TRIGEMINUSNEURALGIE Mihaela Jardan
Nervus trigeminus Anatomie 4 Hirnnervenkerne (Nuclei): Nucleus mesencephalicus -propriozeptiv Nucleus pontinus (Nucleus principialis)- epikritisch Nucleus spinalis-protopathisch Nucleus motorius in Rhobencephalon
Nervus trigeminus Anatomie
Nervenwurzeln Der Nerv tritt am Pons an die Gehirnoberfläche zwei Wurzeln: 1. die Radix sensoria (Portio Major)-Ganglion Gasser 2. die Radix motoria (Portio minor)-motorische Fasern: Nervus Mandibularis
Nervenwurzeln Die Portio major : Nervus ophthalmicus(Augenast): Sinus cavernosus Fissura orbitalis superior Augenhöhle (Orbita) Nervus maxillaris (Oberkieferast)-Foramen rotundum Nervus mandibularis (Unterkieferast)-Foramen ovale
Ästen von N. Trigeminus
Definition Trigeminusneuralgie blitzartig einschießender, extrem heftiger elektrisierender und stechender Schmerz im Versorgungsgebiet eines oder mehrerer Trigeminusäste definiert. - 29% der Patienten haben nur eine Episode in ihrem Leben -28% dagegen 3 oder mehr Episoden (Katusic et al. 1991)
Die Smerzattacken Treten: spontan Oder bei Berührung im Nervus-trigeminus-Versorgungsgebiet, Kauen, Sprechen, Schlucken oder Zähneputzen
Klassische Trigeminusneuralgie IHS-Kriterien
Klassische Trigeminusneuralgie zwischen den Paroxysmen Beschwerdefreiheit Bei längeren Krankheitsverläufen kann ein dumpfer Hintergrundschmerz persistieren. bei 70– 100% ein pathologischer Gefäß-Nerven-Kontakt Ca.80% Kontakt mit der A. cerebelli superior, selten: pontinen Venen, A. cerebelli inf-ant MRT: Sensitivität bis 88,5%, Spezifität nur 50%
Symptomatische V Neuralgie IHS-Kriterien
Symptomatische Trigeminusneuralgie als Symptom von: Multiple Sklerose (im Bereich der Eintrittsstelle der Nervenwurzel) Raumforderungen (Neurinome, insbesondere Akustikusneurinome,Metastasen), umschriebenen Hirnstammischämien Angiomen des Hirnstamms
Symptomatische Trigeminusneuralgie
Hinweise Symptomatische Trigeminusneuralgie Patienten sind jünger häufiger einen Befall von V1 oder bilaterale Neuralgien Sensibilitätsstörungen fehlende Schmerzfreiheit ! Etwa 2% der Patienten mit MS- Trigeminusneuralgie. Etwa 2,5% mit einer Trigeminusneuralgie haben MS
Epidemiologie Beginn nach dem 40. Lebensjahr und Zunahme der Inzidenz mit dem Lebensalter Die jährliche Inzidenz liegt bei 3,4 pro100000 für Männer und bei 5,9 pro 100000 für Frauen (Katusic et al. 1990) Am häufigsten sind die Äste V2 (18%) und V3 (15%) entweder allein oder in Kombination (36– 40%) betroffen. V1 nur-1– 5% der Patienten
Diagnostik Die typische Anamnese und den neurologischen Untersuchungsbefund Bei der Erstdiagnose -eine MRT zum Ausschluss von Raumforderungen, vaskulären Pathologien
Symptomatische Trigeminusneuralgie radiologischer Nativdiagnostik oder CT • Ausschluss einer Multiplen Sklerose (Liquoruntersuchung, Elektrophysiologie, Labor) • Konsiliarische Untersuchung durch HNO-, Zahnarzt, Kieferchirurg/Orthopäde Kernspinangiographie oder konventionelle Angiographie erfolgen Masseterreflex oder Trigeminus-SEP sind fakultativ
Differentialdiagnosen Glossopharingeusneuralgie Atypischer Gesichtsschmerz Migräne, Cluster-Kopfschmerz, Paroxysmale Hemikranie SUNCT-Syndrom Akute Herpes-Zoster, Post-Herpes-Zoster-Neuralgie Tolosa-Hunt Syndrome (Sinus Cavernosus) Arteriitis Temporalis, Glaucoma
Therapie Bei der klassischen Trigeminusneuralgie-primär konservativ. Die Behandlung sollte nach Möglichkeit als Monotherapie, nur bei Therapieresistenz-Kombinationstherapie Es wird so lange erhöht, bis die Dosis erreicht ist, mit der Schmerzfreiheit erzielt wird oder intolerable Nebenwirkungen auftreten
Therapie die Dosis sollte nach 4- bis 6-wöchiger Beschwerdefreiheit stufenweise reduziert werden Psychotherapeutische Verfahren sind wirkungslos.
Medikamentöse Therapie Akuttherapie i. v. Gabe von 250 mg Phenytoin rasch Schmerzfreiheit erzielen (Cheshire 2001) Dann Phenytoin- nach Bedarf i.v. oder p.o (3 mg/kg Körpergewicht auf 3 Dosen verteilt)
Prophylaxe Substanzen der ersten Wahl Carbamazepin Als erste Tagesdosis sind 200– 400 mg bei Trigeminusneuralgiepatienten vertretbar Durch eine tägliche Dosiserhöhung um 50 mg kann man Müdigkeit, Ataxie und Schwindel meist Umgehen
Carbamazepin Bei den meist älteren Patienten liegt die erforderliche Dosis bei etwa 600– 1200 mg/d. Seltene schwerwiegendere Nebenwirkungen: - Exantheme, Thrombozyto- und Leukozytopenien - Leberfunktionsstörungen und Herzrhythmusstörungen
Oxcarbazepin wahrscheinlich mindestens genauso gut wie Carbamazepin (Farago 1987, Zakrzewska u. Patsalos 1989) Dosierung: 900–1800 mg/d Vorteile: bessere kognitive Nebenwirkungsprofil die Inzidenz einer Hyponatriämie ist höher (etwa 23%) (Kalis u. Huff 2001)
Die Zweite Wahl Phenytoin (Der Vorteil: Schnellaufsättigung) Baclofen (nur bei therapierefraktären Patienten in Kombination mit Carbamazepin oder Oxcarbazepin) Misoprostol: Trigeminusneuralgie bei MS Lamotrigin, Gabapentin, Topiramat, Valproinsäure Pimozid (ein hochpotentes Neuroleptikum)
Positive Effekte wurden zugeschrieben: Botulinum-Toxin Sumatriptan 8%iger Lidocainlösung zur ipsilateralen nasalen Applikation Clonazepam (3– 8 mg) Trizyklischen Antidepressiva Capsaicin
Chirurgische Therapie Bei der klassischen Trigeminusneuralgie: wenn die medikamentöse Therapie erfolglos ist (drei Behandlungsversuche mit Substanzen in hoch dosierter Monotherapie oder erfolglose Kombinationstherapie) wenn deren Nebenwirkungen die Lebensqualität merklich beeinträchtigen
Invasive Behandlungen • Perkutane Verfahren im oder am Ganglion Gasseri: - Temperaturgesteuerte Koagulation - Glyzerinrhizolyse - Ballonkompression • Mikrovaskuläre Dekompression • Radiochirurgische Behandlung mittels Gamma-Knife oder Linearbeschleuniger
Perkutane Verfahren Alle perkutanen Verfahren sind destruktive Bei diesen wird der N.trigeminus im Ganglion Gasseri geschädigt eine spezielle Nadel wird unter Durchleuchtungskontrolle in das Foramen ovale geführt frühen Erfolgsrate von mehr als 90% (schmerzfrei ohne oder mit leichter Medikation) (Taha u. Tew 1996, Jho u. Lunsford 1997, Taha u. Tew 1997,Skirving u. Dan 2001)
Perkutane Verfahren
Perkutane Verfahren Komplikationen Mehr als die Hälfte der Patienten: eine Hypästhesie im Gebiet eines Astes oder mehrerer Äste des N. Trigeminus 20– 40% : unangenehme bis schmerzhafte Dysästhesien Eine Anaesthesia dolorosa Aseptische Meningitiden sehr selten
Mikrovaskuläre Dekompression (nach Jannetta) eine subokzipitale Kraniektomie Ziel ist es, Gefäß-NervenKontakt durch Einfügen eines kleinen Stücks alloplastischen Materials (z. B. Teflon) zu beseitigen die Erfolgsquote ist 98% postoperative Komplikationen kamen: 3,6– 34% perioperative Mortalität 0,5%,
Mikrovaskuläre Dekompression
Subokzipitale Kraniektomie
Gefäß-NervenKontakt und Teflon
Radiochirurgische Behandlung Gamma-Knife (oder Linearbeschleuniger) der N. trigeminus im Bereich seiner Eintrittszone hirnstammnah stereotaktisch mit Dosen von 70– 90 Gy in einer einmaligen Sitzung bestrahlt. Die Methode kann zur Therapie der klassischen und der symptomatischen Trigeminusneuralgie bei MS eingesetzt werden.
Radiochirurgische Behandlung Etwa 63– 75% -schmerzfrei (Maesawa et al. 2001, Pollock et al. 2002, Lopez et al.2004a). Komplikationen: 7,7%-37% die radiochirurgische Behandlung ist mit der geringsten Erfolgsquote, aber auch der niedrigsten Komplikationsrate (Lopez et al. 2004a) Es ist ein sehr teures Verfahren
Gamma-Knife
Gamma-Knife
Wahl des operativen Verfahrens ein perkutanes oder radiochirurgisches Verfahren: wenn Operationsrisiko die Wahrscheinlichkeit eines Rezidivs : relativ hoch MVD: nicht distruktiv, Rezidive weniger MVD: ein höheres Operationsrisiko
Referenzen Deutsche Gesellschaft für Neurologie. Trigeminusneuralgie. Leitlinien der DGN; 2008 Neurologie und Psychiatrie für Studium und Praxis 2009/2010 Gleixner, Müller, Wirth Adam‘s and Victor‘s Principles of Neurology 8th 2005 Trigeminal Neuralgia Kim J Burchiel, MD, FACS, Suzan Khoromi, MD, Abraham Totah, MD, Sally B Zachariah, MD,
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