Das hereditäre Angioödem

Präsentation zum Thema: "Das hereditäre Angioödem"—  Präsentation transkript:

1 Das hereditäre Angioödem
Prophylaxe von vermeidbaren Notfällen im HNO-Bereich und neue Therapiemöglichkeiten J. P. Kahl Klinik und Poliklinik für Hals-Nasen-Ohrenheilkunde Direktor: Prof. Dr. R. Knecht

2 Klassifikation (HAE) Typ 1: Mangel an C1-Esterase- Inhibitor (85%)
Typ 2: Mangel an funktionell intaktem C1-Esterase-Inhibitor (15%)

3 Rahmendaten Häufigkeit: ca. 1:10.000 (Großraum HH : 300) M=F
Unbehandelt 25-30% Letalität 70% mit Beteiligung der oberen Atemwege Dauer der Ödeme (selbstlimitierend): 12h-3Tage 1. Auftreten: bis zum 20. Lebensjahr (80%)

4 Pathophysiologie

5 Auslöser (HAE) Traumata / Mikrotraumata (z.B. OP)
bakterielle Infekte (z.B. Helicobakter pylori) spontan / ideopatisch Östrogenhaltige Medikamente

6 Klinik (HAE) teigige, nicht juckende, ödematöse Schwellungen der Subkutis bzw. Submukosa keine Urtikaria ( im Gegensatz zu allergisch bedingten Angioödemen) ubiquitäres Auftreten der Schwellungen rezidivierende Bauchschmerzen keine oder nur geringe Wirkung von Kortison und Antihistaminika (!)

7 Therapie Akuttherapie : Berinert® (C1-Esterase-Inhibitor) FFP (fresh frozen plasma) Langzeittherapie: Androgene (Danazol®, Stanozolol®) Berinert® Kurzzeitprophylaxe:Berinert®

8 Neue Therapiemöglichkeiten
Icatibant® Fa. Jerini Bradykinin-B Rezeptorantagonist