„Blaues Blut“ R. Cesnjevar

Blaues Blut ?

Blaues Blut -Maud Abbott Systematische Klassifikation der einzelnen Herzfehler Erfassung des Langzeit- Outcome ohne Intervention

Blaues Blut -Häufigkeit der angeborenen Herzfehler Vitium Häufigkeit Letalität im 1. Lebensjahr Ventrikelseptumdefekt (VSD) 30% 20-30% Vorhofseptumdefekt (ASD) ca. 8% 0,6% Aortenisthmusstenose (ISTA) 5-8% 15% Persistierender Ductus Botalli (PDA) 10% 20% TGA 3-7% 90% Fallot-Tetralogie 5-10% Totale Lungenvenenfehlmündung 2-3% 80% Kompletter AV-Kanal (CAVSD) 2-4% bis 80% Univentrikuläres Herz (UVH) 50-60% Hypoplastisches Linksherzsyndrom 1% 100% Truncus arteriosus communis 0,5-1% 80-90%

Blaues Blut - Zyanoseursachen Kardial Rechts-Links-Shunt mangelhafte pulmonale Durchblutung „Mangelzirkulation“ (maximierte Sauerstoffausschöpfung) nicht-kardial z.B. pulmonal

Blaues Blut - Häufigkeit der angeborenen Herzfehler in der BRD 8 pro Tausend in der BRD, ca. 6000 Kinder pro Jahr Nichtzyanotische Herzfehler („pink babies“) ASD, VSD, AV-Kanal, PDA .... Zyanotische Herzfehler („blue babies“) Fallot, TGA ... Univentrikuläre Herzen HLHS, Trikuspidalatresie ...

Fallot´sche Tetralogie - Features / Timing Pulmonalstenose Grosser VSD überreitende Aorta Rechtsherzhypertrophie

Fallot´sche Tetralogie - Symptomatik / Timing Häufigkeit ca. 5-10% aller angeborener Herzfehler häufiges Leitsymptom Zyanose Diagnosestellung abhängig von der Symptomatik immer operationspflichtig – Timing und OP-Planung wichtig Operationsplanung: Korrektur OP zw. 6.-15. Lebensmonat bei schwerer Zynaose Palliation (Shunt) vor Korrektur OP

Fallot´sche Tetralogie - „Squatting“ Hockstellung Erhöhung des systemischen Widerstands Reduktion des R-L-Shunts Steigerung der pulmonalen Zirkulation

Blaues Blut – Zyanose (chronisch)

Fallot´sche-Tetralogie - Helen Taussig - Alfred Blalock

Fallot´sche-Tetralogie - palliative Shuntanlagen Shunts Fallot´sche-Tetralogie - palliative Shuntanlagen Zentral: Aorta-> PA Stamm Tr. Brachioceph.-> PA Stamm MBTS: Tr. Brachioceph.->RPA Waterston/Pott (direkt): Ao. Asc.->RPA/Ao.desc.->LPA

Fallot´sche Tetralogie - OP-Planung / Ablauf Diagnosestellung echokardiographisch bei schwerer Zyanose Palliation in den ersten Lebensmonaten (evtl. HKU) ambulantes Follow-up (Echo, klinischer Zustand …) Vor Korrektur-OP diagnostischer Herzkatheter stationäre Aufnahme – am Folgetag Korrekturoperation OP: VSD-Patchverschluss, RVOTO-Rekonstruktion Stationärer Aufenthalt postoperativ 14-21 Tage

Fallot´sche Tetralogie - VSD-Verschluss transatrial

Operativer Ablauf 4: VSD Fallot´sche Tetralogie - VSD-Verschluss transatrial genaue Inspektion der Ränder evtl. Ablösung des Trikuspidalsegels 1 2 Stichführung Schonen der Reizleitung! Defekt entfernt Rechts-rechts

Fallot´sche Tetralogie Fallot´sche Tetralogie - VSD-Verschluss transventrikulär / RVOT-Rekonstruktion

Fallot´sche Tetralogie Fallot´sche Tetralogie - VSD-Verschluss transventrikulär / RVOT-Rekonstruktion 1 RVOT- Inzision Defektinspektion 2 3 Die Schnittführung beim infundibulären Zugang (Fallott´sche Tetralogie) erfolgt im Bereich des rechten Ausflußtrakts

Fallot´sche Tetralogie - RVOT-Rekonstruktion

Fallot´sche Tetralogie - Ergebnisse Letalität unter ca. 3-5 % Blockrate < 3%, selten Schrittmacher notwendig Rhythmusstörungen postoperativ häufig Reoperationen möglich Rest-VSD-Rate < 5% Pulmonalklappenersatz manchmal nötig (15-20%)

Transposition der großen Gefäße - d-TGA Transposition der großen Gefäße - d-TGA - Features / Indikation / Planung Häufigkeit ca. 1% aller Herzfehler Zyanose nach Geburt bei PDA-Verschluss - Minprogtherapie Ohne Shunt nicht überlebensfähig – Rashkindseptostomie Hohe Sterblichkeit ohne Operation (ca. 90% im ersten Lebensjahr) Operative Behandlung in der ersten Lebenswoche (7. Lebenstag) Arterielle Switchoperation

Transposition der großen Gefäße – d-TGA - Behandlungsplan Symptomatik unmittelbar nach Geburt - Zyanose Zuweisung durch Neonatologie nach Minprog-Gabe Diagnostik (ECHO) – Rashkindseptostomie OP-Indikation – Planung OP ca. am 5.-7. Lebenstag Arterielle Switchoperation Stationärer Aufenthalt ca. 14-21 Tage postoperativ

Transposition der großen Gefäße - d-TGA - chirurgische Therapie Arterieller Switch Yacoub (zweizeit.) Castaneda Atrialer Switch Senning Mustard Restindikationen

Transposition der großen Gefäße - d-TGA - chirurgische Anatomie

Transposition der großen Gefäße - d-TGA - Koronartransfer

Transposition der großen Gefäße - d-TGA Transposition der großen Gefäße - d-TGA - Koronartransfer / Lecompte / Neoaorta

Transposition der großen Gefäße - d-TGA - Neopulmonalisrekonstruktion Ergebnisse: Letalität unter 5% Herzgesunde Kinder Normale Lebenserwartung Reoperationen selten

Univentrikuläre Herzfehler Univentrikuläre Herzen – „Single ventricles“ - Typen Trikuspidalatresie Hypoplastisches Rechtsherzsyndrom mit Pulmonalatresie Hypoplastisches Linksherzsyndrom (HLHS) Formen des Double Outlet Right Ventricle (DORV) Unbalancierter AV-Kanal Mitralatresie mit VSD „Singulärer Ventrikel“

Shunts Univentrikuläre Herzen – „Single ventricles“ - Palliation bei Zyanose (reduzierter PBF) Zentral: Aorta-> PA Stamm Tr. Brachioceph.-> PA Stamm MBTS: Tr. Brachioceph.->RPA Waterston/Pott (direkt): Ao. Asc.->RPA/Ao.desc.->LPA

Univentrikuläre Herzen – „Single ventricles“ Univentrikuläre Herzen – „Single ventricles“ - „Pulmonary Banding“ (Palliation bei vermehrtem PBF) Palliation bei Single ventricle mit erhöhtem PBF z.B. SV mit VSD + TA Palliation bei komplexen biventrikulären Vitien z.B. „Swiss-Cheese“- VSD, komplexer AV-Kanal Palliation, wenn Korrektur unmöglich z.B.Frühgeborenes Das Risiko einer Operation mit HLM steigt bei unreifen Säuglingen unter einem Körpergewicht von 2 kg signifikant an.

Univentrikuläre Herzen – „Single ventricles“ - „The Fontan Principle“ Francis Fontan: Umgehung des rechten Ventrikels durch akontraktile Verbindung des rechten Vorhofs oder der Hohlvenen mit den Pulmonalarterien

Univentrikuläre Herzen – „Single ventricles“ - Voraussetzungen Sinusrhythmus geeignete venöse Anatomie niedriger Lungengefäßwiderstand normale Ventrikelfunktion keine AV-Klappeninsuffizienz hinreichende Pulmonalarteriengröße

Univentrikuläre Herzen – „Single ventricles“ - „The Fontan Principle“ bidirektionale Glenn Anastomose Fontan/ Kreutzer Castaneda

Univentrikuläre Herzen – „Single ventricles“ - „The Fontan Principle“ Glenn Extracardialer Conduit Fontan

Korrektur 2 Herzkammern Palliation 1 Herzkammer Bridging Blaues Blut - mögliche langfristige Ergebnisse Korrektur 2 Herzkammern Palliation 1 Herzkammer Bridging Transplantation

Wie sieht die Zukunft aus ? Pränatale Therapie ?

Herzlichen Dank für Ihre Aufmerksamkeit !