PLASTISCH- CHIRURGISCHE THERAPIE DER KALZIPHYLAXIE Rupert Koller Christoph Grill Plastische, Ästhetische und Rekonstruktive Chirurgie Wilhelminenspital Wien Akademisches Lehrspital der

DEFINITION Synonym: urämisch-kalzifizierende Arterio(lo)pathie, metastatische Kalzifizierung Seltene Erkrankung, charakterisiert durch systemische Mediakalzifikation der Arteriolen subcutane Nekrosen

AUFTRETEN Klassische Manifestationen Dialysepatienten mit end-stage-renal-disease, renalem Hyperparathyreoidismus, Nierentransplantation Andere, nichturämische Risikozustände primärer Hyperparathyreoidismus, CHT, Leberzirrhose, Kollagenosen, M.Crohn, Protein-C-/Protein-S-Mangel, Glukokortikoidtherapie, Marcoumar-Therapie, etc.

WEGE ZUR KALZIPHYLAXIE „klassischer“ Weg Niereninsuffizienz schwere Störung des Kalzium-Phosphat-Stoffwechsels Überschreitung des Löslichkeitsproduktes von Kalzium-Phosphat Kalkpräzipitation in Gefäßwänden und Interstitium

WEGE ZUR KALZIPHYLAXIE „neuerer“ Weg Vitamin-K-Mangel (Marcoumar-Therapie) fehlende Gamma-Carboxylierung des gewebeständigen Kalzifizierungs-Hemmers Matrix-GLA-Protein ohne Niereninsuffizienz ohne erkennbare Veränderung im Kalzium-Phosphat-Stoffwechsel Einfluss Kalzium-löslichkeitsvermittelnder und Kalzifizierung fördernder Faktoren wesentlich (Osteoprotegerin, Bone morphogenic protein 7, Fetuin-A, Kalzitriol, Leptin, TNF-alpha, etc., etc.)

KLINISCHES BILD Überwiegend untere Extremität Juckreiz (unspezifisch, Urämie) Schmerzhafte, knötchenförmige/plaque-artige subkutane Verhärtungen

KLINISCHES BILD

KLINISCHES BILD Überwiegend untere Extremität Juckreiz (unspezifisch, Urämie) Schmerzhafte, knötchenförmige/plaque-artige subkutane Verhärtungen Livedo reticularis = netzartige/fleckförmige livide Hautareale

KLINISCHES BILD

KLINISCHES BILD Überwiegend untere Extremität Juckreiz (unspezifisch, Urämie) Schmerzhafte, knötchenförmige/plaque-artige subkutane Verhärtungen Livedo reticularis = netzartige/fleckförmige livide Hautareale Bizarr konfigurierte kutane Nekrosen

KLINISCHES BILD

KLINISCHES BILD Überwiegend untere Extremität Juckreiz (unspezifisch, Urämie) Schmerzhafte, knötchenförmige/plaque-artige subkutane Verhärtungen Livedo reticularis = netzartige/fleckförmige livide Hautareale Bizarr konfigurierte kutane Nekrosen Schwere, oft therapierefraktäre Schmerzen der Nekrosen und Ulzera  Keine Heilungstendenz

KLINISCHES BILD

KLINISCHE VERLAUFSFORMEN subkutane, nicht-nekrosenbildende Form (ev. mit septaler Pannikulitis verlaufend) Kutane, bizarre Nekrosen bildende Form Akral nekrotisierende Form Systemische Verläufe – meist deletär Bein-Bauch-Typ Extremitäten-Typ

KLINISCHES BILD

DIAGNOSE Differentialdiagnosen Vaskulitis bei Autoimmunerkrankungen (Sklerodermie), Thrombangitis obliterans, Antiphospholipid-Syndrom, Kryoglobulinämie, etc. Nephrogene systemische Fibrose Cumarininduzierte Hautnekrosen Ulcus cruris bei pAVK, DM (Mikro-/Makroangiopathie) Atheroembolien

DIAGNOSE Endgültige Diagnose mittels Biopsie ringförmige, Media und Intima erfassende Gefäßverkalkungen der Arteriolen mit sekundärem, thrombotischen Gefäßverschluss

Korrektur des Plasma Phosphates x Calcium THERAPIE - KAUSAL Korrektur des Plasma Phosphates x Calcium Parathormonspiegel senken Cinacalcet Parathyreoidektomie Dialysefrequenz erhöhen Immunsuppression senken Natriumthiosulfat 3x wöchentlich am Ende der Dialyse

THERAPIE chirurgisch Parathyreoidektomie bei Hyperparathyreoidismus  Überproduktion von Parathormon beenden Wundmanagement Nekrosektomie und Spalthaut-Transplantation eventuell Unterdrucktherapie Amputation

CHIRURGISCHE BEHANDLUNG Academic Teaching Hospital of the

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LITERATUR Roe SM et al. Calciphylaxis: Early recognition and management. Am Surg 1994 Feb;60(2):81-6 7 Patienten 4 Todesfälle 3x Abheilung Edwards RB et al. Calciphylaxis: A rare limb and life threatening cause of ischaemic skin necrosis and ulceration. Br J Plast Surg 2000 Apr;53(3):253-5.

LITERATUR J Am Acad Dermatol. 2007 Apr;56(4):569-79. An estimated 1-year survival rate of 61.6% was observed for 17 patients receiving surgical debridement compared with 27.4% for the 46 who did not (P = .008).

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