Hautprobleme bei Sjögren-Syndrom Dr. Alexandra Ogilvie Dermatologische Klinik

2 Hautprobleme bei Sjögren-Syndrom Diagnosekriterien für Sjögren Oculäre Symptome: trockene Augen >3 Mo., Fremdkörpergefühl, Tränenersatz Orale Symptome: trockener Mund >3 Mo., häufiges Trinken, geschw.Speicheldrüsen Oculärer Test (Schirmer T.) Histologie der Speicheldrüse Speicheldrüsen-Untersuchung (Szintigraphie, Sialographie) Autoantikörper (La (SS-B), Ro (SS-A), Rheumakfaktor, ANA) 4 von 6 Kriterien müssen erfüllt sein

3 Hautprobleme bei Sjögren-Syndrom Einteilung Primäres Sjögren-Syndrom Ohne weitere rheumatol. Grunderkrankung Variables klinisches Bild Sekundäres Sjögren-Syndrom In Verbindung mit rheumatol. Erkrankung (Rheum.Arthritis,Lupus erythematodes, Sklerodermie)

4 Hautprobleme bei Sjögren-Syndrom KlinischeErscheinungsformen Mundtrockenheit Trockenheit der Augen Hauttrockenheit Entzündliche Hautveränderungen Gefäßentzündung (Vaskulitis)

5 Hautprobleme bei Sjögren-Syndrom Mundtrockenheit Chronisch fortschreitende Zerstörung der Speicheldrüsen Mundtrockenheit subjektiv oft frühes Symptom Schluck-Schwierigkeiten Vermehrt Karies Häufig Candida- (Hefepilz-) Infektionen (Brennen der Zunge/Mundhöhle, Perléche) Andere Ursachen: Medikamente, Virusinfekte

6 Hautprobleme bei Sjögren-Syndrom Mundtrockenheit

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8 Hautprobleme bei Sjögren-Syndrom Speicheldrüsen-Veränderungen

9 Hautprobleme bei Sjögren-Syndrom Vaskulitis Entzündung der Gefäße „Palpable Purpura“ bes. an Unterschenkeln, bis zu Nekrosen der Haut Oft in Verbindung mit Nachweis von Rheumafaktor oder anderen Immunparametern im Blut Urticaria (Nesselsucht)-Vaskulitis mit Quaddeln, Einblutungen

10 Hautprobleme bei Sjögren-Syndrom Vaskulitis

11 Hautprobleme bei Sjögren-Syndrom Vaskulitis

12 Hautprobleme bei Sjögren-Syndrom Vaskulitis (Bilder: Prof. Manger)

13 Hautprobleme bei Sjögren-Syndrom Entzündliche Hauterkrankungen Raynaud-Phänomen (20% der Patienten) Gerötete Knoten an Unterschenkeln Persistierende gerötete Plaques (Erythema perstans) Anuläre (ringförmige Erytheme) Selten: Lymphome Amyloidose

14 Hautprobleme bei Sjögren-Syndrom Raynaud-Phänomen

15 Hautprobleme bei Sjögren-Syndrom Anuläre Erytheme

16 Hautprobleme bei Sjögren-Syndrom Therapiemöglichkeiten MUNDSCHLEIMHAUT Künstlicher Speichel (Methylcellulose) Zuckerfreie Kaugummis Candida-Prophylaxe (Nystatin) Fluorid-Gabe und regelmäßige Zahnarzt-Besuche

17 Hautprobleme bei Sjögren-Syndrom Therapiemöglichkeiten HAUT „Feuchtigkeitscremes“ Trockene Haut braucht FETT und nicht Feuchtigkeit (Trixera ® v. Avene, Lipikar Baume ® v. La Roche Posay, Ungt. Leniens) Luftfeuchtigkeit erhöhen Viel trinken

18 Hautprobleme bei Sjögren-Syndrom Therapiemöglichkeiten SYSTEMISCHE BETEILIGUNG Hydroxychloquin (Quensyl ® ) (Nach 2 Jahren profitieren >50% d. Patienten) Kortikosteroide o. and. Immunsuppressiva