplementär-motorischer Kortex (Area 6) frontales Augenfeld (Area 8) motorisches Sprachzentrum (Area 44, Broca-Zentrum, in der dominanten Hemisphäre) frontopolarer bzw. präfrontaler, fronto-orbitaler und zingulärer Kortex

20 Kortikale Läsionen im Bereich des Frontallappens Klinische Symptomatik (1) umschriebene Läsion im Bereich des primären motorischen Kortex: kontralaterale, pseudoschlaffe, distale oder distal betonte Parese (oft: Monoparese) umschriebene Läsion im Bereich des prämotorischen Kortex: oft passagere, kontralaterale, proximal betonte Hemiparese mit apraktischer Komponente, ev. Koordinationsstörungen der proximalen Extremitäten- und Rumpfmuskulatur bds. umschriebene Läsionen im Bereich des supplementär-motori- schen Kortex: kontralaterale Hypokinese und Apraxie ausgedehnte Läsionen im Bereich der motorischen Rindenfel- der: im Akutstadium pseudoschlaffe, später meistens spastische kontralaterale Hemiparese

21 Kortikale Läsionen im Bereich des Frontallappens Klinische Symptomatik (2) Koordinationsstörungen beim Stehen (Astasie) und beim Gehen (Abasie), v.a. bei beidseitigen Läsionen; Gang unsicher, breitbeinig, mit kleinen Schritten; Haltung vorgebeugt, Ten- denz zur Retropulsion Neigung, einmal eingenommene Haltungen lange beizubehalten; Versuchen, die Haltung passiv zu ändern, wird Widerstand entgegengesetzt (Gegenhalten) (passagere) Déviation conjuguée zur Seite der Läsion, horizon- tale Blickparese nach kontralateral Blasenfunktionsstörungen Hyposmie, Anosmie: bei ausgedehnten frontobasalen Prozessen

22 Kortikale Läsionen im Bereich des Frontallappens Klinische Symptomatik (3) motorische Aphasie (bei Läsion des Broca-Zentrums in der domi- nanten Hemisphäre) Apraxie: bei Läsionen im Bereich der dominanten Hemisphäre ev. beidseitige (meistens ideomotorische) Apraxie; bei Läsionen im Bereich der nicht-dominanten Hemisphäre ev. ausschließ- lich kontralaterale Apraxie positive Frontalzeichen: bei ausgedehnten frontalen Läsionen psychopathologische Veränderungen: dysexekutive Syndrome (Minus- oder Plus-Variante); oft Neigung zur Perseveration und zum Nachsprechen von Worten oder Sätzen (Echolalie); vorgezeigte Bewegungen werden ev. imitiert (Echopraxie)

23 Besonders wichtige Rindenfelder Gyrus postcentralis (Area 1, 2 und 3) sensible Assoziationsfelder (Area 5 und 7) Gyrus angularis, Gyrus supramarginalis Klinische Symptomatik (1) kontralaterale Hypästhesie für alle Qualitäten (bei Läsionen im Bereich des Gyrus postcentralis), bes. die Extremitäten be- treffend ev. gering ausgeprägte kontralaterale Hemiparese homonyme Quadrantenanopsie nach kontralateral unten oder homonyme Hemianopsie nach kontralateral (bei subkortikalen Läsionen) Kortikale Läsionen im Bereich des Parietallappens

24 Kortikale Läsionen im Bereich des Parietallappens Klinische Symptomatik (2) optokinetischer Nystagmus: für Reize, die aus der gegenseitigen Gesichtsfeldhälfte eintreffen, abgeschwächt verschiedenste neuropsychologische Funktionsstörungen

25 Kortikale Läsionen im Bereich des Temporallappens Besonders wichtige Rindenfelder Gyrus temporalis superior (Area 22), medius und inferior okzipitotemporaler Gyrus Gyri temporales transversi (Heschl´sche Querwindung) Hippocampus Klinische Symptomatik (1) homonyme Quadrantenanopsie nach kontralateral oben (bei sub- kortikalen Läsionen) optokinetischer Nystagmus beeinträchtigt (bei Läsionen im Be- reich des vestibulären Kortex)

26 Kortikale Läsionen im Bereich des Temporallappens Klinische Symptomatik (2) kortikale Taubheit (bei bilateralen Läsionen des primären audi- tiven Kortex bzw. seiner Afferenzen) olfaktorische Agnosie: Unvermögen, Geruchseindrücke zu iden- tifizieren (bei Läsionen im Bereich der olfaktorischen Assozia- tionsgebiete) sensorische Aphasie: bei Läsion im Bereich des Wernicke-Zen- trums in der dominanten Hemisphäre Läsionen im Bereich des Hippocampus: retrograde, anterograde oder globale Amnesie; ev. Parosmien, Kakosmien; ev. ausge- prägte psychopathologische Störungen, z.B. Klüver-Bucy- Syndrom

27 Kortikale Läsionen im Bereich des Okzipitallappens Besonders wichtige Rindenfelder primärer visueller Kortex (Area 17) im Bereich des Okzipitalpols bzw. der Fissura calcarina optische Assoziationsfelder (Area parastriata, Area 18 und 19) Klinische Symptomatik (1) einseitige Läsion: homonyme Gesichtsfeldausfälle nach kontra- lateral (zentrales Sehen nicht mitbetroffen) beidseitige Läsion: ev. röhrenförmige Gesichtsfeldeinschränkung, ev. Farbwahrnehmungsstörung; ev. kortikale Blindheit (Rin- denblindheit) mit intakten Pupillenreaktionen auf Licht

28 Kortikale Läsionen im Bereich des Okzipitallappens Klinische Symptomatik (2) ev. optische Agnosien Läsion im Bereich des posterioren Augenfeldes: Beeinträchtigung der visuellen Folgebewegungen zur Gegenseite, beeinträch- tigter optokinetischer Nystagmus

29 Dezerebrations-Syndrome Ursachen: schwere Schädelhirntraumen (epidurale, subdurale, intrazerebrale Hämatome, Kontusionsherde, Hirnödem, primäre Hirnstamm- Läsionen) vaskuläre Läsionen (ischämische Infarkte, spontane intrazerebrale Blutungen, Sinus- und Venenthrombosen, Subarachnoideal- blutungen) entzündliche Erkrankungen (Meningitiden, Meningoenzephalitiden, Empyeme, Abszesse, septische Sinusthrombosen) Tumoren Verschluß-Hydrozephalus extrakranielle Ursachen: v.a. kardiovaskuläre Erkrankungen (z.B. Herzstillstand mit verspäteter Reanimation) mit sekundärer anoxischer Hirnschädigung

30 Dezerebrations-Syndrome Glasgow-Coma-Scale (u.a. zur Beurteilung des Schweregrades einer Hirnschädigung): Augenöffnen: spontan (4); über Aufforderung (3); auf Schmerz- reize (2); keine Reaktion (1) beste verbale Reaktion: orientiert (5); verwirrt (4); einzelne Wörter (3); Lautäußerungen (2); keine Reaktion (1) beste motorische Reaktion (Arme): Befolgen von Aufforderun- gen (6); gezielte Abwehr von Schmerzreizen (5); Zurückzie- ziehen auf Schmerzreize (4); Beugung auf Schmerzreize (3); Streckung auf Schmerzreize (2); keine Reaktion (1) Ein Gesunder erreicht also 15 Punkte, ein in allen drei Bereichen maximal beeinträchtigte Patient 3 Punkte

31 Mittelhirn-Syndrom (MHS) Manifestation im Gefolge einer im Mittelhirn lokalisierten Läsion oder bei zunehmendem intrakraniellen Druck jeglicher Ätio- logie 4 Stadien die Symptomatik ist potentiell voll reversibel (bei erfolgreicher Behandlung der Ursache, ev. auch spontan) ev. aber Übergang in ein Bulbärhirn-Syndrom (BHS) die klinische Beurteilung stützt sich auf vier Themenkreise: (1) Bewußtseinslage (2) Motorik, motorische Schablonen (3) Bulbi und Pupillen (4) vegetative Symptomatik

32 Mittelhirn-Syndrom (MHS) MHS Stadium I Bewußtseinslage: Somnolenz, Patient leicht weckbar akustische Reize: verzögerte Reaktion Schmerzreize: prompte und gezielte Abwehr intermittierend spontane Massenbewegungen Extremitäten: Tonus unauffällig, MER mittellebhaft auslösbar, keine Pyramidenzeichen Bulbi: in Mittelstellung; konjugierte, schwimmende Bulbus- bewegungen Pupillen: mittelweit, isokor, Lichtreaktion unauffällig VOR (kalorische Prüfung): normal auslösbar Atmung nicht beeinträchtigt, Körpertemperatur ev. etwas er- höht, Pulsfrequenz und Blutdruck unauffällig

33 Mittelhirn-Syndrom (MHS) MHS Stadium II Bewußtseinslage: Sopor akustische Reize: begrenzte Reaktion Schmerzreize: Patient vorübergehend weckbar Beine: in Streckstellung; Arme: intermittierend spontane Massenbewegungen OE: unauffälliger Befund; UE: Tonus spastisch gesteigert, MER gesteigert auslösbar, inkonstant Pyramidenzeichen Bulbi: stehen dyskonjugiert (divergent oder konvergent), schwimmende Bulbusbewegungen Pupillen: eher eng, Lichtreaktion verzögert VOR (kalorische Prüfung): gesteigert auslösbar Atmung beschleunigt, Körpertemperatur erhöht, Pulsfrequenz und Blutdruck unauffällig

34 Mittelhirn-Syndrom (MHS) MHS Stadium III Bewußtseinslage: Koma akustische Reize: Patient nicht weckbar Schmerzreize: Auslösung ungezielter Massenbewegungen Beine: in Streckstellung; Arme: in Beugestellung Extremitäten: Tonus spastisch gesteigert, MER gesteigert aus- lösbar, Pyramidenzeichen deutlich auslösbar Bulbi: in Divergenzstellung Pupillen: eng, Lichtreaktion träge VOR (kalorische Prüfung): tonische Reaktion (konjugiertes Abweichen der Bulbi) Atmung meistens rhythmisch vertieft, Körpertemperatur deut- lich erhöht, Tachykardie, erhöhter Blutdruck

35 Mittelhirn-Syndrom (MHS) MHS Stadium IV Bewußtseinslage: Koma Schmerzreize: Auslösung von Streckkrämpfen Extremitäten: in Streckstellung, ev. Opisthotonus Extremitäten: Tonus deutlich spastisch gesteigert, MER ge- steigert auslösbar, Pyramidenzeichen deutlich auslösbar Bulbi: deutliche Divergenzstellung Pupillen: mittelweit oder etwas erweitert, Lichtreaktion ver- zögert und unausgiebig VOR (kalorische Prüfung): dissoziierte Reaktion der Bulbi Cornealreflex: auslösbar Maschinenatmung, Körpertemperatur deutlich erhöht, aus- geprägte Tachykardie, deutlich erhöhter Blutdruck

36 Bulbärhirn-Syndrom (BHS) Manifestation im Gefolge einer im Bulbärhirn lokalisierten Läsion oder aus einem Mittelhirn-Syndrom 2 Stadien die Symptomatik im Stadium I ist potentiell noch reversibel ein BHS im Stadium II geht üblicherweise in das Syndrom des dissoziierten Hirntodes über ein BHS ist Ausdruck einer akut lebensbedrohlichen Schädigung des Gehirns

37 Bulbärhirn-Syndrom (BHS) BHS Stadium I Bewußtseinslage: tiefes Koma Schmerzreize: keine Reaktion Extremitäten: in Streckstellung, keine Streckkrämpfe Extremitäten: Tonus nicht mehr gesteigert bzw. herabgesetzt, MER nicht mehr gesteigert bzw. abgeschwächt auslösbar, Pyramidenzeichen weiterhin auslösbar Bulbi: stehen bewegungslos divergent Pupillen: mittelweit bis weit, schwache oder gar keine Licht- reaktion VOR (kalorische Prüfung): keine Reaktion Cornealreflex: nicht auslösbar Atmung oberflächlich, ev. Schnappatmung, Körpertemperatur mäßig erhöht, Pulsfrequenz variabel, Blutdruck erniedrigt

38 Bulbärhirn-Syndrom (BHS) BHS Stadium II Bewußtseinslage: tiefes Koma Schmerzreize: keine Reaktion Extremitäten: liegen schlaff auf der Unterlage Extremitäten: Tonus schlaff, MER nicht auslösbar, Pyramiden- zeichen nicht mehr auslösbar Bulbi: stehen bewegungslos divergent Pupillen: maximal erweitert, keine Lichtreaktion VOR (kalorische Prüfung): keine Reaktion Cornealreflex: nicht auslösbar Atemstillstand, Körpertemperatur noch erhöht bzw. normal, Bradykardie, Blutdruck erniedrigt

39 Apallisches Syndrom (Wachkoma, Coma vigile, persistierender vegetativer Zustand) Pathophysiologie: Verlust der kortikalen (vorwiegend der neokorti- kalen) Funktionen bei weitgehend intakt gebliebener Funktion des Hirnstamms Ursache: meistens schwerwiegende traumatische oder anoxische (z.B. durch verzögerte Reanimation) Gehirnschädigung Entwicklung des posttraumatischen apallischen Syndroms mei- stens aus einem MHS oder einem BHS I das apallische Syndrom ist grundsätzlich reversibel, meistens blei- ben jedoch schwerste Funktionsbeeinträchtigungen zurück monate- oder jahrelanges Überleben möglich, Tod oft im Zusam- menhang mit interkurrenten Erkrankungen

40 Apallisches Syndrom Klinisches Bild (1) Coma vigile: die Patienten sind nicht komatös, aber auch nicht kontaktierbar Augen geöffnet, Blick ins Leere, Fixieren oder Aufnahme eines Blickkontaktes nicht möglich, keine Blickwendung auf senso- rische Reize Schmerzreize: ev. unkoordinierte reflektorische Bewegungen oft Entwicklung eines Schlaf-Wach-Rhythmus Spontanatmung und Kreislauffunktionen erhalten allerdings: intermittierende krisenhafte vegetative Funktionsstö- rungen (Tachykardien, Rhythmusstörungen, RR-Entgleisun- gen, Temperaturanstieg, Schweißausbrüche) Ernährung: parenteral oder über Sonde

41 Apallisches Syndrom Klinisches Bild (2) Extremitäten: zunächst oft Massenbewegungen, Streckkrämpfe; dann immer weniger Spontanbewegungen OE: Tendenz zur fixierten Beugehaltung; ev. proximal Innenrota- tion und Streckstellung, distal Beugestellung UE: meistens fixierte Streckhaltung mit Innenrotation in den Hüft- gelenken intermittierend tonische Streck- und Beugekrämpfe (spontan oder ausgelöst durch akustische, optische oder Schmerz-Reize) Tonus: spastisch und/oder plastisch erhöht; meistens liegen Pyramidenzeichen vor, ev. Spontanbabinski letztlich resultieren fast immer Kontrakturen i.a. liegen ausgeprägte Frontalhirnzeichen vor

42 Hirntod Definition: vollständiger und irreversibler Ausfall der Funktionen des Gehirns einschließlich des Hirnstamms bei durch kontrollierte Beatmung noch aufrecht erhaltener Herzkreislauf-Funktion Voraussetzungen für die Diagnose Beachtung mehrerer Ein- und Ausschlußkriterien Dokumentation der morphologischen Grundlagen der akuten Ge- hirnschädigung Vorliegen klar definierter klinischer Symptome Feststellung der Irreversibilität durch wiederholte klinische Unter- suchungen (Verlaufbeobachtung) und durch die Ergebnisse technisch-apparativer Untersuchungen

43 Hirntod Ausschlußkriterien Intoxikation (z.B. mit Barbituraten) (iatrogene) Muskelrelaxation primäre Hypothermie (Körpertemperatur 32° C oder darunter) metabolisches Koma Hypokaliämie (K + -Konzentration im Serum 2.5 mmol/l oder darunter) metabolisches Koma hypovolämischer Schock

44 Hirntod Ursachen des Hirntodes Intrakranielle Prozesse Schädelhirntraumen zerebrovaskuläre Erkrankungen entzündliche Erkrankungen des ZNS metabolische Erkrankungen des ZNS primäre Hirnstamm-Läsionen Extrakranielle Prozesse anoxische Gehirnschädigung im Gefolge eines Herzkreislaufstill- standes mit verspäteter Reanimation NB: sobald der intrakranielle Druck höher wird als der systemische Blutdruck, kommt es zu einem intrakraniellen Zirkulationsstillstand

45 Hirntod Klinisches Bild (1) Koma keine Reaktion auf Schmerzreize im Versorgungsgebiet des N. trigeminus Pupillen mittelweit bis maximal weit, keine Lichtreaktion keine reflektorischen Bulbusbewegungen Cornealreflex, Masseterreflex, Würgereflex, Schluckreflex und Hustenreflex (bei endotrachealem Absaugen): ausgefallen VOR (kalorisch geprüft): nicht auslösbar Extremitäten: keine Spontanmotorik, Muskeltonus schlaff, i.a. keine Pyramidenzeichen weitgehender Ausfall der Kreislaufregulation (Herzfrequenz- und RR-Anstieg höchstens auf sehr starke Schmerzreize)

46 Hirntod Klinisches Bild (2) Apnoe-Test (Nachweis der fehlenden Spontanatmung): Un- terbrechen der Beatmung; falls keine spontanen Thorax- bewegungen (Atembewegungen) sichtbar sind, Abwarten, bis der apCO 2 auf > 60 mm Hg ansteigt; fehlende Atem- exkursionen bei einem apCO 2 von > 60 mm Hg gelten als Beweis für den Ausfall der Spontanatmung NB: die Auslösbarkeit von spinalen Reflexen (Muskeleigenreflexe, Fluchtreflexe) ist mit der Diagnose Hirntod vereinbar !

47 Hirntod Technische Zusatzuntersuchungen (1) EEG: Dokumentation einer Null-Linie (erloschene kortikale Aktivität) über mindestens 30 min. (EEG bei infratentoriellen Läsionen obligatorisch !) AEP: keine zentrale Reizantwort SSEP (über den N. medianus ausgelöst): keine kortikalen Antworten Dopplersonographie: das Fehlen eines – zuvor nachweisbaren – Strö- mungssignals bzw. der Nachweis eines niedrigen systolischen Strömungssignals bei fehlender oder herzwärts gerichteter dia- stolischer Strömung ist mit der Diagnose Hirntod vereinbar; die Untersuchung muß mindestens zweimal (Abstand: wenigstens 30 min.) durchgeführt werden

48 Hirntod Technische Zusatzuntersuchungen (2) Zerebrale Angiographie: selektive Viergefäß-Darstellung erforderlich; ein Perfusionsstop auf Höhe der Carotis-Bifurkation oder distal davon bis in Höhe des Circulus arteriosus Willisi gilt als Beweis des Hirntodes Cave: invasives Verfahren, das den Zustand des Patienten ver- schlechtern kann ! Die Angiographie darf daher nicht zur primä- ren Diagnostik, sondern nur zur Bestätigung vorher erhobener dopplersonographischer Befunde eingesetzt werden !

49 Funktionsstörungen im Bereich des Rückenmarks Anatomische Grundlagen: Vorderhorn der grauen Substanz: motorische Vorderhorn-Gang- lienzellen der peripheren motorischen Neurone Hinterhorn der grauen Substanz: Umschaltung der peripheren sensiblen Fasern für die Schmerz- und Temperaturempfin- dung auf die Ganglienzellen des 2. Neurons Seitenhorn: vegetative Ganglienzellen des Sympathicus (zwi- schen dem Segment C8 und dem Segment L3) weiße Substanz: u.a. Tr. corticospinalis, Tr. spinothalamicus, Fasciculus gracilis und cuneatus Conus medullaris: am kaudalen Ende des Rückenmarks (in Höhe des 1. LWK), besteht aus den Segmenten S2 bzw. S3 bis S5 Epiconus: kranial des Conus gelegen, besteht aus den Seg- menten L4 bzw. L5 bis S1 bzw. S2

50 Funktionsstörungen im Bereich des Rückenmarks (1) Motorische Ausfälle kranial der Läsion: Motorik intakt in Höhe der Läsion: ipsilaterale motorische Ausfälle im jeweiligen Segment (sofern das Vorderhorn betroffen ist); schlaffe Pare- se, Faszikulationen in der zugeordneten Muskulatur; innerhalb von 3-4 Wochen Entwicklung segmentaler Atrophien kaudal der Läsion: ipsilateral (bei beidseitigen Läsionen bilateral) motorische Ausfälle im Sinne von Paresen bzw. einer Plegie (falls der Tr. corticospinalis betroffen ist); bei akuter Läsion zunächst pseudoschlaffe, später meistens spastische Parese; bei allmählich progredienter Symptomatik primär spastische Parese; bei kaudal gelegenen Läsionen (unterhalb des Seg- ments D10) entwickelt sich fast immer eine persistierende pseudoschlaffe Parese

51 Funktionsstörungen im Bereich des Rückenmarks (2) Sensible Ausfälle kranial der Läsion: fakultativ Hyperpathie bzw. Hyperalgesie in den 1-2 Segmenten oberhalb der Läsion in Höhe der Läsion: ipsilateral Ausfall aller sensibler Qualitäten im jeweiligen Segment (sofern die Eintrittsstelle der Hinter- wurzel betroffen ist); ipsilateral bzw. bilateral segmentale dissoziierte Sensibilitätsstörung (falls das Hinterhorn bzw. die Commissura anterior betroffen ist) kaudal der Läsion: ipsilateral Tiefensensibilitätsstörung (falls die Hinterstränge mitbetroffen sind); kontralateral dissoziierte Sensibilitätsstörung (falls der Tr. spinothalamicus mitbeteiligt ist); bilaterale Läsion: beidseits alle sensiblen Qualitäten be- troffen

52 Funktionsstörungen im Bereich des Rückenmarks (3) Blasen- und Mastdarm-Funktionsstörungen nur bei beidseitiger Läsion Vegetative Funktionsstörungen Läsionen des Seitenhorns: ipsilaterale Sympathicus-Funktions- störungen – trockene, überwarme Haut, thermoregulatorische Anhidrose, Beeinträchtigung der Piloarrektion und der Vaso- motorik, trophische Störungen der Haut (Dekubitalulzera !) Halsmark-Läsionen: ipsilateral zentrales Horner-Syndrom Läsionen im Bereich der Segmente C8-D2: ipsilaterales prägang- lionäres Horner-Syndrom Läsionen im Bereich des Halsmarks / oberen Brustmarks: inter- mittierende Herzrhythmusstörungen, Kreislauf-Regulationsstö- rungen

53 Funktionsstörungen im Bereich des Rückenmarks (4) Spinale Automatismen Manifestation im subakuten Stadium einer Querschnittslähmung Auslösung durch sensible Reize bzw. Schmerzreize, die kaudal der Läsionsstelle gesetzt werden, auch durch vegetative Sti- muli (z.B. prall gefüllte Harnblase) klinisches Bild: reflektorische Bewegungen von Extremitäten(-ab- schnitten), ev. mit Harn- und/oder Stuhlabgang, ev. mit RR- Anstieg OE: es überwiegen Beugesynergien UE: ein- oder beidseitige Beugesynergien, Strecksynergien, ge- kreuzte Beuge- und Strecksynergien, Massenreflexe je höher die Läsion, desto eher treten spinale Automatismen auf

54 Komplette Querschnitts-Syndrome (1) Spinaler Schock Ursachen: meistens Traumen, seltener Entzündungen (Myelitis transversa) oder vaskuläre Prozesse (Myelomalazie) Pathophysiologie: akute Läsion eines oder mehrerer Rücken- markssegmente über den gesamten Querschnitt in Höhe der Läsion: schlaffe Paresen kaudal der Läsion. komplette pseudoschlaffe Parese Sensibilität: kompletter Ausfall in Höhe der Läsion und kaudal der Läsion ausgeprägte Blasen- und Mastdarmfunktionsstörungen (bei Läsion oberhalb der spinalen Blasenzentren Schockblase: Blasenwand schlaff, große Restharnmengen, ev. Harnver- haltung) beträchtliche vegetative Funktionsstörungen kaudal der Läsion

55 Komplette Querschnitts-Syndrome (2) Subakutes und chronisches Stadium in Höhe der Läsion: schlaffe Paresen kaudal der Läsion: meistens zunehmend spastische Paresen, ev. dauerhafte pseudoschlaffe Parese (Prognose ungünstig) Sensibilität: kompletter Ausfall in Höhe der Läsion und kaudal der Läsion; ev. hyperpathische bzw. hyperalgische Zone in den 1-2 Segmenten kranial der Läsion Blasen- und Mastdarmfunktionsstörungen (s.o.) beträchtliche vegetative Funktionsstörungen kaudal der Läsion zunehmende Manifestation spinaler Automatismen

56 Komplette Querschnitts-Syndrome (3) Querschnitts-Läsionen des Halsmarks (spezifische Aspekte) Läsionen in Höhe des Segmentes C3 oder kranial davon: bds. Ausfall des N. phrenicus, Atemlähmung; i.a. nicht mit dem Leben vereinbar Läsionen in Höhe der Segmente C4 oder C5: Tetraplegie Läsionen zwischen den Segmenten C6 und D1: Paraplegie der UE, motorische Ausfälle an den OE in Abhängigkeit von der Höhe der Läsion bilaterales zentrales Horner-Syndrom Atmung und Abhusten von Schleim erschwert (Interkostalmus- kulatur und Hilfsmuskulatur der Atmung beeinträchtigt) Komplikationen: rezidivierende Pneumonien, Harnwegsinfekte, Dekubitalulzera, Sepsis

57 Komplette Querschnitts-Syndrome (4) Querschnitts-Läsionen des oberen Brustmarks (spezif. Aspekte) Läsionen ab dem Segment D2: Paraplegie der UE, OE moto- risch o.B. Atmung und Abhusten von Schleim erschwert (Interkostalmus- kulatur und Muskulatur der Bauchwand beeinträchtigt) Phase des spinalen Schocks: passives Aufrichten des Oberkör- pers kann zu einem erheblichen RR-Abfall führen spätere Stadien: häufig intermittierende Herzrhythmusstörungen und Kreislaufregulationsstörungen ev. paralytischer Ileus Läsionen in Höhe C8 bis D2: bilaterales präganglionäres Horner- Syndrom

58 Komplette Querschnitts-Syndrome (5) Querschnitts-Läsionen des unteren Brustmarks (spezif. Aspekte) Läsionen ab dem Segment D2: Paraplegie der UE Atmung und Abhusten von Schleim ev. gering erschwert (Inter- kostalmuskulatur und Muskulatur der Bauchwand nur parti- ell beeinträchtigt) Läsion kaudal des Segments D8: BHR der oberen Etage auslös- bar Läsion kaudal des Segments D10: BHR der oberen und mittleren Etage auslösbar Läsion kaudal des Segments D10: die Paraplegie der UE bleibt meistens dauerhaft pseudoschlaff

59 Komplette Querschnitts-Syndrome (6) Querschnitts-Läsionen des Lumbalmarks (spezifische Aspekte) Läsionen in Höhe der Segmente L1-L3: die Paraplegie der UE bleibt meistens dauerhaft pseudoschlaff Läsionen in Höhe der Segmente L4-L5 (Epiconus): die über den Plexus lumbalis versorgten Muskeln bleiben weitgehend frei, die Plegien betreffen lediglich die vom Plexus sacralis ver- sorgten Muskeln Blasenfunktionsstörung: zunächst Überlaufblase, später dann autonome Blase

60 Komplette Querschnitts-Syndrome (6) Conus-Syndrom (spezifische Aspekte) keine motorischen Ausfälle an den UE, sofern die Schädigung das Segment S3 oder kaudal davon gelegene Anteile betrifft und keine Nervenwurzeln (Cauda-Wurzeln) mitbeteiligt sind Mastdarm-Inkontinenz (Parese des M. sphincter ani externus) Blasenfunktionsstörung (s.o.) Sexualfunktionsstörungen Analreflex nicht auslösbar Sensibilitätsstörung von der Region S3 kaudalwärts (Reithosen- region), die dissoziierten Qualitäten oder alle Qualitäten be- treffend

61 Inkomplette Querschnitts-Syndrome (1) Progrediente Querschnitts-Läsionen (1) häufigste Ursache: intraspinale raumfordernde Prozesse allmählich progrediente Gangstörung als Ausdruck einer progre- dienten Paraspastik bzw. Tetraspastik (im Falle der Irritation der Pyramidenbahn) und/oder einer spinale Ataxie (Hinter- strangataxie; im Falle einer Irritation der Hinterstränge) Sensibilitätsstörungen: betreffen nicht immer alle Qualitäten; ev. primäre Hinterstrangsymptomatik (im Falle einer Druckein- wirkung von dorsal her) Blasen- und Mastdarmfunktionsstörungen: bei intramedullären früher als bei extramedullären Prozessen ev. diffuses Gefühl einer tiefliegenden Einschnürung ev. Lhermitte´sches Zeichen auslösbar (Prozesse im Bereich der HWS)

62 Inkomplette Querschnitts-Syndrome (2) Progrediente Querschnitts-Läsionen (2) ev. lokalisierte und/oder radikulär ausstrahlende Schmerzen (im Falle von extramedullären bzw. extraduralen Prozessen), den übrigen Symptomen ev. Wochen oder Monate voraus- gehend ev. Zeichen einer radikulären Läsion mit motorischen Ausfällen (im Falle einer Druckeinwirkung auf eine Vorderwurzel) ev. segmentale Faszikulationen (im Falle von Prozessen, die die Vorderhorn-Ganglienzellen und/oder die Vorderwurzeln be- einträchtigen NB: es muß versucht werden, die kraniale Begrenzung einer all- fälligen Sensibilitätsstörung (sensibles Niveau) möglichst exakt zu erfassen !

63 Inkomplette Querschnitts-Syndrome (3) Brown-Séquard-Syndrom Pathophysiologie: halbseitige Läsion eines Rückenmarkssegmentes Ursachen: Traumen, Tumoren, lokalisierte Entzündungen (z.B. im Rahmen einer Multiplen Sklerose) in Höhe der Läsion: ipsilateral segmentale schlaffe Parese, Sensibi- litätsstörungen und ev. radikuläre Schmerzen im betroffenen Dermatom kranial der Läsion: fakultativ Hyperpathie bzw. Hyperalgesie in den 1-2 Segmenten oberhalb der Läsion (ipsilateral oder bilateral) kaudal der Läsion: ipsilateral (meistens spastische) Parese kaudal der Läsion: ipsilateral Tiefensensibilitätsstörung kaudal der Läsion: kontralateral dissoziierte Sensibilitätsstörung kaudal der Läsion: ipsilateral ev. vegetative Funktionsstörungen keine Blasen- oder Mastdarmfunktionsstörungen !

64 Brown-Séquard-Syndrom zentrales motor. Neuron 2 Hinterstränge 3 Tr. spinothalamicus

65 Inkomplette Querschnitts-Syndrome (4) Zentrale intramedulläre Läsionen Pathophysiologie: Läsionen in unmittelbarer Nähe des Zentralkanals Ursachen: intramedulläre Tumoren, Syringomyelie, entzündliche und vaskuläre Affektionen in Höhe der Läsion: ein- oder beidseitige segmentale schlaffe Pare- sen, ev. mit Faszikulationen (falls die Vorderhörner betroffen sind) in Höhe der Läsion: beidseitige dissoziierte Sensibilitätsstörung kaudal der Läsion: ipsilaterale Parese, Para- oder Tetraparese (falls der Tr. corticospinalis betroffen ist); kontralaterale oder bilaterale dissoziierte Sensibilitätsstörung (falls der Tr. spinothalamicus be- troffen ist) oft: vegetative Funktionsstörungen (falls Seitenhörner betroffen sind) häufig: Blasenfunktionsstörungen charakteristisch: weitgehende oder völlige Aussparung der Hinter- stränge (i.a. keine Tiefensensibilitätsstörungen !)

66 Läsionen des Rückenmarks Diagnostik Akute, traumatisch bedingte Läsionen Nativ-Röntgen spinale MRT-Untersuchung spinale CT-Untersuchung (bei Nichtverfügbarkeit der MRT) Akute, nicht traumatisch bedingte Läsionen spinale MRT-Untersuchung spinale CT-Untersuchung (bei Nichtverfügbarkeit der MRT) ev. Myelographie (im Ausnahmefall) ev. Lumbalpunktion, Liquordiagnostik ev. Nativ-Röntgen ev. Knochen-Szintigraphie ev. Ableitung der SSEP und der MEP (Quantifizierung des Aus- ßes der Läsion, kaum Hinweise auf die Ätiologie)


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