Beckenvenenthrombose als Komplikation bei Kartilaginärer Osteochondromatose T. Hirsch*, O. Schilling**, J. Barth* *Medizinische Klinik ** Klinik für bildgebende Diagnostik und Interventionsradiologie BG Kliniken Bergmannstrost Halle Abb. 1-5: Konventionelle Röntgendiagnostik: Multiple spitzwinklige knöcherne Ausziehungen der Corticalis bds. (kartilaginäre Exostosen): Femur re. bzw. li. (1,2,5), Os pubis (3), Clavicula (4) Kasuistik: Akuteinweisung einer 29-jährigen Pat. wegen einer akuten Zunahme des Beinumfangs rechts. Duplexsonographische Sicherung einer Thrombose von V. profunda femoris und V. femoralis superficialis bis proximal in die V. iliaca externa (Abb. 6). Lungenembolien werden im Thorax-CT ausgeschlossen. Anamnestisch keine Angabe von Thrombosen, Schwangerschaft 2 Jahre zuvor, rezidivierende Osteochondrome an Humerus re. Fibula li., die chirurgisch entfernt und histologisch als benigne osteokartilaginäre Exostosen gesichert wurden (siehe Abb. 1-5, 7). Laboranalytisch keine Hinweise auf thrombophile Diathese. MRT Becken (Abb. 8): Säbelscheidenartige Kompression der V. femoralis communis mit frischen Appositionsthromben distal einer vom Os pubis ausgehenden kartilaginären Exostose mit breiter Knorpelkappe. In der duplexsonographischen Verlaufskontrolle komplette Okklusion der Beckenvene mit Ausbildung multipler, z.T. kaliberstarker Kollateralen. Nach interdisplinär-traumatologischer Expertise Entscheidung gegen Abtragung der Exostose zur Schonung der Kollateraläste, konservative Therapie und regelmäßige Verlaufskontrollen. Abb. 7: Computertomographie: Transversale CT im Knochenfenster. Ausgedehnte kartilaginäre Exostose paraacetabulär rechtsseitig in die Gefäß-Nervenstraße vorwölbend. Diagnose: Beckenvenenthrombose infolge externer Obturation durch ein Osteochondrom bei kartilaginärer Osteochondromatose Abb 8: Magnetresonanztomographie: T2 gewichtete tranversale Darstellung der kartilaginären Exostose. Geringgradige Knorpeldeckung. Fehlendes Flow foid Signal der rechten V. ilica mit Nachweis eines im Lumen liegenden Thrombus. Abb. 6: Duplexsonographie: Darstellung der V. iliaca, welche durch die Exostose komprimiert wird Diskussion: In der Ätiologie von Thrombosen im Bereich der Becken- und Oberschenkelvenen spielen neben der Schwangerschaft tumoröse Raumforderungen im Beckenbereich, insbesondere des Urogenitaltraktes eine herausragende Rolle. Im Falle der jungen Patientin führte eine Exostose des Os pubis im Rahmen einer rezidivierenden benignen Osteochondromatose zu einer Kompression der Beckenvene mit konsekutiver Thrombosierung. Im Rahmen der Erkrankung (syn. auch Hereditäre multiple Exostosen -HME) bilden sich zahlreiche haken-, zapfen- oder knollenförmige Exostosen im Gebiet der Knochen-Wachstumszonen aus. Die Knochenkrankheit wird dominant vererbt und ist häufig mit Wachstumsstörungen vergesellschaftet. Das Osteochondrom ist der häufigste gutartige Knochentumor. Die Entartungneigung wird in der Literatur mit schwankenden Zahlen zwischen 0,25% und 20% angegeben. Laut Leitlinien der Gesellschaft für Kinderchirurgie werden zwei- bis drei-jährliche bzw. beschwerdeadaptierte Röntgenkontrollen empfohlen. Die Operation ist nur im Falle der raschen und schmerzhaften Größenprogredienz bzw. beim Eintreten von Komplikationen angezeigt (Nerven- oder Gefäßkompression, Schädigung der Wachstumsfuge). Frühzeitige Operationen „als Vorsorge“ haben sich nicht als sinnvoll erwiesen. Quellen: AWMF online: Leitlinien der Deutschen Gesellschaft für Kinderchirurgie 2002; Windhager, R. et al., Benigne Knochentumoren und tumorähnliche Läsionen, Kinderheilkunde, 01/06; Buckup, K., Kinderorthopädie, G. Thieme Verlag 2002; Bair, H.J. et al., Maligne Entartung bei multipler kartilaginärer Exostosenkrankheit, Röntgenpraxis, 50/97;