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«Lungenfibrosen» Multimodale Diagnostik im Dienste neuer Therapien Dr. J.-Thomas Kluckert Klinik f. Radiologie und Nuklearmedizin Kantonsspital St. Gallen.

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1 «Lungenfibrosen» Multimodale Diagnostik im Dienste neuer Therapien Dr. J.-Thomas Kluckert Klinik f. Radiologie und Nuklearmedizin Kantonsspital St. Gallen Teil 1: Radiologie Übersicht über die Interstitiellen Pneumopathien

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3 Interstitielle Pneumopathien (ILD) (Idiopathische) Interstitielle Pneumonien IPF/UIP NSIP (C)OP AIP RB-ILD DIP LIP PPFE Granulomatosen Sarkoidose EAA ANDERE LAM LHZHZ Eos. Pneumonie

4 Idiopathische Interstitielle Pneumonien  Gruppe diffuser parenchymatöser Lungenerkrankungen aus der grossen Gruppe der Interstitiellen Lungenerkrankungen (ILD)  Klassifikation durch ein internationales Komitee von Pathologen, Pneumologen und Radiologen der American Thoracic Society und European Respiratory Society 2002, update 2013

5 Terminologie der IIPs gemäss ATS – ERS Klassifikation 2002 u. Ergänzung 2013 Pleuroparenchymal Fibroelastosis (PPFE) LIP und PPFE gehören zu den seltenen IIPs

6 „Anglizismen“ termini technici wurden aus dieser Klassifikation in den deutschen Sprachgebrauch übernommen

7 Idiopathische Interstitielle Pneumonien UIP/ NSIP / OP / DIP / RB-ILD / LIP / AIP / PPFE

8 HRCT Welches Bildgebungs- Werkzeug wird benötigt Idiopathische Interstitielle Pneumonien ? ! !

9 UIP/IPF NSIP(C)OPAIP RB-ILD DIP LIPPPFE KLINIK Alter BeginnallmählichSubakut, allmählichsubakutakutallmählich 5-J-Mort.70%10%< 5 %60% 0% <5% 30-50%40-60% Steroid- Response schlechtgut schlechtgut schlecht HISTO Zeitlichheterogenuniform Interstit. Entzündung geringprominentmildgering Kollagen- fibrose fleckigVariabel, diffusFehlend oder mildneinvariabelgeringja Fibroblasen- Foci prominentgelegentlichneindiffusnein gelegentlich Mikroscopic Honeycomb. jaseltennein selten Intraalveolare Makrophagen gelegentlich neindiffusnein OPneingelegentlichja Nein nein HRCT Honey- combing typischungewöhnlichnein Im späten Stadium ungewöhnlich Retikulat.dominierend Häufig, mild bis moderat selten Im späten Stadium ungewöhnlich Groundglasswenigdominierend In Kombi. mit Konsolidatation häufigdominantgelegentlichwenig Konsolidatonseltengering Typisch dominant Häufig dominant neingelegentlich

10 Muster-Erkennung

11 THE HIDDEN TIGER

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13 UIP NSIP OP HRCT-Muster

14 Muster-Erkennung UIP, NSIP und OP UIP Usual interstial Pneumonia NSIP Nonspecific interstial pneumonia OP Organizing pneumonia

15 Idiopathische Interstitielle Pneumonien UIP/IPF NSIP (C)OP RB-ILD DIP AIP LIP PPFE

16 UIP-Muster HRCT  honeycombing in > 80%  Retikulationen (+/- Tr.- Bronchiektasen)  basal und subpleural betont  wenig bis keine groundglass-Opazitäten

17 Unvereinbar mit UIP-Muster HRCT ∙Apikale Prädominanz ∙Peribronchovaskuläre Betonung ∙Ausgeprägte groundglass-Opazitäten ∙Multiple, oberlappenbetonte Mikronoduli ∙Vereinzelte Zysten ∙Diffuses Mosaikmuster/airtrapping ∙Konsolidationen UIP

18 Honeycombing Traktionsbronchiektasen Retikulationen G Apikobasaler Gradient

19 UIP 64 j. Mann TB GG HC 12 Mo. später

20 UIP basoapikaler Gradient HC GG

21 honeycombing bei UIP Dachziegel- oder traubenartige Anordnung der wabenartigen Veränderungen in mehreren Reihen unmittelbar angrenzend an die Pleura, basal betont.

22 «wallsharing» bei UIP

23 Idiopathische Interstitielle Pneumonien UIP/IPF NSIP (C)OP RB-ILD DIP AIP LIP PPFE

24 Non-Specific Interstitial Pneumonia NSIP

25 Idiopathisch (iNSIP) Sekundäre Formen Kollagenosen Rheumat. Arthritis Medikamenten-NW IDENTISCHES radiologisches Muster !!!

26 NSIP-Muster  Gering ausgeprägtes bis fehlendes honeycombing  Groundglass  Retikulationen  Traktionsbronchiektasen, häufig überproportional im Verhältnis zu den übrigen Alterationen  Basoapikaler Gradient

27 NSIP Groundglass 72 j. Mann

28 NSIP Retikulationen 72 j. Mann

29 NSIP Traktions-Bronchiektasen 72 j. Mann

30 NSIP basoapikaler Gradient 72 j. Mann

31 NSIP 72 j. Mann

32 NSIP 72 j. Mann

33 NSIP 72 j. Mann

34 UIP NSIP „Considerable overlap“

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36 Idiopathische Interstitielle Pneumonien UIP/IPF NSIP (C)OP RB-ILD DIP AIP LIP PPFE

37 (C)OP (Cryptogenic) Organizing Pneumonia Cryptogen: HRCT-Muster einer organisierenden Pneumonie ohne eruierbare Ursache

38 Ursachen für Muster einer Organisierenden Pneumonie (OP) im HRCT  Infektionen  Kollagenosen  Colitis ulcerosa, M. Crohn  Inhalationsnoxen  Aspiration  Medikamente, Radiotherapie Wenn keine Ursache eruierbar: Cryptogen Organisierende Pneumonie

39 Organisierende Pneumonie HRCT-Muster  Konsolidationen +/- Pneumobronchogramm  Periphere + peribronchioläre Verteilung  Untere Lungenabschnitte bevorzugt, wandernd!  Scharfe Abgrenzung gegen gesunde Lunge  Subpleurale Aussparung (selten, aber recht spezifisch)  Reversed halo-sign (selten, aber recht spezfisch)  Perilobuläre Konsolidationen (selten, aber recht spezfisch)  HRCT kann sehr variable Muster zeigen

40 Konsolidationen OP

41 Perilobuläre Konsolidationen OP

42 Peripher mit basaler Dominanz Linien Konsolidationen Bronchus- Erweiterung

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44 OP-Muster Differentialdiagnose  Bronchoalveoläres Carcinom  Chronisch eosinophile Pneumonie  Lipoidpneumonie  Alveoläre Sarkoidose

45 OP – Der Wanderer OPOP OPOP

46 UIP/IPF NSIP(C)OPAIP RB-ILD DIP LIPPPFE KLINIK Alter BeginnallmählichSubakut, allmählichsubakutakutallmählich 5-J-Mort.70%10%< 5 %60% 0% <5% 30-50%40-60% Steroid- Response schlechtgut schlechtgut schlecht HISTO Zeitlichheterogenuniform Interstit. Entzündung geringprominentmildgering Kollagen- fibrose fleckigVariabel, diffusFehlend oder mildneinvariabelgeringja Fibroblasen- Foci prominentgelegentlichneindiffusnein gelegentlich Mikroscopic Honeycomb. jaseltennein selten Intraalveolare Makrophagen gelegentlich neindiffusnein OPneingelegentlichja Nein nein HRCT Honey- combing typischungewöhnlichnein Im späten Stadium ungewöhnlich Retikulat.dominierend Häufig, mild bis moderat selten Im späten Stadium ungewöhnlich Groundglasswenigdominierend In Kombi. mit Konsolidatation häufigdominantgelegentlichwenig Konsolidatonseltengering Typisch dominant Häufig dominant neingelegentlich

47 LITERATUR 5th. Edition 2015

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