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Hydroxyurea-Therapie bei Thalassaemia intermedia mit paravertebraler extramedullärer Hämatopoese H.Cario, Universitätskinderklinik Ulm.

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Präsentation zum Thema: "Hydroxyurea-Therapie bei Thalassaemia intermedia mit paravertebraler extramedullärer Hämatopoese H.Cario, Universitätskinderklinik Ulm."—  Präsentation transkript:

1 Hydroxyurea-Therapie bei Thalassaemia intermedia mit paravertebraler extramedullärer Hämatopoese H.Cario, Universitätskinderklinik Ulm

2 Patient C.S. –26 Jahre, Thalassaemia intermedia –Genotyp IVS II-745 C G / IVS II-745 C G, / ) –Symptome: Müdigkeit, Leistungsschwäche, Unwohlsein, Skleren- und Hautikterus; Z. n. Ermüdungsfraktur re. Radius; Splenomegalie –durchschnittlicher Hämoglobingehalt g/dl –normale körperliche Entwicklung, Größe 178 cm, Gewicht 56 kg –Ferritin 550 ng/ml, keine kardiale, hepatische o. endokrine Siderose –Rö. Unterarm: Z. n. distaler Radiusfraktur, Rarefizierung der Knochenstruktur, lakunäre Aufhellungen, Kortikalissklerose –Rö. Schädel: Diploeverbreiterung –Rö. Thorax: paravertebral u. dorsal hemithorakal rechts gut manda- rinengroße Verschattung, in a.p. leicht polyzyklische Berandung

3 vor Transfusionstherapie Paraspinale Pseudotumoren extramedullärer Hämatopoese bei einem 26-jährigen Patienten mit Thalassaemia intermedia - MRT

4 Serumferritin- und ALT-Werte unter Transfusions- und Chelattherapie vor Hydroxyurea-Therapie Ferritin (ng/ml) ALT (U/l) FerritinALT Transfusionstherapie Splenektomie Desferal mo

5 Paraspinale Pseudotumoren extramedullärer Hämatopoese bei einem 26-jährigen Patienten mit Thalassaemia intermedia - MRT vor Transfusionstherapienach Transfusionstherapie

6 Fetales und Gesamthämoglobin, HbF- und Gesamtretikulozyten und löslicher Transferrinrezeptor unter Hydroxyurea-Therapie HU (mg/d)

7 Serumferritin- und ALT-Werte unter Transfusions- und Chelattherapie vorunter HU ALT (U/l) Ferritin (ng/ml) HU

8 nach Transfusionstherapienach Transfusionstherapie + HU Paraspinale Pseudotumoren extramedullärer Hämatopoese bei einem 26-jährigen Patienten mit Thalassaemia intermedia - MRT

9 nach Transfusionstherapie + HU


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