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Chiari-Malformation Syringomyelie. Grundlagen normaler Liquorfluß.

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Präsentation zum Thema: "Chiari-Malformation Syringomyelie. Grundlagen normaler Liquorfluß."—  Präsentation transkript:

1 Chiari-Malformation Syringomyelie

2 Grundlagen

3 normaler Liquorfluß

4 Pathophysiologie - Hypothesen 12 verbreitete Hypothesen 1. Dysraphische Hypothese 2. Neoplastische Hypothese 3. Inflammatorische Hypothese 4. Ischämische Hypothese 5. Hämatomyolische Hypothese 6. Sekretorische Hypothese 7. Transudation Hypothese 8. Hydrodynamische Hypothese 9. Druck Dissoziation Hypothese 10. Transmedulläre Hypothese 11. Ödem Hypothese 12. Chronisches Interstitielles Ödem Hypothese (Gardner‘s Hypothese)

5 Entstehungsmechanismen Syringomyelie : nur 3 Theorien akzeptiert ! nicht wirklich verstanden !!! nicht eigenständig !!! Behinderung Liquor-Fluss !!!

6 Chronisches Interstitielles Ödem Systole - Volumenanstieg CSF von intracraniell nach spinal ECF von ECS zum SAS OBSTRUKTION

7 ECF ist gefangen Chronisches interstitielles Ödem  Alle Ursachen für eine Syringomyelie können erklärt werden Chronisches Interstitielles Ödem

8 Chiari Malformation Chiari ITiefstand > 5 mm der Tonsillen Chiari IITiefstand von Kleinhirnteilen und 4. Ventrikel Chiari IIIoffenes Kleinhirn Chiari IVKleinhirnminderanlage

9 Chiari Malformation Typ 0

10 Verschluss IV. Ventrikel Zu kleine hintere Schädelgrube Kein Tonsillentiefstand nach Iskandar, päd. NS AANS, Dec. 1997

11 Diagnostik (Minimalanforderung) MRT Kopf mit LF MRT HWS/BWS/LWS mit KM/LF (CT craniocervikaler Übergang) Augenhintergrund

12 Chiari I Malformation

13

14 Chiari Malformation-post OP

15 Chiari I - Malformation

16 Chiari I Malformation

17 Chiari I Malformation - post OP

18 Chiari II Malformation

19 Syringomyelie spinaler Ursache

20 Syringo-peritonealer Shunt

21 Entstehungsmechanismen Syringomyelie : nur 3 Theorien akzeptiert ! nicht wirklich verstanden !!! nicht eigenständig !!! Behinderung Liquor-Fluss !!!

22 Lokalisation der Ursache

23 Myelographie/Postmyelographie-CT bei posttraumatischer Syringomyelie

24 Beispiel Phasen-Kontrast-MRT

25 Liquorpulsationsdarstellung: typische Flussbehinderung

26 Myelographie/postmyelographie CT 80% Patienten falsch negativ

27 Arachnolyse

28 Typischer intraoperativer Befund

29 Duraerweiterungs-Plastik

30 Operation bei Syringomyelie Entlastung des Wirbelkanals Lösen von Verwachsungen Vermeiden neuer Verwachsungen

31 Arachnoidale Verwachsungen in Höhe der Syringomyelie

32 Arachnoidale Verwachsungen distal der Syringomyelie postoperativ

33 Entstehungsmechanismen Syringomyelie : nur 3 Theorien akzeptiert ! nicht eigenständig !!! Behinderung Liquor-Fluss !!!


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