Bewegungsstörungen in der Neurologie

Präsentation zum Thema: "Bewegungsstörungen in der Neurologie"—  Präsentation transkript:

1 Bewegungsstörungen in der Neurologie
Psychologenvorlesung S. Behnke, Homburg Saar

2 Bewegungsstörungen Störung im extrapyramidal-motorischen System
Basalganglien: Thalamus, Linsenkern (Putamen + Pallidum), Ncl. caudatus, Substantia nigra, Ncl. subthalamicus

3 Bewegungsstörungen Hypokinesen Hyperkinesen Choreatiform Athetotisch
(Hemi-) Ballismus Dystonie Tremor Dyskinesien

4 Syndrome Syndrome kombinieren verschiedene Symptome zu einem ganzen (Krankheits-) Bild

5 Morbus Parkinson

6 Definition M. Parkinson:
Terminologie: idiopathisches Parkinsonsyndrom = M. Parkinson (80%) sekundäres = symptomatisches Parkinsonsyndrom (20%) Definition M. Parkinson: klinisch-pathologisch definierte Erkrankung mit hypokinetisch-rigider Bewegungsstörung, fakultativ Tremor und Degeneration umschriebener Neuronenpopulationen v.a. der dopaminergen Neurone in der Substantia nigra pars compacta Epidemiologie: Prävalenz insgesamt: 0,16 %, bei 60-jährigen: 1%, bei 80- jährigen: 3%, 10% vor 40 Lebensjahr, 30 % vor 50 Lebensjahr; mittleres Erkrankungsalter: 55 Jahre; Frauen=Männer

7 Morbus Parkinson Klinische Achsensymptome
Bradykinese Rigor Tremor Gebeugte Haltung Freezing Störung der Lagestabilität Mot. Sekundärkomplikationen

8 Bradykinese (Bewegungsverlangsamung)
Hypokinese (verminderte Amplitude) Akinese (Hemmung des Bewegungsstarts) (Ruhe)tremor (Zittern in Ruhe, affektiv verstärkt, bevorzugt der Extremitäten, „Pillendreher-“ oder „Münzzählertremor“) Rigor (wächserne Muskeltonuserhöhung, „Zahnradphänomen“)) Störung posturaler (gleichgewichtsregulierender) Reflexe = Halte- und Stellreflexe => Gleichgewichtsstörungen, Stürze!

9 Bradykinese: Im Kopfbereich Hypomimie, Dysphagie, monotone Stimme
Extremitätenmotorik Störung bei rasch alternierenden Bewegungen und Feinmotorik, Mikrographie, vermindertes Mitschwingen des Armes und Nachziehen eines Beines, Startschwierigkeiten und Freezing Stamm Haltungsstörung, gestörtes Umdrehen im Bett

10 Rigor: Tonuserhöhung zäher und gleichmäßiger „wächsener“ Widerstand bei passiver Bewegung geschwindigkeitsunabhängig Verstärkung bei spiegelbildlichen Bewegungen (Froment-Manöver) Zahnradphänomen

11 Tremor: Typischerweise Ruhetremor (d.h. bei vollkommener Entspannung)
Provokation durch mentale Belastung distal betont Antagonistentremor („Pillendrehen“) TypI: Ruhe und Haltetremor (4-6 Hz) gleicher Frequenz TypII: Ruhe und Haltetremor unterschiedlicher Frequenz TypIII: Aktionstremor

12 Störung posturaler Reflexe:
Pro- bzw. Retropulsionsneigung (Zug- und Stoßtest) Gehäuftes Auftreten von Stürzen Festination

13 Diagnostische Kriterien
Diagnose eines Parkinson-Syndroms Bradykinese plus mindestens 1 der folgenden Symptome: • Rigor • 4-7 Hz Ruhetremor • Haltungsinstabilität Hauptkriterien der British-Brain-Bank für die klinische Diagnose der Parkinson-Krankheit

14 Diagnostische Kriterien
Diagnose der Parkinson-Krankheit Erfüllung der Kriterien für 1 plus mindestens 3 der folgenden Kriterien • einseitiger Beginn • persistierende Asymmetrie • Ruhetremor • progredienter Verlauf • initial gute L-Dopa-Response • Wirksamkeit von L-Dopa 5 Jahre • > 10-jähriger klinischer Verlauf • L-Dopa-getriggerte Dyskinesien

15 Gegen einen M. Parkinson sprechen:
Fehlendes Ansprechen auf L-Dopa Apoplektiformer Verlauf, Remissionen rasche Progredienz Frühe ausgeprägte autonome Störungen, ausgeprägte Gangstörung und häufige Stürze in der Frühphase Neuroleptika bei Beginn der Symptome Zusätzliche Befunde: Pyramidenbahnzeichen, cerebelläre Zeichen, supranukleäre Blickparese, Myoklonien, schwere Demenz Pathologisches CCT oder NMR

16 Einteilung Typen: Äquivalenztyp: Akinese, Rigor und Tremor annähernd gleich Akinetisch-rigider Typ: Tremor fehlt oder ist minmal Tremordominanztyp: Akinese und Rigor minimal Schweregrad gemäß klinischer Bewertungsskalen: Hoehn und Yahr Unified Parkinson´s Disease Rating Scale (UPDRS) Webster-Scale

17 Ätiologie und Pathogenese:
Verlust melanisierter Dopaminneurone mit reaktiver Gliose v.a. in Zona compacta der Substantia nigra v.a. im ventrolateralem Anteil Typisch ist das Auftreten von Lewy-Körperchen (=intraneuronale eosinophile Einschlußkörperchen) in der Substantia nigra, Substantia incominata, Locus caerulus und im dorsalen Vaguskern Gegenwärtig wichtigste Hypothese zur Ätiopathogenese= oxydative Streßhypothese Ursache hierfür ungeklärt, bei familiäre Fälle (meist autosomal dominant) Untersuchung der Funktion von Genprodukten

18 Substantia Nigra – Morbus Parkinson

19 Morbus Parkinson Bei Auftreten erster klinischer Symptome:
60% der Zellen in der SN sind degeneriert 80% Reduktion des Dopamins im Striatum 100% Normaler Alterungsprozess 80% 60% SN-Neuronenzahl Wie lange dauert die preclinische Phase der Erkrankung Wie langsam entwickeln sich die Symptome 40% Dauer der Erkrankung in der präklinischen Phase? 20% symptomatische Phase 20 40 60 80 100 Alter in Jahren

20 Verlauf und Prognose: Ohne medikamentöse Therapie Erreichen der Pflegebedürftigkeit nach durchschnittlich 14 Jahren (bei großer interindividueller Streubreite) Mit med. Therapie Erreichen der Pflegebedürftigkeit nach durchschnittlich 20 Jahren „Juvenile Parkinson´s disease“(Erkrankungsbeginn vor 40 Lj): Praktisch nie Auftreten von Demenz, besonders schnelles Auftreten von L-Dopa Neben- wirkungen

21 Nachweis des ‚präklinischen‘ Morbus Parkinson:
Besser: „prämotorisch“ Obstipation Riechfunktionsstörungen Farbsehensstörungen Neuropsychologische Defizite Bewegungsanalyse Depression!

22 Pathologie: Morbus Parkinson ist Systemdegeneration
Pathologischer Prozeß geht weit über die Substantia nigra hinaus Aufsteigende Neurodegeneration, beginnend im vegetativen Nervensystem (dorsaler Vaguskern), über Olfactoriussystem weitere Ausbreitung bis in die Hirnrinde

23 Riechfunktionsstörungen:
Riechen  Riechen o.B. PD-Index-Patient Angehörige b-CIT SPECT Berendse et al., 2001, Ann Neurol

24 Frühe Bewegungsstörungen
Minimale Bewegungsreduktion oder -asymmetrie: - Bewegungsanalyse - Ganganalyse - Schriftbild

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26 Morbus Parkinson Behandlung
Medikamentös mit L-Dopa oder Dopaminagonisten Tiefenhirnstimulation Hilfsmittel Angehörige

27 Differentialdiagnosen:
Andere neurodegenerative Erkrankungen z.B.: supranukleäre Paralyse, Multisystematrophien, bei jungen Patienten M. Wilson Medikamenten induziert: D2-Antagonisten (Neuroleptika, Antiemitika, Reserpin), Ca-Antagonisten (Flunarizin), alpha-methyl- Dopa Intoxikationen: MPTP, Mangan, CO, Cyanid, Methanol, Quecksilber Basalganglienläsionen: vaskulär, entzündlich, tumorös, Speicherkrankheiten Sonstige: NPH, essentieller Tremor, SAE, endogene Depression, M. Alzheimer, JC, etc.

28 Dystonien Oppenheim 1911 Def.: Syndrom anhaltender Muskelkontraktionen, das häufig zu verzerrenden und repetitiven Bewegungen oder abnormalen Haltungen führt Klassifikation nach Manifestationsalter juvenil / adult Ursache primär (idiopathisch ) / sekundär (symptomatisch )

29 Klassifikation nach klinischer Manifestation – fokale / segmentale / generalisierte Dystonien

30 Dystonien Behandlung mit Botulinumtoxin oder Tiefenhirnstimulation