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Sjögren-Syndrom und Sklerodermie: Rheumatische Bindegewebserkrankungen S. Fick, Assistenzärztin/ Abteilung Rheumatologie Klinik für Innere Medizin II/

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2 Sjögren-Syndrom und Sklerodermie: Rheumatische Bindegewebserkrankungen S. Fick, Assistenzärztin/ Abteilung Rheumatologie Klinik für Innere Medizin II/ Station Innere 5 Uniklinikum Halle

3 Sjögren-Syndrom (SS) Erstbeschreibung 1932 durch Henrik Sjögren einem schwedischen Augenarzt Erstbeschreibung 1932 durch Henrik Sjögren einem schwedischen Augenarzt Kollagenose Kollagenose Primäre vs. Sekundäre Form Primäre vs. Sekundäre Form Neuerkrankungen/Jahr 3-5 Fälle von Neuerkrankungen/Jahr 3-5 Fälle von Erkrankungsgipfel: Lebensjahr Erkrankungsgipfel: Lebensjahr Geschlechterverteilung F:M= 9:1 Geschlechterverteilung F:M= 9:1 Quelle. Praktische Rheumatologie; Dunky et al; 5. Auflage 2012

4 SS-Krankheitsentstehung Augen und Mundtrockenheit Symptome je nach befallenem Organ Angeboren: Äußere Einflüsse

5 SS-Diagnose Sicca-Symptomatik >3 Monate (Trockenheit von Augen +/- Mund) Klinische Inspektion Schirmer-Test, Saxon Test, ANA Labor (SS-A/ Ro und SS-B/ La in 40-95% ANA in 70-80%), Lippendrüsenbiopsie Kriterien nach Kassan et al 2004 (2 von 6)

6 SS-Klassifikationkriterien (ACR) Ro oder La Antikörper positiv (oder RF oder ANA mit >= 1:320) Ro oder La Antikörper positiv (oder RF oder ANA mit >= 1:320) Biopsie mit fokal lymphozytärer Sialadenitisin mehr als einer Speicheldrüse (Anhäufung einer Unterart der weißen Blutkörperchen als Zeichen der Entzündung) Biopsie mit fokal lymphozytärer Sialadenitisin mehr als einer Speicheldrüse (Anhäufung einer Unterart der weißen Blutkörperchen als Zeichen der Entzündung) Keratokonjunktivitis sicca (Entzündung der Bindehaut des Auges durch die Trockenheit) Keratokonjunktivitis sicca (Entzündung der Bindehaut des Auges durch die Trockenheit)

7 SS-Syst. Manifestationen SS-Syst. Manifestationen Fatigue=Müdigkeit60-75% Gelenkschmerz/Entzündg.50-60% Raynaud Phänomen30-40% Lymphknotenschwellung10-15% Lungenbeteiligung15-20% Niere10-20% Gefäßentzündung5-12% Leber, Milzbeteiligung5-10% Periphere Neuropathie* *strumpfförmige Mißempfindungen mit teilweise Verlust des Berührungsempfindens 5-10% Muskelschmerz/entzdg.1-5%

8 SS-Therapie Nur Sicca-Symptomatik = Gefühl der Trockenheit Befeuchtende Agenzien (künstl. Tränen, viel Trinken) Befeuchtende Agenzien (künstl. Tränen, viel Trinken) Mögliche Medikamente: Pilocarpin, Glucocorticoide, Hydroxychloroquin Mögliche Medikamente: Pilocarpin, Glucocorticoide, Hydroxychloroquin Akribische Zahnhygiene und Hygiene aller Schleimhäute Akribische Zahnhygiene und Hygiene aller Schleimhäute Mit Organmanifestationen Immunsuppressive Therapie (Prednisolon, MTX, Cyclophosphamid, off-label: Rituximab) Immunsuppressive Therapie (Prednisolon, MTX, Cyclophosphamid, off-label: Rituximab)

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10 Sklerodermie (Ssc) Sklero = hart, Dermis = Haut Sklero = hart, Dermis = Haut Kollagenose Kollagenose Erkrankungsgipfel: Lebensjahr Erkrankungsgipfel: Lebensjahr Geschlechterverteilung F:M= 4:1 Geschlechterverteilung F:M= 4:1 Neuerkrankungen/Jahr: 1-2/ Neuerkrankungen/Jahr: 1-2/ Erkrankte: 2-50/ in Deutschland Erkrankte: 2-50/ in Deutschland Verschiedene Verlaufsformen Verschiedene Verlaufsformen (zirkumskripte, limitierte, diffuse) (zirkumskripte, limitierte, diffuse) Quelle. Praktische Rheumatologie; Dunky et al; 5. Auflage 2012

11 SSc-Krankheitsentstehung Ein Teufelskreis Raynaud Symptomatik Rattenbißnekrosen Sklerodaktylie Genetische Einflüsse, Silikoninjektionen, Bleomycin etc.

12 SSc-Diagnose Klinisch: Erste Symptome: Puffy Hands (geschwollene Hände teilweise mit Weichteilschmerzen/Spannungsgefühl), Raynaud Phänomen (90%, Verfärbung der Finger/Hände: weiss-blau-rot mit Schmerzen) Labor: versch. Antikörper (AK) positiv: Antinukleäre AK (pSSc 85-95%) Scl70 (25-75%), Centromer-AK (80-95%), seltenere AK (Anti-PM-Scl, Anti-RNA II, II und III Polymerase) Organdiagnostik: EKG, LZ-Geräte, Echo, Röntgen, Body-Diff, CT, …

13 SSc-Klassifikationskriterien Hauptkriterien Hauptkriterien Sklerodermieartige Hautveränderungen (Harte, verdickte Haut) proximal der Finger oder Zehengrundgelenke Sklerodermieartige Hautveränderungen (Harte, verdickte Haut) proximal der Finger oder Zehengrundgelenke Nebenkriterien Nebenkriterien Sklerodaktylie (=Madonnenfinger) Sklerodaktylie (=Madonnenfinger) Rattenbißnekrose Rattenbißnekrose Bilaterale basale Lungenfibrose Bilaterale basale Lungenfibrose 1Haupt/ 2 Nebenkriterien 1Haupt/ 2 Nebenkriterien

14 SSc-Manifestationen HautÖdeme der Hände, Madonnenfinger (Zuckerhutförmige Fingerverformung den in der Malerei dargestellten Madonnenhänden ähnelnd), Wundneigung, Verhornung, GefäßeRaynaud-Syndrom (weiß-blau-rot verlaufende Durchblutungsstörung mit Schmerzen) Teleangiektasie (oberflächl. sichtbare spinnengewebsartig verlaufende Gefäße) KnochenAkroosteolysen (Knochenschwund an den Finger und Zehenkuppen) Muskel/SehnenCalcinosis cutis ( Verkalkungen im Weichteillager ) HerzEntzündung des Herzbeutels, Herzmuskelfibrose (=bindegewebige Narbe), Herzrhythmusstörungen, Lungenhochdruck LungeAlveolitis (Entzündung der Lungenbläschen ), Fibrose Magen-DarmDarmträgheit, Säurerückstau in die Speiseröhre NiereRenale Krisen, Blutdruck-Spitzen

15 SSc-Therapieoptionen Mechan. Schutz vor Kälte/Verletzungen Mechan. Schutz vor Kälte/Verletzungen Topische Therapie rückfettende Salben, zirkumsk.Form: Cortisoncreme Topische Therapie rückfettende Salben, zirkumsk.Form: Cortisoncreme Ergotherapie etc. Ergotherapie etc. Rheologika (Durchblutungsfördernde Medikamente Acetylsalicylsäure,Prostaglandinderivate, Endothelin-Rezeptor-Antagonisten, Phosphodiesterase-5-Hemmer) Rheologika (Durchblutungsfördernde Medikamente Acetylsalicylsäure,Prostaglandinderivate, Endothelin-Rezeptor-Antagonisten, Phosphodiesterase-5-Hemmer) Immunsuppression (Methotrexat, Cyclophosphamid) Immunsuppression (Methotrexat, Cyclophosphamid) Stammzelltransplantation versch. Verfahren in Studien in Erprobung (ASTIS-Trial) Stammzelltransplantation versch. Verfahren in Studien in Erprobung (ASTIS-Trial)

16 Vielen Dank für Ihre Aufmerksamkeit


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