Ophthalmologische Probleme bei Sjögren-Syndrom Direktor: Prof. Dr. F.E. Kruse A. Bergua Universitätsklinikum Erlangen Augenklinik mit Poliklinik.

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1 Ophthalmologische Probleme bei Sjögren-Syndrom Direktor: Prof. Dr. F.E. Kruse A. Bergua Universitätsklinikum Erlangen Augenklinik mit Poliklinik

2 Claudius Galen (II. Jhr. n Chr) Geschichte Assoziation zwischen Xerophthalmie und “Rheuma”

3 Gallen (II. Jhr. AD) Geschichte E Iatroz, Band XIV Xerophthalmie: „Eckiger Ulcus“ Pruritus Rote Lider salzige Tränen

4 Gallen (II. Jhr. AD) Geschichte Assoziation zwischen Xerophthalmie und Rheuma Paulus Aeginata (652-690)

5 E. Fischer Geschichte 1883: Assoziation zwischen Keratitis filiformis und Arthritis Fischer E (1883). Graefe´s Arch Ophthalmol 35:183.

6 Geschichte Henri Gougerot (1881-1955) 1925: Assoziation zwischen Xerostomie und Xerophthalmie Gougerot H (1925). Insuffisance progressive et atrophie des glandes salivaires et muqueuses de la bouche, des conjonctives (et parfois des muqueuses nasale, laryngée, vulvaire). Bull Soc Fr Dermatol Syphil 32:376-379.

7 Geschichte Henrik Sjögren (1899-1986) 1930: Syndromische Assoziation zwischen Xerostomie und Xerophthalmie Sjögren H (1930). Keratoconjunctivitis sicca. Hygiea 1930. 1933: Mögliche Assoziation mit Arthritis Sjögren H (1933). Zur Kenntnis der Keratoconjunctivitis sicca (Keratitis filiformis bei Hypofunktion der Tränendrüsen). Acta Ophthalmol. 1933; Suppl 2:1-151.

8 Sjögren-Syndrom Anatomie der Tränendrüsen Tränenfilm: Anatomie + Physiologie Etiopathogenese und Pathologie Klinische Manifestationen Diagnose Therapie

9 Anatomie der Tränendrüsen Tränenfilm: Anatomie + Physiologie Etiopathogenese und Pathologie Klinische Manifestationen Diagnose Therapie Sjögren-Syndrom

10 Anatomie der Tränendrüsen Meibom-Drüsen (Lipid-Produktion) Glandula lacrimalis Akzesorische TD: Krause Wolfring (Wasser)

11 Anatomie der Tränendrüsen Becherzellen-Verteilung (Muzin-Produktion)

12 Anatomie der Tränendrüsen Tränenfilm: Anatomie + Physiologie Etiopathogenese und Pathologie Klinische Manifestationen Diagnose Therapie Sjögren-Syndrom

13 Tränenfilm: Anatomie + Physiologie Meibom-Drüsen

14 Tränenfilm: Anatomie + Physiologie Lipidphase: Reduktion der Verdunstung des Tränenfilms Stabilität des Tränenfilms Wachs- und Cholesterinstern Triglyceride Freie Fettsäuren Hydrocarbone Sphyngolipide

15 Tränenfilm: Anatomie + Physiologie Meibom-Drüsen Orb. Tränendrüsen (95%) Krause+Wolfring-D (5%)

16 Tränenfilm: Anatomie + Physiologie Wässrige Phase: Strukturproteine Wachstumfaktoren Vitamin A Lysozym, Lactoferin, etc. Antimikrobielle Abwehr, Regeneratorisch für Epithel

17 Tränenfilm: Anatomie + Physiologie Meibom-Drüsen Orb. Tränendrüsen (95%) Krause+Wolfring-D (5%) Becherzellen

18 Tränenfilm: Anatomie + Physiologie Muzinphase: Verbindung des Tränenfilms mit dem Epithel der Hornhaut

19 Tränenfilm: Anatomie + Physiologie Dicke des Tränenfilms: 30-35 μm. Tränen-Flux: 1,2 μl/min

20 Tränenfilm: Anatomie + Physiologie „Trockenes Auge“ Erkrankung des Tränenfilms, die durch 1) Exzessive Verdunstung 2) Tränenmangel Lipidphase Wässrige Phase

21 Sjögren-Syndrom Anatomie der Tränendrüsen Tränenfilm: Anatomie + Physiologie Etiopathogenese und Pathologie Klinische Manifestationen Diagnose Therapie

22 Etiopathogenese und Pathologie Progressive lymphozytäre Infiltration der Tränendrüsen Immunvermittelte Zerstörung der Epithelzellen Verminderte autonome Innervation der Tränendrüsen Etiopathogenese: nicht ganz geklärt Zoukhiri D, Kublin CL (2001). Impaired Neurotransmitter release From lacrimal and salivary gland nerves of a murine model of Sjögren´s syndrome. Invest Ophthalmol Vis Sci. 2:925-932.

23 Sjögren-Syndrom Anatomie der Tränendrüsen Tränenfilm: Anatomie + Physiologie Etiopathogenese und Pathologie Klinische Manifestationen Diagnose Therapie

24 Klinische Manifestationen Fremdkörpergefühl: “Sandkorn am Auge” Brennen Photophobie Epiphora Verschwommenes Sehen “Schwere Lider”

25 Sjögren-Syndrom Anatomie der Tränendrüsen Tränenfilm: Anatomie + Physiologie Etiopathogenese und Pathologie Klinische Manifestationen Diagnose Therapie

26 Biomikroskopie des Auges Diagnose Konjunktivale Injektion Verlust des Glanzes der Hornhaut Fältelung der Konjunctiva Verminderter Tränenmeniskus „Fädchen“ auf HH + BH (Kerat. filiformis)

27 Diagnose Schirmer I-Test Tränenfilmaufreßzeit (TBUT) Bengalrosa-Färbung Osmolarität des Tränenfilms Impressionszytologie

28 Diagnose Otto Schirmer (1864-1917) Schirmer I-Test Schirmer O. Studien zur Physiologie und Pathologie der Tränenabsorderung und Tränenabfuhr. Graefe's Arch Ophthalmol 1903; 56:197-291. Ab 15 mm Normal (bei 5 Minuten) Zwischen 6-10 mm, Verdacht auf Sicca

29 Diagnose Tränenfilmaufrißzeit (TBUT) TBUT kleiner als 5 Sekunden kann pathologisch sein. TBUT kleiner als 2 Sekunden ist pathologisch. Normal: 20-40 Sekunden

30 Diagnose Bengalrosa-Vitalfärbung

31 Diagnose Einteilung der Schwergrade von Benetzungsstörungen (nach Lamp 1987)

32 Diagnose Osmolarität des Tränenfilms Hyperosmolare Toxizität: Verlust von Becherzellen der Konjunctiva Epitheldysfunktion der Bindehaut Metaplasie und Keratinisierung der BH/HH Normal: 300-310 mOsm/Liter Sicca: 320-340 mOsm/L.

33 Diagnose Impressionszytologie Normal Becherzellen Sicca Grad 3

34 Sjögren-Syndrom Anatomie der Tränendrüsen Tränenfilm: Anatomie + Physiologie Etiopathogenese und Pathologie Klinische Manifestationen Diagnose Therapie

35 Konservative Therapie Chirurgische Therapie

36 Konservative Therapie Therapie der Störungen der wässrigen Phase kausale Therapie bis jetzt nicht möglich. Antiphlogistica: - Steroide (Methylprednisolon 1%) - Cyclosporin A 0,05% (Restasis) Tränenersatzmittel

37 Konservative Therapie Entzündungsmediatoren in KCS (z.B. Sjögren) Pflugfelder SC (Feb. 2004) Antiinflammatory therapy for dry eye. Am J Ophthalmol 2004;137:337-342. Tränendysfunktion Keratoconjunctivitis Sicca Auge-Oberfläche-Entzündung Hyperosmolare Tränen Cytokines Chemokines Adhäsion Molekule Apoptosis T-Zellen MMPs Frauen Androgen- Defizit

38 Konservative Therapie Therapie der Störungen der wässrigen Phase kausale Therapie bis jetzt nicht möglich. Antiphlogistica: - Steroide (Methylprednisolon 1%) - Cyclosporin A 0,5% (Restasis) Tränenersatzmittel

39 Konservative Therapie Grad 1: Niedrig visköse, konservierte Tränenersatzmittel bis 4-mal täglich, Salbe/Gel zur Nacht. Grad 2: Höher visköse, unkonservierte Tränenersatzmittel bis zu stündlich, Salbe/Gel zur Nacht. Grad 3: Zusätzlich: Verschluß des Tränenpünktchens, Eigenserum-Augentropfen, adjuvante Maßnahmen. Tränenersatzmittel

40 Konservative Therapie 1.Synthetische Polymere: 1.Polyvinylalkohol 2.Polyvinylpyrrolidon 3.Polyacrylat (Carbomer) 2. Cellulosederivate: 1.Methylcellulose 2.Hydroxypropylmethylcellulose 3.Hydroxyethylcellulose 4.Carboxymethylcellulose 3. Pantothensäure 4. Hyaluronsäure Tränenersatzmittel

41 Konservative Therapie 5. Eigenserum Therapie Fox R, Chan R, Michelson J. Beneficial effects of artificial tears Made with autologous serum in patients with keratoconjunctivitis sicca Arthritis Rheumatol 1984;27:459-461. Mit Kochsalzlösung auf 20% verdünnt. Im Kühlschrank für 4 Wochen haltbar. Im Gefrierfach für 12 Wochen haltbar. Rasche Verbesserung des Oberflächenbefundes.

42 Punctum Plugs Konservative Therapie

43 Chirurgische Therapie Blepharorraphie punctal (Murube, 1995)

44 Chirurgische Therapie Blepharorraphie punctal (Murube, 1995)

45 Cisternoplastie Chirurgische Therapie

46 Cisternoplastie

47 Komplikationen Ulcus corneae

48 Komplikationen Ulcus corneae

49 Komplikationen Ammnionmembrantransplantation

50 Komplikationen Gefahr eine Durchwanderungsendophthalmitis

51 Universitätsklinikum Erlangen Augenklinik mit Poliklinik