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J. P. Kahl Das hereditäre Angioödem Klinik und Poliklinik für Hals-Nasen-Ohrenheilkunde Direktor: Prof. Dr. R. Knecht Prophylaxe von vermeidbaren Notfällen.

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Präsentation zum Thema: "J. P. Kahl Das hereditäre Angioödem Klinik und Poliklinik für Hals-Nasen-Ohrenheilkunde Direktor: Prof. Dr. R. Knecht Prophylaxe von vermeidbaren Notfällen."—  Präsentation transkript:

1 J. P. Kahl Das hereditäre Angioödem Klinik und Poliklinik für Hals-Nasen-Ohrenheilkunde Direktor: Prof. Dr. R. Knecht Prophylaxe von vermeidbaren Notfällen im HNO-Bereich und neue Therapiemöglichkeiten

2 Klassifikation (HAE) Typ 1: Mangel an C1-Esterase- Inhibitor (85%) Typ 2:Mangel an funktionell intaktem C1-Esterase-Inhibitor (15%)

3 Rahmendaten Häufigkeit: ca. 1: (Großraum HH : 300) M=F Unbehandelt 25-30% Letalität 70% mit Beteiligung der oberen Atemwege Dauer der Ödeme (selbstlimitierend): 12h-3Tage 1. Auftreten: bis zum 20. Lebensjahr (80%)

4 Pathophysiologie

5 Auslöser (HAE) 1.Traumata / Mikrotraumata (z.B. OP) 2.bakterielle Infekte (z.B. Helicobakter pylori) 3.spontan / ideopatisch 4.Östrogenhaltige Medikamente

6 Klinik (HAE) teigige, nicht juckende, ödematöse Schwellungen der Subkutis bzw. Submukosa keine Urtikaria ( im Gegensatz zu allergisch bedingten Angioödemen) ubiquitäres Auftreten der Schwellungen rezidivierende Bauchschmerzen keine oder nur geringe Wirkung von Kortison und Antihistaminika (!)

7 Therapie Akuttherapie : Berinert ® (C1-Esterase-Inhibitor) FFP (fresh frozen plasma) Langzeittherapie:Androgene (Danazol ®, Stanozolol ® ) Berinert ® Kurzzeitprophylaxe:Berinert ®

8 Neue Therapiemöglichkeiten Icatibant ® Fa. Jerini Bradykinin-B2- Rezeptorantagonist


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