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1 Otosklerose Definition: Definition: Syn.: Otospongiose. Syn.: Otospongiose. Durch knöcherne Umbauprozesse bedingte Fixierung der Steigbügelfußplatte.

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1 1 Otosklerose Definition: Definition: Syn.: Otospongiose. Syn.: Otospongiose. Durch knöcherne Umbauprozesse bedingte Fixierung der Steigbügelfußplatte mit Schallleitungs-, in geringem Maß auch Schallempfindungsstörung (häufigste Form, sog. klinische Otosklerose). Durch knöcherne Umbauprozesse bedingte Fixierung der Steigbügelfußplatte mit Schallleitungs-, in geringem Maß auch Schallempfindungsstörung (häufigste Form, sog. klinische Otosklerose).

2 2 Otosklerose Ätiologie und Pathogenese: Ätiologie und Pathogenese: Familiär gehäuft auftretende, möglicherweise enzymatisch (bzw. hormonell (Schwangerschaft), viral oder immunologisch) beeinflusster Umbauprozess der knöchernen Labyrinthkapsel mit Bildung von atypischem, vaskuralisiertem Knochen im Bereich des ovalen Fensters. Familiär gehäuft auftretende, möglicherweise enzymatisch (bzw. hormonell (Schwangerschaft), viral oder immunologisch) beeinflusster Umbauprozess der knöchernen Labyrinthkapsel mit Bildung von atypischem, vaskuralisiertem Knochen im Bereich des ovalen Fensters. Erkrankung tritt meist beidseitig auf. Erkrankung tritt meist beidseitig auf. Durch zunehmende Fixierung der Steigbügelfußplatte durch den neugebildeten Knochen, kommt es zur progedienten Schallleitungsstörung, die mit einer Schallempfindungsstörung kombiniert sein kann. Durch zunehmende Fixierung der Steigbügelfußplatte durch den neugebildeten Knochen, kommt es zur progedienten Schallleitungsstörung, die mit einer Schallempfindungsstörung kombiniert sein kann. Typisches Erkrankungsalter: zw. dem zweiten und vierten Lebensjahrzehnt; Frauen erkranken häufiger als Männer; bei der weißen Rasse ist die Erkrankung häufiger als bei anderen Rassen. Typisches Erkrankungsalter: zw. dem zweiten und vierten Lebensjahrzehnt; Frauen erkranken häufiger als Männer; bei der weißen Rasse ist die Erkrankung häufiger als bei anderen Rassen.

3 3 Otosklerose Klinik: Klinik: Schwerhörigkeit: tritt mit leichtem Beginn meist im jugendlichen Alter erstmals auf und schreitet dann langsam fort. Schwerhörigkeit: tritt mit leichtem Beginn meist im jugendlichen Alter erstmals auf und schreitet dann langsam fort. Gelegentlich klagen die Pat. auch über Tinnitus. Gelegentlich klagen die Pat. auch über Tinnitus. Ausnahmsweise: Krankheit kann mit Schwindel verbunden sein. Ausnahmsweise: Krankheit kann mit Schwindel verbunden sein. DD: DD: Kleine Mittelohrmissbildungen oder eine Läsion der Gehörknöchelchen, narbige Residuen im Mittelohr bei Zustand nach abgelaufenen Mittelohrentzündungen und dieTympanosklerose ebenfalls Schallleitungsstörung bei intaktem Trommelfell. Kleine Mittelohrmissbildungen oder eine Läsion der Gehörknöchelchen, narbige Residuen im Mittelohr bei Zustand nach abgelaufenen Mittelohrentzündungen und dieTympanosklerose ebenfalls Schallleitungsstörung bei intaktem Trommelfell. Röntgenaufnahme nach Schüller: Otosklerose Normalbefund mit unauffälliger Pneumatisierung; Residuen chronischer Mittelohrentzündung: typische Pneumatisationshemmung. Röntgenaufnahme nach Schüller: Otosklerose Normalbefund mit unauffälliger Pneumatisierung; Residuen chronischer Mittelohrentzündung: typische Pneumatisationshemmung. Luxation der Gehörknöchelchenkette (Trauma); Hammerkopffixation. Luxation der Gehörknöchelchenkette (Trauma); Hammerkopffixation.

4 4 Otosklerose Diagnostik: Diagnostik: Spiegeluntersuchung: typischerweise nicht auffällig; Schwartze- Zeichen: gelegentlich kann bei zartem Trommelfell ein rötliches Durchschimmern der leicht hyperämischen Schleimhaut über einem aktiven Otoskleroseherd (Otospongiose) sichtbar sein. Spiegeluntersuchung: typischerweise nicht auffällig; Schwartze- Zeichen: gelegentlich kann bei zartem Trommelfell ein rötliches Durchschimmern der leicht hyperämischen Schleimhaut über einem aktiven Otoskleroseherd (Otospongiose) sichtbar sein. Tympanogramm: meist normal, evt. kann die Spitze der Kurve abgeflacht sein. Tympanogramm: meist normal, evt. kann die Spitze der Kurve abgeflacht sein. Stimmgabelprüfungen nach Rinne und Weber, Tonschwellenaudiogramm: Mehr oder weniger ausgeprägte, gewöhnlich alle Frequenzen betreffende Schallleitungsstörung; Hochtonbereich: Hörstörung oft weniger ausgeprägt. Stimmgabelprüfungen nach Rinne und Weber, Tonschwellenaudiogramm: Mehr oder weniger ausgeprägte, gewöhnlich alle Frequenzen betreffende Schallleitungsstörung; Hochtonbereich: Hörstörung oft weniger ausgeprägt. Stapediusreflex: i.d.R. nicht auslösbar. Stapediusreflex: i.d.R. nicht auslösbar.

5 5 Otosklerose Carhart-Senke: außer der reinen Schallleitungsstörung kommt bei Otosklerose auch eine kombinierte Schwerhörigkeit mit wannenförmiger Senke der Knochenleitungskurve bei etwa 2000 Hz vor; Grund: die Resonanzfrequenz der Schwingungen des Trommelfell-Gehörknöchelchen-Apparates liegt gerade bei 200Hz bei der Otosklerose fällt diese Komponente durch die Fixierung des Stapes aus. Carhart-Senke: außer der reinen Schallleitungsstörung kommt bei Otosklerose auch eine kombinierte Schwerhörigkeit mit wannenförmiger Senke der Knochenleitungskurve bei etwa 2000 Hz vor; Grund: die Resonanzfrequenz der Schwingungen des Trommelfell-Gehörknöchelchen-Apparates liegt gerade bei 200Hz bei der Otosklerose fällt diese Komponente durch die Fixierung des Stapes aus. Gellé-Versuch: pathologisch Eine schwingende Stimmgabel wird auf den Schädel gesetzt. Bei Druck auf das Trommelfell durch Kompression eines auf den Gehörgang aufgesetzten Gummiballons ändert sich beim Gesunden die Lautstärke des durch die Stimmgabel vermittelten Tons. Bei otosklerotisch fixiertem Stapes ändert sich dagegen der Ton auch bei Kompression nicht. Gellé-Versuch: pathologisch Eine schwingende Stimmgabel wird auf den Schädel gesetzt. Bei Druck auf das Trommelfell durch Kompression eines auf den Gehörgang aufgesetzten Gummiballons ändert sich beim Gesunden die Lautstärke des durch die Stimmgabel vermittelten Tons. Bei otosklerotisch fixiertem Stapes ändert sich dagegen der Ton auch bei Kompression nicht.

6 6 Otosklerose Therapie: z.B. Therapie: z.B. Operativ: Stapedektomie Steigbügel wird teilweise oder vollständig entfernt (mit Fußplatte) und durch eine Prothese aus Draht oder Kunststoff ersetzt; die Prothese wird am langen Ambossschenkel befestigt und reicht in das ovale Fenster, so dass Schwingungen wieder unbehindert übertragen werden können. Operativ: Stapedektomie Steigbügel wird teilweise oder vollständig entfernt (mit Fußplatte) und durch eine Prothese aus Draht oder Kunststoff ersetzt; die Prothese wird am langen Ambossschenkel befestigt und reicht in das ovale Fenster, so dass Schwingungen wieder unbehindert übertragen werden können. Operativ: Stapesplastik bzw. Stapedotomie In den letzten Jahren: Versorgung mit Stapespiston Die Fußplatte des Steigbügels wird im ovalen Fenster belassen und mit feinen Instrumenten oder dem Laser perforiert. Als Steigbügelersatz dient eine am Amboss fixierte, stempelförmige Prothese (Piston), die Schwingungen durch die Perforation der Fußplatte hindurch auf das Vestibulum überträgt. Operativ: Stapesplastik bzw. Stapedotomie In den letzten Jahren: Versorgung mit Stapespiston Die Fußplatte des Steigbügels wird im ovalen Fenster belassen und mit feinen Instrumenten oder dem Laser perforiert. Als Steigbügelersatz dient eine am Amboss fixierte, stempelförmige Prothese (Piston), die Schwingungen durch die Perforation der Fußplatte hindurch auf das Vestibulum überträgt.

7 7 Otosklerose

8 8 Prognose: Prognose: Unbehandelt schreitet die Otosklerose und damit die Schwerhörigkeit i.d.R. fort und kann praktisch in Taubheit münden. Je jünger der betroffene Pat. Ist, desto schlechter die Prognose der otosklerotischen Schwerhörigkeit. Unbehandelt schreitet die Otosklerose und damit die Schwerhörigkeit i.d.R. fort und kann praktisch in Taubheit münden. Je jünger der betroffene Pat. Ist, desto schlechter die Prognose der otosklerotischen Schwerhörigkeit. Operation: Führt unabhängig von der gewählten Technik in weit über 90% zur Wiederherstellung des normalen Hörvermögens. Operation: Führt unabhängig von der gewählten Technik in weit über 90% zur Wiederherstellung des normalen Hörvermögens. Quelle Literaturhinweise: MLP Duale Reihe, Hals-Nasen- Ohrenheilkunde, 1996 Hans P. Zenner, Hals-Nasen- Ohrenheilkunde, 1997 Boenninghaus, Lenarz, Hals- Nasen-Ohrenheilkunde, 11.Auflage, 2001 Homepage des Städtischen Klinikums Solingen


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